600–800 erinevat haigust kuuluvad suurde neuromuskulaarsete haiguste rühma, mis on seotud lihaste atroofiaga viima kerge lonkamise, aga ka hingamispuudulikkuse korral, millele pole veel ravi. Siit leiate lisateavet erinevat tüüpi lihaste atroofia, lihaste atroofia tüüpiliste sümptomite ja haiguse ravi kohta.
Mis on lihaste raiskamine?
Lihaste atroofia korral tekivad peamiselt pärilike põhjuste tõttu pagasiruumi, käte ja jalgade lihased, aga ka nägu ja keha sees, näiteks neelamislihased, süda lihased või silmalihased, taanduda. Lihaste raiskamise haigused on sõltuvalt liigitusest 600 kuni 800 väga erinevat haigust, mille geneetiline defekt viib kas lihasrakkude surmani (müogeense lihase raiskamine), mille käigus lihaseid varustavad närvirakud surevad (neurogeensed lihaste raiskamine) või mille korral närviimpulsi ülekandumine lihasesse on häiritud, näiteks autoantikehadenagu müasteenias (myasthenia gravis). Kui esimese rühma haigusi nimetatakse tavaliselt müodüstroofiateks või müopaatiateks, siis teise rühma (seljaaju) haigusi lihaste atroopiateks. Koos nimetatakse neid neuromuskulaarseteks haigusteks.
Lihaste atroofia: vormid ja nimetamine
Lihasatroofiahaigused on nimetatud kas nende avastaja (Werdnig-Hoffmann, Kugelberg-Welander, Duchenne, Becker-Kiener) või kehapiirkonna järgi, kus need esinevad: näiteks facio-scapulo-humeral tüüp mõjutab peamiselt nägu, abaluud ja õlavarre, samal ajal kui silma-neelu tüüp mõjutab silmi ja neelamislihaseid. Sõltuvalt vormist võib haigus ilmneda sündimata lapsel või esimestel elukuudel, teised vormid arenevad hilisemas elus. Mida varem haigus ilmneb, seda agressiivsem on selle kulg tavaliselt. Kui varased vormid sageli viima surmani esimesel kahel elukümnendil, haiguse hilisem algus põhjustab lihaste atroofia tõttu tavaliselt vaid mõnda defitsiiti ja eluiga pole piiratud. Erandid on ühest küljest mitte-pärilik lihaste raiskamise haigus amüotroofiline lateraalskleroos, mis esineb tavaliselt ainult vanemas eas, näitab sümptomite kiiret halvenemist ja viib mõne aasta pärast surma ning teisest küljest myasthenia gravis, milles keha toodab autoantikehade saatja vastu sünapside lihasrakkudel. Lisaks kiirele lihasele väsimus, mis tavaliselt avaldub topeltnägemisena, leitakse sageli tüümuse kasvaja.
Teraapia ja ravi lihaste atroofia korral
Terapeutiliselt saab kannatada saanud inimesi sageli aidata tüüst eemaldamine ja ravimid, mis pärsivad immuunsüsteemi. Eriti problemaatiline on lihaste atroofia puhul seda toetavate lihaste surm hingamine abihingelihastena. Mida tugevamalt need lihased mõjutavad, seda raskem on sügavalt hingata - pikas perspektiivis liiga vähe hapnik jõuab kehani. Lisaks võib haigus mõjutada ka neelamist ja süda lihased - neelamishäired ja väljendunud südamepuudulikkus võivad olla tagajärjed. Neid haigusi eristatakse tavalisest lihase atroofiast, mis tekib pärast kehaosa pikaajalist immobiliseerimist, nt käeluumurd krohv lahas või pärast voodisse laskmist pikaajalise haiguse ajal. Sellisel juhul ei hukku aga ükski lihasrakk, vaid üksikud lihasrakud lihtsalt vähenevad koos neile seatud nõudmiste vähenemisega, et pärast haigust ja uut pingutust jälle suurust suurendada.
Sümptomid: millised on lihaste atroofia ilmingud?
Kõigil lihaseid raiskavatel haigustel on ühine see, et liikumisi, mille jaoks on vaja kahjustatud lihaseid, ei saa esialgu enam voolavalt teha ja hiljem ainult puudulikult või üldse mitte. Nii et kui jalg lihased on mõjutatud, võivad lihaste raiskamise haiguse esimesed märgid sagedamini komistada, kaotada tugevus kiiremini ja väsitavad jalgu kiiremini. Kui haigus algab esimestel elukuudel, isegi õppimine kõndida võib olla võimatu. Kui haigus algab imikueas, kaovad juba õpitud oskused nagu trepist üles ronimine ja kükitamisest püsti tõusmine on mingil hetkel võimalik ainult siis, kui mõjutatud inimene end üles tõmbab (st toetab end vertikaalse positsiooni saavutamiseks kätega) ).
Lihaste atroofia lastel
Lihaste kurnatusega lastel on iseloomulik kahlatuskäik ja neil on sageli jämedad vasikad, mis pole tingitud lihaskonna suurenemisest, vaid pigem rasvkude. Lihaste atroofia raskemates vormides viib piiratud liikuvus paratamatult lihaste kõvera asendi ja kontraktuurideni, nii et kõndimine muutub lõpuks võimatuks. Ratastoolis istumine ja kõver kehaasend soodustavad haiguse progresseerumist, kuna poos ei toeta enam hingamislihaseid ja hingamine kaudu muutub üha raskemaks. Vaene ventilatsioon kopsu viib hingamisteede infektsioonide suurenemiseni ja piiratud kops mahutavus. Krooniline kops nakkused ja suurenenud hingamispuudulikkus on lõpuks eluea vähenemise peamine põhjus.
