Hinmani sündroom on urineerimishäire, mis põhjustab patsientide tühistamise põis palju harvemini kui terved isikud. Arvatakse, et põhjus on teada varases neurodevelopmentaalses või käitumishäirel põhinev detrusori-sulgurlihase düssünergia. Ravi keskendub urineerimiskäitumise normaliseerimisele.
Mis on Hinmani sündroom?
. põis vastab laiendatavale õõnsale orelile väikese vaagna piirkonnas. Selle peamine ülesanne on säilitada uriini. Koos ureetra, põis moodustab alumiste kuseteede, millel on urineerimisel aktiivne roll. Arstid nimetavad urineerimist urineerimiseks. Tervisliku inimese jaoks ei ole urineerimine seotud valu või muu ebamugavustunne. Samal ajal kui tung urineerida on tahtmatu, põie tühjendamist saab vabatahtlikult mõjutada. Meditsiiniringkondades viidatakse alati urineerimisele või põie tühjendamise häirele, kui urineerimist ei saa enam vabatahtlikult kontrollida. Ka sellised kaebused nagu valu võivad
iseloomustavad ka urineerimishäireid. Arstid eristavad erinevat tüüpi urineerimishäireid. Hinmani sündroom on kusepõie tühjendamise erivorm. Ekspertide seas on see sümptomite kompleks paremini tuntud kui mitte-neurogeenne neurogeenne põis (NNNB). Analoogselt nimetatakse seda inglise keeles laisa põie sündroomiks või harva voideri sündroomiks. Esimese kirjelduse seotud sümptomite kompleksist tegi 1974. aastal Frank Hinman. Põhisümptomiks peetakse ebatavaliselt harva põie tühjendamist koos põie patoloogilise suurenemisega.
Põhjustab
Hinmani sündroom mõjutab valdavalt lapsi. Juba mõiste „mitte-neurogeenne neurogeenne põis”Kirjeldab a närvisüsteem-sõltumatu põhjuslik seos. Kuigi Hinmani sündroomil on sarnased kliinilised tunnused neurogeenne põis, ei põhjusta Hinmani sündroomi sümptomite põhjused põie või sulgurlihase motoorsete sensoorsete närvide varustamise häireid. Neuroloogilise probleemi asemel põhineb Hinmani sündroom õpitud detrusori sulgurlihase düssünergial (DSD). Selles põie düsfunktsioonis on tühjendamisega seotud struktuuride vastastikune mõju häiritud. Tulemuseks on kusepõie väljavoolu obstruktsioon urineerimisel. Tühjendamisega seotud detrusor vesicae lihas tõmbub kokku isegi väikese koguse uriiniga, põhjustades väiksema koguse uriini kadumise väljaspool aktiivset urineerimist. See vorm Uriinipidamatuse tulemuseks on vähenenud uriini jääk maht. Detrusori-sulgurlihase düssünergiaga patsiendid kogevad seetõttu aktiivset tühjenemist palju vähem kui tervetel inimestel. Mõjutatud isikutel on suur põie võimekus harva esineva urineerimise sagedusega. Teadlased oletavad, et Hinmani sündroomiga patsientidel on aastal õpitud detrusori-sulgurlihase düssünergia lapsepõlv, mis arvatakse olevat käitumishäire või küpsemise hilinemise tagajärg tsentraalse närvisüsteem.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Hinmanni sündroomiga patsiendid tühjendavad põit võrreldes eakaaslastega palju harvemini. Pärast põie tühjendamist jääb paljudel juhtudel põiesse järelejäänud uriini. See suurendab püsivalt põletik kuseteede alumiste struktuuride jaoks. Kuni seda pole põletik, patsiendid tavaliselt ei koge valu urineerimise ajal. Sellest hoolimata teatavad mõned mõjutatud põie piirkonnas püsivast survetundest. Põhjustava detrusori-sulgurlihase düssünergia tõttu kerge Uriinipidamatuse võib esineda üksikjuhtudel. Kui Hinmani sündroom on seotud kroonilise põiepõletik or kuseteede infektsioon, esinevad tüüpilised sümptomid nagu düsuuria või alguria. See on valus põletamine tunne urineerimise ajal. Tähenduses pollakisuuria sagedane urineerimine väikeste koguste uriini või põie tenesmusega põie tähenduses krambid võib ka kaasas olla põiepõletik. Äärmuslikel juhtudel täheldavad patsiendid hematuria, st veri segu uriinis. Mõned kannatanud kannatavad ka tugeva all tung urineerida uriini kadumisega (tungivalt pidamatus) ja kurdavad püsivuse üle kõhuvalu.
Haiguse diagnoos ja kulg
Hinmani sündroomi kliiniline pilt on sarnane neurogeense põie omaga. Seetõttu on diagnoosi esimene samm sümptomite neurogeensete põhjuste välistamine. Kui neuroloogilised muutused pole neuroloogilisest töötlemisest hoolimata käegakatsutavad, on Hinmani sündroomi diagnoos ilmselge. Diagnoosi kinnitamiseks teeb arst urodünaamilisi uuringuid, mis kinnitavad kahtlust põie põie võimekuses. Ultraheli uuringud on diagnostika keskmes.
Tüsistused
Hinmani sündroomi tõttu kannatavad patsiendid enamikul juhtudel põie tühjenemise väga piiratud. Seda saab viima mitte ainult füüsilisele, vaid ka tõsisele psühholoogilisele ebamugavusele ja avaldavad seega väga negatiivset mõju kannatanu elukvaliteedile. Lisaks on pärast tühjendamist põies palju uriinijääke. See jääk suurendab mitmesuguste põletike ja infektsioonide riski, mis võivad mõjutada neerusid, põit ja kuseteid. See ei ole haruldane raskekujuline valu ilmnema. Need võivad ilmneda puhkeolekus tekkiva valu kujul või siiski ka otse urineerimise ajal. Need, keda see mõjutab, kannatavad harva depressioon ja muud psühholoogilised kaebused ning tarbivad selle valu vältimiseks tahtlikult vähem vedelikku. See viib dehüdratsioon ja seega väga ebatervislikule seisund patsiendi kehale. Ilma ravita vähendab Hinmani sündroom eluiga. Ravi toimub ravimite abil ja käitumuslik teraapia ja tavaliselt mitte viima konkreetsete tüsistuste korral. Varajase ravi korral saab käitumist mõjutada lapsepõlv, ennetades sümptomeid täiskasvanueas.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kui uriini jääk jääb pärast tühjenemist korduvalt põide, võib selle põhjuseks olla Hinmani sündroom. Arsti visiit on näidustatud, kui sümptomid püsivad pikka aega või intensiivistuvad kiiresti. Kui ilmnevad muud sümptomid, näiteks rõhutunne põie piirkonnas, Uriinipidamatuse või valus põletamine tunne urineerimise ajal, tuleb pöörduda perearsti või uroloogi poole. Hinmani sündroom mõjutab valdavalt imikuid ja väikelapsi. Vanemad peaksid rääkima viivitamatult lastearsti poole, kui mõni ülaltoodud sümptomitest ilmneb või kui lapsel on muid sümptomeid, mis pole põhjustatud mingist konkreetsest põhjusest. Ravimi ajal ravi, regulaarselt järelevalve vastutava arsti poolt. Tüsistuste tekkimisel tuleb meditsiinitöötajat sellest teavitada. Juhul kui kusepeetus ja tugevat valu, on kõige parem kutsuda kiirabi või laps tuleks viivitamatult haiglasse viia. Kahtluse korral pöörduge kõigepealt kiirabi poole.
Ravi ja teraapia
Terved inimesed tühjendavad põit keskmiselt iga kahe kuni kolme tunni järel. Keskmiselt tähendab see, et nad rikuvad vähemalt kolm ja mitte rohkem kui kaheksa korda päevas, sõltuvalt sissevõetava vedeliku kogusest. Hinmani sündroomiga patsientidel on keskmine urineerimiste arv eespool nimetatud väärtustest oluliselt väiksem. Kuna põhjuslik detrusori-sulgurlihase düssünergia on ilmselt õpitud häire, on ravi on vabatahtliku käitumise kohanemisega. Esimene terapeutiline eesmärk on saada patsiendid kehtetuks iga kahe kuni kolme tunni järel. Regulaarne urineerimine peab järk-järgult saama patsiendi igapäevase käitumise osaks. Vältida tuleks põie mitmekordset tühjendamist, eriti alguses. Lisaks sellele ei tohiks individuaalsete urineerimisprotsesside ajal kehas olla peaaegu üldse uriini jääke, et vältida sellega kaasnevaid põiepõletikke. Hiljutiste uuringute kohaselt on biotagasiside seansid osutunud edukaks ravivõimaluseks ka ravi Hinmani sündroomiga patsientidest. Paljud kannatanud kannatavad sageli põletik kuseteede. Selle kaasuva sümptomiga põdejad saavad nakkuse profülaktikat. Farmakoloogilisest aspektist võib kaaluda täiendavat ravi selliste ravimitega nagu alfa retseptori blokaatorid.
Väljavaade ja prognoos
Hinmani sündroom esineb sageli kroonilises vormis ja on seotud kannatanute igapäevaelu erinevate piirangutega. Seega kusepidamatus, võib tekkida valu ja sensoorsed häired kusepõie ja kuseteede piirkonnas. Isegi varajase ravi korral jäävad hilised mõjud tavaliselt püsima ning mitmesugused neerude, põie ja kuseteede piirkonnas esinevad põletikud ja infektsioonid tekivad elu jooksul korduvalt. Püsiva valu ja tavaliselt kaasneva valu tõttu kusepidamatus, depressioon, võivad areneda ka alaväärsuskompleksid ja muud psühholoogilised kaebused. Hinmani sündroomi prognoos on vastavalt üsna kehv. Ainult siis, kui see diagnoositakse varakult lapsepõlv kas positiivse kursuse saab võimaldada varajane käitumiskoolitus. Kui vanemad lasevad last lastearstil hoolikalt ravida, pakutakse väljavaadet sümptomiteta elule. Samaaegne funktsionaalsed häired põie kui ka väärarengud halvendavad taas prognoosi. Hinmani sündroomi korral ei saa sümptomite erineva raskusastme tõttu selget prognoosi anda. Eluiga ei ole põhimõtteliselt piiratud seisund. Haigestunute elukvaliteet kannatab siiski selgelt väljendunud haiguse korral.
Ennetamine
Hinmani sündroom on juurdunud õpitud käitumishäirest. Isegi lapsepõlves võib normaalsele urineerimiskäitumisele keskendumine olla oluline samm sümptomite kompleksi ennetamiseks hilisemas elus.
Järelkontroll
Kuna Hinmani sündroom on pärilik seisund, seda ei saa täielikult ravida. Seetõttu on meetmed ja järelhoolduse võimalused on enamikul juhtudel väga piiratud. Mõjutatud isik sõltub peamiselt kiirest ja varajast diagnoosimisest ja ravist, nii et täiendavaid tüsistusi ei esine. Eneseparanemist sel juhul ei saa toimuda. Enamasti ravitakse Hinmani sündroomi ravi abil. Eriti sugulasi, sõpru ja ka vanemaid tuleb sellest haigusest teavitada ja nad peavad sellest õigesti aru saama. Paljudel juhtudel on vajalik ka psühholoogiline ravi, eriti laste puhul. Vanemad peavad seda haigust mõjutatud lastele korralikult selgitama, et ei tekiks kiusamist ega kiusamist. Regulaarne uurimine siseorganid on väga oluline ka Hinmani sündroomi korral, et vältida elundite kahjustamist. Üldiselt mõjutab perekonna armastav hoolitsus ja tugi selle haiguse edasist kulgu ka väga positiivselt. See sündroom ei vähenda mõjutatud inimese eeldatavat eluiga.
Seda saate ise teha
Hinmani sündroomi ravi eesmärk on soodustada põie tühjendamise sagedust. Seda saavutatakse peamiselt regulaarsete meeldetuletustega, näiteks äratuskellaga või pereliikmete abiga. Samuti soovitab arst nakatumise ja sellest tulenevate komplikatsioonide vältimiseks kahjustatud inimesele ranget intiimhügieeni. Biotagasiside seansse saab kodus toetada konkreetsete harjutustega. Täpselt mis meetmed küsimus sõltub individuaalsetest kaebustest ja seetõttu tuleb see alati välja töötada vastutava arstiga konsulteerides. Meditsiinilise teraapiaga kaasneb mõnikord psühholoogiline ravi. Seda eriti juhul, kui haigestunud inimene kannatab Hinmani sündroomi all väga palju ja psühholoogilised kaebused on juba välja kujunenud. Käitumisteraapia võib toetada ravi ja aitab pikas perspektiivis vältida vanadesse käitumismustritesse tagasilangust. Kui eelmainitud meetmed peetakse kinni ja kombineeritakse individuaalselt kohandatud uimastiraviga, saab Hinmani sündroomi tavaliselt hästi ravida. Sellest hoolimata on tüsistuste varajases staadiumis avastamiseks ette nähtud regulaarsed perearsti või uroloogi külastused.
