Terapeutiline sihtmärk
- Neerufunktsiooni halvenemine
Märkus: Kui glomerulaarfiltratsiooni kiirus on normaalne (GFR; kokku maht primaarsest uriinist, mida toodavad mõlema neeru kõik glomerulid (neerukered) ja subnefrootiline proteinuuria (valk <3.5 g / päevas), võib oodata spontaanset progresseerumist.
Ravi soovitused
- Kui proteinuuria (valgu suurenenud eritumine uriiniga)> 4 g / d leitakse pärast 6-kuulist toetavat toimet ravi (toetavad ravimeetmed) või kui esineb kõrge riskiga tähtkuju, on näidustatud immunosupressiivne ravi.
- Immunosupressiivne ravi sõltuvalt rühma klassifikatsioonist (vastavalt neerufunktsioonile ja olemasolevale proteinuuriale):
- Klorambutsiil (alküülained) + metüülprednisoloon (glükokortikoidid) + st ravi vastavalt Ponticelli skeemile; teraapia kestus: 6 kuud.
- Progresseeruva neerupuudulikkuse / progresseeruva neerukahjustuse (proteinuuria> 8 g / d ja / või kreatiniini tõus) kõrge riski (kõrge riskiga konstellatsioon) korral:
- Tsüklofosfamiid (alküülandid) + metüülprednisoloon (glükokortikoidid):
- 1., 3. ja 5. kuu - metüülprednisoloon Siis 1,000 mg iv päeva 1-3 prednisoloon 0.5 mg / kg / d po 27 päeva jooksul
- 2., 4. ja 6. kuu - tsüklofosfamiid suukaudselt 2 mg / kg / päevas 30 päeva jooksul (kontrollides leukotsüütide arvu (valgete vereliblede arvu), peatage ravi, kui leukod on <3500 / µl!)
- Alternatiivselt koos tsüklosporiin (tsüklosporiin A) + glükokortikoidid Ponticelli raviskeemi vastunäidustuste (vastunäidustuste) korral või kui soovite lapsi saada.
- Tsüklofosfamiid (alküülandid) + metüülprednisoloon (glükokortikoidid):
- 1. rühmas (normaalne neerufunktsioon, proteinuuria ≤ 4 g / d), immunosupressiivne ravi on algtasemel välja jäetud.
- Vt ka jaotist “Edasine ravi”.
Muud terapeutilised lähenemisviisid
Praegu käimasolevad uuringud hõlmavad monoklonaalset antikeha rituksimab (375 mg / m² nädalas, kokku 4 x või alternatiivina 2 x 1,000 mg kahe nädala intervalliga).
Pärast seda on seda kinnitatud rituksimab ennetab tõenäolisemalt neerukehade (Malpighi corpuscle) kahjustusi kui praegu eelistatud ravi immunosupressantidega tsüklosporiin. 24 kuu pärast oli 39 patsienti (60%) saavutanud esmase tulemusnäitaja (= saavutanud osalise või täieliku remissiooni), võrreldes 13 patsiendiga (20%) tsüklosporiin Grupp. Nimelt on sekundaarne lõpp-punkt (täielik remissioon), mis on määratletud kui neeru valgu kadu alla 0.3 grammi päevas ja seerumi albumiin vähemalt 3.5 g / dl, kohtus 24 kuu pärast 23 patsienti (35%) rituksimab tsüklosporiini rühmas.
