Teraapia eesmärgid
- Elukvaliteedi stabiliseerimine
- Iseseisvuse parandamine ja säilitamine seoses liikuvuse, ühiskondlikus elus osalemise ja iseseisva hooldusega.
Ravi soovitused
- Autoimmuunse reaktsiooni vähendamiseks - immunosupressioon tuleb säilitada mitu aastat, sageli kogu elu
- 1. rea ravimid: immunosupressandid - ainus heakskiidetud mittesteroidne immunosupressant müasteenia korral on asatiopriin (AZA) - ja kortikosteroidid
- Tõsiste või kriitiliste kursuste korral:
- Plasmavahetus
- Iv immunoglobuliinid (IVIG) - kasutatakse peamiselt müasteenilises kriisis ja tümektoomiale eelnevatel patsientidel, kes ei allu ravimteraapiale; IVIG-i kasutamisel võib ventilatsiooniaega lühendada
- Koliinesteraas inhibiitorid (koliinesteraasi inhibiitorid) - sümptomaatilised ravi: neuromuskulaarse ergastuse ülekande paranemine ensüümi atsetüülkolinesteraasi pärssimisega → atsetüülkoliin aasta sünaptiline lõhe on takistatud → kontsentratsioon ja atsetüülkoliini ajaline kättesaadavus sünaptilises lõhes suureneb → atsetüülkoliini retseptorid on kauem hõivatud ja jäävad aktiveerituks.
- Suukaudne manustamine
- Püridostigmiin bromiid - valitud ravim pikaajaliseks suukaudseks raviks.
- Broomitalumatuse korral allergiavõi ülitundlikkus bromiidi sisaldavate preparaatide suhtes (harva): ambenoonium kloriid.
- Intravenoosne haldamine (valitud agent): neostigiin ja püridostigmiin.
- Suukaudne manustamine
- Müasteeniline kriis → intensiivravi.
- Hemafereesi protseduur (kehavälise näilise eraldamise protseduur) veri verekomponentide sihipärase ekstraheerimise või eemaldamisega).
- Plasmaferees - terapeutiline protseduur soovimatute tõhusaks eemaldamiseks antikehade.
- Immuunimendumine - terapeutiline protseduur autoantikehade autoimmuunhaiguste immuunkompleksid, kasutades adsorptsioonisüsteemi.
- Intravenoosne immunoglobuliinid (IVIG).
- Metüülprednisoloon (vajutage ravi).
- Hemafereesi protseduur (kehavälise näilise eraldamise protseduur) veri verekomponentide sihipärase ekstraheerimise või eemaldamisega).
- Ravi-tulekindel üldistatud atsetüülkoliin retseptori antikehad positiivsed myasthenia gravis*: Rituksimab (pinnaantigeeni CD1 vastu suunatud monoklonaalne antikeha (IgG-20-kappa immunoglobuliin)); ekulizumab (komplemendifaktori C5 vastu suunatud monoklonaalne antikeha).
- Tümektoomia (kirurgilise eemaldamine tüüst nääre; vt allpool “Kirurgiline ravi”).
- Kui patsientidel, kes reageerisid ravile hästi, ilmnes järsk halvenemine, koliinesteraas inhibiitorite kasutamine tuleb mitmeks päevaks katkestada ja tagada hingamisteede tugi.
* Varasematele tavapärastele ja laiendatud ravimeetoditele reageerimata jätmine („optimaalne või mittevastamine”) ja talumatud kõrvaltoimed vastavalt kehtivatele asjakohastele juhistele.
