Idiopaatilise kopsufibroosi (IPF) diagnoosimiseks peavad olema täidetud kriteeriumid 1 ja 2 või 1 ja 3:
- Interstitsiaalne kops haigus (ILD) või difuusne parenhüümne kopsuhaigus (DPLD), millel on teadaolev põhjus (nt kahjulik kokkupuude, kollagenoosid, muud süsteemsed haigused, ravimite põhjustatud ILD jne), tuleb välja jätta.
- Kõrgresolutsiooniga kompuutertomograafia (HRCT), UIP-muster (tavaline interstitsiaalne kopsupõletik: kärgstruktuur veojõuga või ilma bronhektaasia (bronhiektaasi vorm / alveoolide laienemine, kus bronhide või bronhioolide laienemine on tingitud kopsufibroos või moonutatud kops parenhüüm (kopsukoe) jne) peab olema.
- HRCT ja histoloogia tulemusi.
HRCT ja histopatoloogia kombinatsioon IPF diagnoosimisel [S2k juhend].
IPF-i kahtlus | Histopatoloogia | ||||
UIP | ilmselt UIP | määramatu muster | Alternatiivne diagnoos | ||
HRCT muster | UIP | IPF | IPF | IPF | puudub IPF |
ilmselt UIP | IPF | IPF | IPF (tõenäoline) * | IPF-i pole | |
Määramata muster | IPF | IPF (tõenäoline) * | ja klassifitseeritavILD * * | IPF-i pole | |
Alternatiivne diagnoos | IPF (tõenäoline) * / IPF puudub | puudub IPF | puudub IPF | IPF-i pole |
legend
* IPF-i diagnoos on tõenäoline, kui pärast alternatiivsete põhjuste väljajätmist kehtib mõni järgmistest omadustest:
- Mõõdukas kuni raske veojõuga bronhiektaas ja bronhioloktaas (määratletud kui kerge veojõuga bronhiektaas neljas või enamas kopsu sagaras, kaasa arvatud lingul, või mõõduka kuni raske veojõuga bronhiektaas kahes või enamas sagaras) üle 50-aastasel mehel või naisel üle 60-aastased
- Ulatuslikud (> 30%) retikulatsioonid HRCT-le ja vanusele> 70 aastat.
- Kasvanud neutrofiilide granulotsüüdid ja / või puudumine lümfotsüüdid bronhoalveolaarse loputuse korral (BAL; bronhoskoopia ajal kasutatud proovide võtmise meetod (kops eksam)).
- Multidistsiplinaarses juhtumiarutelus lepitakse kokku IPF-i kindel diagnoos.
* * Määramata muster
- Ilma lõpliku järelduseta biopsia, IPF on ebatõenäoline.
- Sisuka biopsia korral saab ümberklassifitseerimise konkreetsemaks diagnoosiks läbi viia valdkondadevahelise juhtumiarutelu ja / või täiendava konsultatsiooniga