Müeliinikest: struktuur, funktsioon ja haigused

Müeliinikest on termin, mida kasutatakse a-neuriitide katte kirjeldamiseks närvirakk, mille pikkus võib olla kuni üks meeter. The müeliini kest kaitseb närvikiud, isoleerib selle elektriliselt ja võimaldab palju kiiremat ülekandekiirust kui müelüleerimata närvikiud. Müeliinikestad koosnevad spetsiaalsetest lipiidid, fosfolipiididja struktuurne valgud ja mõlemad katkestatakse umbes ühe kuni poolteise millimeetri pärast nn Ranvieri nöörimisrõngaga.

Mis on müeliini kest?

A närvirakk ehk neuron koosneb tavaliselt rakukehast, rakukehale lähedastest lühikestest projektsioonidest (dendriitidest) ja a neuriit, mis inimestel võib ulatuda üle ühe meetri. Kui tavaliselt dendriite ei kesta, siis enamust neuriite kaitseb müeliin või müeliini kest ja neid nimetatakse siis aksoniteks. Tavaliselt katkestab müeliinikesta nn Ranvieri nöörrõngas iga 0.2–1.5 millimeetri pikkuse pikkuse järel, nii et axonVälimus meenutab mõnevõrra piklikke pärleid. Müeliinikestad isoleerivad närviprotsessi elektriliselt ja ei paku mitte ainult kaitset, vaid võimaldavad ka palju suuremat kiirust närvi stiimulite edasikandumisel nn soolamise stiimuli ülekandega, mis “hüppab” nöörrõngast nöörrõngani. Müeliinikestade struktuurne aine koosneb peamiselt lipiidid nagu kolesterooli ja fosfolipiidid samuti spetsiaalsed struktuursed valgud. Müeliinikestade struktuur ja koostis meenutab mõnevõrra plasmalemmat rakumembraan inimese ja loomade rakkudest.

Anatoomia ja struktuur

Perifeersete müeliinikestad närvisüsteem (PNS) aksonid moodustavad Schwanni rakud ja kesknärvisüsteemi (CNS) oligodendrotsüüdid. Mõlemad rakutüübid kuuluvad gliiarakkudesse, mis täidavad neuronite tugifunktsioone ja pärinevad sarnaselt neuronitele endile ektodermist. Schwanni lahtrid murravad iga osa jaotisest axon spiraalselt müeliinikihiga, mis on koostiselt täpselt sarnane nende plasmalemmale, nende rakumembraan. Seega võivad aksonid olla hästi kaetud kuni 50 topeltkihiga rakumembraan. Kesknärvisüsteemis prognoosid kasvama oligodendrotsüütide somast välja, tekitades kontakti aksonitega ja ümbritsedes need müeliinikestaga. Dendrotsüüt võib seeläbi mitmete aksonite aksonaalseid segmente korraga „mähkida“. Müeliinikestade korrapärased katkestused Ranvieri nöörrõngaste kujul 0.2 kuni 1.5 millimeetri intervallidega mängivad olulist rolli stiimuli ülekandmisel. Ranvieri nöörrõngad jätavad väga kitsad, umbes ühe mikromeetri vahekaugused, kus närvitraktid on praktiliselt paljad ilma elektriisolatsioonita.

Funktsioon ja ülesanded

Aksonite müeliinikestad täidavad mitmeid funktsioone, mis kõik on individuaalselt olulised närvisüsteem ja arvestada selle funktsionaalsusega. Müeliinikate tagab mehaanilise kaitse ja samal ajal elektriisolatsiooni neuriit jooksmine sees, mis katkestatakse ainult Ranvieri nöörimisrõngaste juures. Isolatsiooni korrapärased katkestused omavad kiiruse ja viisi jaoks üliolulist tähtsust tegevuspotentsiaal edasikandumine. Puhkeseisundis axon on sees nn puhkepotentsiaal, mida iseloomustab negatiivse laenguga liialdus valgud ja positiivselt laetud kaalium ioonid võrreldes negatiivse laenguga kloriid ja positiivselt laetud naatrium ioonid rakuvälises ruumis väljaspool aksoni plasmamembraani. Kergelt negatiivset puhkepotentsiaali (membraanipotentsiaali) säilitavad ioonkanalid ja see on aktiivselt juhitav naatrium-kaalium pumbad membraanis. Kui neuron saab konkreetse stiimuli, siis see depolariseerub, elektritingimused lühidalt pöörduvad ja tegevuspotentsiaal genereeritakse pinge abil naatrium ja kaalium ioonkanalid, kuid see potentsiaal kestab ainult umbes 0.1 kuni 0.2 millisekundit. The tegevuspotentsiaal depolariseerib aksonis järgmise järgneva nöörrõnga ja loob tegevuspotentsiaali. See tähendab, et suhteliselt aeglane ja tülikas stiimuli juhtivus on sillatud toimepotentsiaali pideva edastamise kaudu ja asendatakse ebastabiilse (soolase) stiimuli juhtivusega nöörrõngast nöörrõngani. Närvikiirus suureneb seega umbes 1 m-st 2 m-ni / sek müeliinkestadeta neuriitides kuni 120 m / sek paksude müeliinikestadega aksonites. Müeliinikestade teine ​​funktsioon on varustada närve.

Haigused

Kõige olulisemad haigused ja häired, mis on otseselt seotud müeliinikestadega, on haigused, mis viima degradeerumiseks, demüelinisatsiooniks närve. Aksoonide demüeliniseerimine - nagu seda nimetatakse ka demüeliniseerimiseks - põhineb kas geneetilistel defektidel, mis teadaolevalt käivitavad pärilikke motoorset tundlikke neuropaatiaid, või näiteks autoimmuunhaigus hulgiskleroos (PRL). Muud põhjused, näiteks liigne krooniline alkohol tarbimine, diabeetiline neuropaatia, Borrelioosivõi müeliini lagunemine ravimite soovimatu kõrvalmõjuna on samuti võimalik süüdlane. Pärilikud motoorselt tundlikud neuropaatiad avalduvad müeliinikihtide järkjärgulisel lagunemisel või on algusest peale probleeme müeliinikestade struktuuri või sünteesiga. Geneetiline haigus Krabbe tõbi on eriline olukord, kuna müeliini lagunemine ei toimu, vaid puuduvad müeliini ainevahetuse käigus tekkivad kahjulikud laguproduktid. ensüümide. Aksoonide demüeliniseerumine võib toimuda ka toksiliste mõjude või teatud B puuduse tõttu vitamiinid nagu B6 ja B12, mille all alkohoolikud sageli kannatavad. Autoimmuunhaigus SM, mille põhjustest pole (veel) täielikult aru saadud, on Kesk-Euroopas suhteliselt levinud ja mõjutab naisi umbes kaks korda sagedamini kui mehi. Kesknärvisüsteemi krooniline põletikuline haigus viib valgeaines mitu või mitut (mitut) tsooni, mida demüeliniseerimine mõjutab ja sellest tulenevad sümptomaatilised tagajärjed.