Kopsu hüpoplaasia on embrüonaalse arengu käigus ühe või mõlema laba vähearenemine, mis võib olla tingitud lootevesi või herniatsioon diafragma. Mõjutatud vastsündinud tunnevad hingamishäireid ja vajavad sageli kunstlik hingamine. Herniasid saab korrigeerida eelselt.
Mis on kopsu hüpoplaasia?
Hüpoplaasiad on geneetiliselt põhjustatud kudede või tervete elundiosade ja organite alaarengust. Sõltuvalt ulatusest võib alaarengust tuleneda funktsionaalne rike või vähemalt funktsionaalne kahjustus. Kopsu hüpoplaasia on kaasasündinud kopsude vähene areng. Lootel kops ei küpse hüpoplaasia osana piisavalt. Ühel või mõlemal kopsul on vähenenud suurus. Hüpoplastiliste kopsude kõige tavalisem sümptom on vastsündinu hingamishäired. Manifestatsiooni põhjuseks võib pidada mitmesuguseid kontekste, mis põhjustavad häireid loote perioodil. Raskusaste kops hüpoplaasia võib olenevalt põhjusest olla väga erinev. Peaaegu sümptomiteta kerged ilmingud on sama mõeldavad kui rasked või isegi surmavad vormid. Kopsu hüpoplaasiat tuleb eristada kopsu mitteliitumisest, mis ei ühildu kunagi eluga ja mille tagajärjeks on alati surmav käik.
Põhjustab
Kopsu hüpoplaasia etioloogia on äärmiselt hästi mõistetav. Kopsude vähesel arengul võib olla põhjuslik roll mitmel erineval faktoril, kaasa arvatud kaasasündinud diafragmaalsongad. Need diafragmaalsed herniad on diafragma mis ei võimalda rindkere ruumi kõhupiirkonnast suletud eraldada. Herniad võivad loote kopse kokku suruda. Selle kokkusurumise tagajärjel on kopsude kasvu pidurdamine. Lisaks herniatele diafragmavõib kahepoolne neeruagenees põhjustada ka kopsude hüpoplaasiat. See nähtus esineb peamiselt Potteri sündroomi korral ja ei ühildu eluga. Sest lootele joogid lootevesi kuid ei vabasta ühtegi amnionikott neerude kinnitumata jätmise tõttu töötlemiseks, lootevesi selle nähtuse korral esineb defitsiit, mis soodustab kopsude hüpoplaasiat. Kopsu hüpoplaasia võib põhjustada ka erineva geneesi lootevee puudus. Kui nähtuse aluseks on Potteri sündroom, on kulg surmav.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Kopsu hüpoplaasia avaldub kohe pärast sündi. Patsiendid põevad tõsist hingeldust, millega võib kaasneda tsüanoos. nahk muutub selle sümptomi osana sinakaks hüpoplaasiast tingitud kopsufunktsiooni kahjustuse tõttu. Kude tõmbub sisse ribid või üle selle rinnak millal hingamine. Lisaks ägavad patsiendid väljahingamisel. Sissehingamisel liiguvad nende ninasõõrmed tugevalt. Lisaks kannatavad nad patoloogiliselt kiirenenud hingamine tahhüpnoe tähenduses, millega nende organism üritab kompenseerida kopsu suuruse puudumist. Kopsu hüpoplaasia ja sellest tuleneva hingamishäire kõige levinumate komplikatsioonide hulgas on emfüseemi moodustumine ja muu õhu akumulatsioon kudedes, eriti pneumotooraks, pneumomediastinum või pneumoperitoneum. Emfüseem süvendab progresseerumisel tegelikult õhupuudust. Ümbermõõt rind suureneb ja südame stress võib soodustada tilga arengut süda.
Diagnoos ja haiguse progresseerumine
Kopsu hüpoplaasia kindel diagnoos ei saa tekkida prenataalselt ja see tehakse pärast sündi radiograafiliselt. Prenataalselt saab väärarenguid siiski juba visualiseerida ultraheli. Seega võivad diafragma hernid seoses oligohüdramnioni tõenditega muuta kopsu hüpoplaasia hinnatavaks juba enne sündi. Pärast sündi paneb arst vastsündinute hingamisraskused tellima radiograafilise pildistamise, millest hüpoplaasia on selgelt nähtav. Prognoos sõltub hüpoplaasia põhjusest ja raskusastmest.
Tüsistused
Kopsu hüpoplaasia tagajärjel kannatavad mõjutatud inimesed peamiselt suhteliselt raskete hingamisteede sümptomite all. Enamasti piiravad need kaebused oluliselt mõjutatud inimese igapäevaelu ja halvendavad ka patsiendi elukvaliteeti. See pole haruldane nahk siniseks muutuma ja kannatama väsimus ja kurnatus. Samamoodi on vastupidavus oluliselt vähenenud, mis võib samuti viima viivitama lapse areng. Lisaks võib kopsu hüpoplaasia põhjustada ka hingamishäireid. Kopsu hüpoplaasia koormab ka palju süda, mis võib viima südame äkksurmani. Pole harvad juhtumid, kus ka kannatanud kaotavad teadvuse, vigastades end kukkumisel. Ilma ravita võib patsiendi eluiga oluliselt väheneda. Reeglina ei saa kopsu hüpoplaasiat põhjuslikult ravida. Seetõttu on ravi eranditult sümptomaatiline ja selle eesmärk on sümptomite piiramine. Erilisi tüsistusi ei esine. Mõjutatud isik sõltub siiski kirurgilistest sekkumistest. See võib ära hoida ka täiendavaid defekte ja järgnevaid kopsukahjustusi.
Millal peaks arsti juurde minema?
If hingamine vastsündinul ilmnevad ebakorrapärasused, tuleb pöörduda arsti poole niipea kui võimalik. Ilma ravita on oht lapse enneaegseks surmaks. Statsionaarse sünnituse korral on tulevane ema katkematu arstiabi all. Lastearstid või -õed määravad lapse hingamistegevuse probleemid ja häired tavapäraste uuringute käigus. Vastsündinu vanematel pole sellistel juhtudel vaja midagi ette võtta. Meetmed võetakse automaatselt, et tagada lapse organismi piisav varustatus hapnik. Kodusünnituse puhul võtab sellega seotud ülesanded üle ämmaemand. Kui esineb kõrvalekaldeid või tüsistusi, algatab ta kõik vajalikud meetmed vastsündinu piisava hoolduse tagamiseks. Ämmaemand loob automaatselt kontakti arsti ja kiirabitranspordiga, nii et enam mitte meetmed Vanemad peavad selle kättetoimetamise vormis võtma. Kui plaanimatu ja spontaanne sünnitus toimub ilma õenduspersonali juuresolekuta, esmaabi meetmed tuleb võtta. Erakorralise meditsiini arst tuleb viivitamatult teavitada. Fataalse tulemuse vältimiseks tuleb järgida erakorralise meditsiini osakonna juhiseid. Lapse hingamisaktiivsus tuleb asendada kunstlik hingamine. Lisaks peab vastsündinu saama kohest intensiivravi.
Ravi ja teraapia
Paljudel juhtudel ei saa kopsu hüpoplaasiat põhjuslikult ravida ja seetõttu ravitakse seda peamiselt sümptomaatiliselt. Selle ravi kõige olulisem samm on hingamisteede kindlustamine. Diafragma herniatsiooni korral endotrahheaalne intubatsioon tehakse. Patsient on esialgu kunstlikult ventileeritud. Üksikjuhtudel võib respiratoorse distressi sündroom vajada pikaajalist ventilatsioon kõrge hapnik osalised rõhud ja see hõlmab sel juhul pidevat järelevalve väärtustest. Samal ajal pumbatakse õhk sageli õhust välja kõht ja soolestik kinnitatud kaudu maotoru nii et kopsud oleksid vähem kokku surutud. Herniate lõplik ravi on kirurgiline ja vastab elundite tahapoole nihkumisele ja järgnevale diafragma lõhe sulgemisele. Kui diafragma defektid diagnoositakse enne sündi, on lootekirurgia ja seega defektide sünnieelne parandamine tavaliselt kõige lootustandvam terapeutiline meede, kuna nii saab vähendada kopsude hüpoplaasiat. Diafragmafektide sekundaarse hüpoplaasia korral on postnataalselt vähe ravivõimalusi, mistõttu kõik võimalikud ravivõimalused peaksid olema prenataalselt ammendatud. Võimaluste hulka kuulub näiteks defektide emakasisene lahtine parandamine. Lisaks minimaalselt invasiivne hingetoru oklusioon kaaluda võib titaanklambri kasutamist. Kui kasutatakse titaanist klambrit, tuleb see klamber sünnitusprotsessi ajal ikkagi eemaldada, et vältida tüsistusi. Meditsiiniuuringute praegune valdkond on eneselagunevate biomaterjalide kasutamine loote hernide sünnieelse parandamise jaoks. Kuid see terapeutiline etapp ei ole veel kliinilises faasis.
Väljavaated ja prognoos
Kopsu hüpoplaasia ravimiseks pole väljavaadet. Prognoos on ebasoodne, kuna see on haiguse geneetiline põhjus ja isegi arengu varases staadiumis pole kopsud täielikult moodustunud. Inimene geneetika ei tohi seaduslike nõuete tõttu muuta. Sel põhjusel ei keskenduta meditsiinilist ravi olemasolevate sümptomite leevendamisele. Ravimata jätab kahjustatud isik enneaegse surma. Hingamistegevus on tugevalt piiratud ja võib eriti rasketel juhtudel põhjustada surma. Kuna kopsu hüpoplaasias on patsiendi elukvaliteet märkimisväärselt langenud, suurenevad sekundaarsete häirete tekkimise riskid. Prognoos paraneb, kui patsient rakendab kogu elu jooksul aktiivselt eneseabi meetmeid. - kahjulike ainete tarbimine nikotiin või gaase tuleb täielikult vältida. Hingamistegevuse toetamiseks tuleb optimeerida keskkonnamõjusid. Pikaajaline ventilatsioon on mõnel patsiendil vajalik. Lisaks võib hingamisfunktsiooni parandamiseks olla vajalik kirurgiline sekkumine. Iga sekkumine on seotud riskide ja kõrvaltoimetega. Kui ravi jätkub ilma täiendavate tüsistusteta, paraneb edasine areng. Sellegipoolest on olemas eluaegsed piirangud, mida tuleb arvestada igapäevaelu juhtimisel.
Ennetamine
Herniatsioonist tingitud kopsu hüpoplaasiat saab vältida, kui looteoperatsioonide käigus tehakse defekti sünnieelne korrigeerimine. Ebapiisavast looteveest tingitud hüpoplaasia korral on tänaseks olnud palju vähem tõhusad ennetusmeetmed.
Siin on, mida saate ise teha
Kopsu hüpoplaasia põhjustab paljudel patsientidel hingamishäireid. Halvimal juhul saab viima arendamisele ärevushäire või paanika. Mõjutatud inimene peaks seetõttu varajases staadiumis säilitama tervisliku lähenemise muredele ja hirmudele, et ärevuse areng oleks välistatud. Esimeste märkide korral on kasulik tugevatele muredele solvavalt vastu astuda ja nendega toime tulla. Abiks on positiivsed mõtted ja optimistlik põhihoiak. Lõõgastus kasutada saab ka tehnikaid. Niipea, kui hirmud süvenevad või lisanduvad uued, tuleks otsida terapeutilist abi. Keskkonda tuleks alati rikkalikult rikastada hapnik ja patsiendile tuleks pakkuda värsket õhku. Jalutuskäigud ja ruumide regulaarne õhutamine parandavad üldist heaolu. Need aitavad hingamisel ja võivad olemasolevaid muresid vähendada. suitsetamine tuleks põhimõtteliselt vältida, et mitte tekitada täiendavaid stress. Samamoodi jääb sisse suitsetamine toad või kitsad ruumid tuleks vältida. Kopsu hüpoplaasiaga patsientidel on võimalus vahetada teavet teiste patsientidega eneseabi rühmades või Internetis erinevates foorumites. Ühiskondlikust vahetusest võib abi olla igapäevaelus. Selle kaudu pakutakse vastastikust tuge igapäevastele küsimustele või väljakutsetele.
