Lõhe huule ja suulae (huule ja suulae lõhe) (sünonüümid: huule- ja suulaelõhe; cheilognathopalatoschisis; cheilognathoschisis; cheiloschisis; diastematognathia; palatoschisis; uranoschisis; uvula pilu; uvula lõhe; velum lõhe; RHK-10 Q35-Q37: pilu huule, lõualuu ja suulae) kuuluvad kaasasündinud häirete hulka. Lõhe huule ja suulae eristatakse lihtsast huulelõhest või suulaelõhest. Isoleeritud huule ja suulae lõhe tekivad viienda ja seitsmenda rasedusnädala vahel. Suulaelõhed tekivad alles teise ja kolmanda kuu vahel. Huule- ja suulaelõhe esinevad tavaliselt külgsuunas, kuid võivad olla ka mediaanid (keskmised). Külgmine lõhenenud huule- ja suulaelõhe võib esineda ühepoolselt või kahepoolselt. Suulaelõhed võivad hõlmata kõva ja / või pehme suulagi. Lisaks jagunevad pilud mittetäielikeks ja terviklikeks. Mittetäielik pilu ulatub ülemiste huulte lõpuni, samas kui täielik pilu ulatub nina sissepääs. Esinemissagedus (uute juhtude sagedus) on Euroopas umbes üks 1 vastsündinu kohta aastas. See muudab selle väärarengu üheks kõige levinumaks kaasasündinud väärarenguks inimesel. Huule- ja suulaelõhed on tavalisemad Austraalia, Kanada, Ameerika, India ja India päritolu aborigeenide populatsioonides ning Aasia päritolu populatsioonides. Kursus ja prognoos: Huule- ja suulaelõhe tuleks kirurgiliselt korrigeerida varases staadiumis. Tänu täiustatud terapeutilistele sekkumistele on väga suur tõenäosus, et alles jääb vaid väike peen arm. Kuid kui deformatsioon on väga väljendunud, võib see ka olla viima nii toidu tarbimise kui ka kõne ja / või kuulmise arengupiirangutele, aga ka hingamine probleemid ja hammaste väärarengud. Sõltuvalt tekkivatest probleemidest tuleb pöörduda vastavate spetsialistide poole. Ravi võib sageli kesta aastaid ja nõuab seega palju kannatlikkust.
Sümptomid - kaebused
Huule- ja suulaelõhe toob kaasa arvukalt probleeme, mis tuleb vastsündinul lubada viima tavaline elu. Esiteks hingamine võib olla keeruline ja teiseks on lõhede teke tõsiselt kahjustanud toidu tarbimist ja toit võib sattuda ninaõõnes. Lõhe moodustumine takistab lõualuu õiget kasvu. Kõne areng ei saa anatoomiliste muutuste tõttu normaalselt toimuda ja on oluliselt piiratud. Võib esineda kuulmishäireid, foneerimishäireid, rhinophonia aperta (avatud nina) või isegi hiline kõne areng. Mõnel patsiendil ventilatsioon Euroopa keskkõrva on ka kahjustatud. Esteetika on oluliselt kahjustatud ja seda ei tohiks koos teiste sümptomitega ignoreerida.
Patogenees (haiguse areng) - etioloogia (põhjused)
See haigus on tingitud arenguhäiretest embrüonaalsel perioodil. Rolli mängivad nii endogeensed (endogeensed) kui ka eksogeensed (eksogeensed) mõjud. Eeldatakse, et pärilikkusel on oma osa, kuna lapsele on LKG-pilu tekkimise oht suurem, kui perekonnas on juba tekkinud pilu. Võimalikult eeldatakse ka ioniseeriva kiirguse ning keemiliste või füüsikaliste mõjude kahjulikku mõju. põhjused. Väliste tegurite hulgas, eriti alkohol ja nikotiin ema tarbimine embrüonaalsel perioodil on märgitud riskitegurid. Samamoodi on puudujääk foolhape või retinoidide suurenenud tarbimine võib soodustada lõhede teket. Epilepsiavastane ravim topiramaat võib sissehingamisel põhjustada väärarenguid varane rasedus. Naistel, kes on välja kirjutanud topiramaat 3-kuulise perioodi jooksul enne seda rasedus esimese kuu jooksul tekkis huule- ja suulaelõhe 4.1-l 1,000 lapse kohta (võrreldes 1.1-ga 1,000 lapse kohta naistel, kes ei saanud topiramaat).
Järelkontroll
Tänapäeval saab huule- ja suulaelõhesid ravida nii kõikehõlmavalt, et tagajärgi, näiteks kõne arengu häireid või lõhesid, mis tulenevad lõhenemispiirkonnas hammaste kinnitamata jätmisest, saab varakult tuvastada ja ravida.
Diagnostika
Lõhe moodustumist saab emakas tuvastada sageli enne sünnitust (enne sündi). Umbes 22. rasedusnädalast alates on võimalik seda väärarengut ultraheliuuringu käigus usaldusväärselt tuvastada.
Ravi
Huule- ja suulaelõhe ravi toimub optimaalse terapeutilise tulemuse saavutamiseks alati koostöös paljude erinevate erialade arstidega. Nende hulka kuuluvad peamiselt ortodontid, suu- ja näo-lõualuukirurgid, kõrva-, nina kurgu- ja kurguspetsialistid ning logopeedid. Imik nõuab algul suulae või joogiplaati, et eraldada suu ja nasaalsed ruumid söötmise võimaldamiseks. samuti mõjutab see lõualuu arengut. Reeglina sisestatakse joogitaldrik esimesel elunädalal. Kuna laps kasvab kiiresti ja ka lõualuu muutub, tuleb joogiplaati regulaarselt kontrollida ja reguleerida. Joogiplaat täidab ka kasvu kontrolli olulist funktsiooni. Juba esimesel eluaastal toimub esimene kirurgiline korrektsioon, huule sulgemine (labiaplasty). Selleks peaks laps olema umbes neli kuni kuus kuud vana ja saavutanud kaalu viis kuni kuus kilogrammi. Sulgemine kõva ja pehme suulagi järgneb (palatoplastika). On nii üheastmelist kui ka kaheastmelist lähenemist. Üheastmelised kontseptsioonid soovitavad esimesel eluaastal sulgeda, et kõne areneks võimalikult takistamatult. Kaheastmelises käsitluses on raske ja pehme suulagi suletakse eraldi operatsioonidena mitme aasta vahega, et võimaldada lõualuu kasvu häireteta. Mõnel patsiendil paigaldatakse paranemise eesmärgil tympanostomy toru keskkõrva ventilatsioon.Ligikaudu kaheaastaselt kõne ravi algab, mis toetab aktiivselt kirurgilist ravi. Patsiendi arenedes järgnevad nii kõnet parandav operatsioon (veloparüngoplastika) kui ka esteetika parandamise operatsioon. Kõnet parandavat operatsiooni ei pea tegema kõigil lastel. Kui aga rhinophonia aperta (avatud nasaalne läbipääs) jääb nina ja neeluõõnsuste vahelise häiritud sulgemise tõttu alles, tuleks velofarüngoplastika teha lapse eelkoolieas, et anda talle normaalne algus koolis. Mõnikord tuleb alveolaarse protsessi (lõualuu osa, milles asuvad hambaruumid = alveoolid) stabiliseerimiseks luu lõhe piirkonda inkorporeerida (lõualuu lõhe osteoplastika). Selle jaoks luu korjatakse tavaliselt patsiendi vaagnast. Selle protseduuri optimaalne aeg on pärast külgmise lõikehamba täielikku puhkemist. Juurte juurdekasv koera peaks olema operatsiooni ajal umbes kaks kolmandikku täielik. Kuna hambad seda sageli ei tee kasvama lõhe piirkonnas võib osutuda vajalikuks pärast kasvu lõpuleviimist vahe sulgeda implantaadi või silla taastamise abil. Eesmärk on saavutada võimalikult hea ravitulemus nii funktsionaalselt - st söömise, joomise ja rääkimise osas kui ka esteetiliselt. Huule- ja suulaelõhe ravi on pikk ja ei lõpe enne kasvu lõppu. Regulaarsed kontrollid, kõne ravi, ortodontiline ravi ja mitmed kirurgilised protseduurid on vajalikud selleks, et mõjutatud laps saaks viima normaalne elu.
