Mootorvalgud: funktsioon ja haigused

Mootor valgud kuuluvad tsütoskeleti valkude rühma. Tsütoskelett stabiliseerib rakku, selle liikumist ja raku transpordimehhanisme.

Mis on motoorsed valgud?

Tsütoskeleti rühm valgud koosneb motoorsetest valkudest, regulatiivsetest valkudest, Brϋcki valkudest, piirvalkudest ja Gerϋsti valkudest. Mootor valgud koosnevad a juhataja domeen ja saba domeen. The juhataja domeen on ka motoorne domeen. See seondub tsütoskeletiga, moodustades valgukujulise struktuuri. Motoorne domeen sisaldab seondumissaiti fϋr adenosiin trifosfaat (ATP) ja valgu piirkond, mis teeb konformatsioonilise muutuse korral spetsiifilise liikumise. Motoorne domeen on igas tsütoskeleti valgu alarühmas väga konserveeritud, st kõigil sama alamrühma valkudel on motoorne domeen konstrueeritud ja toimib ühtemoodi. Saba domeen seondub seevastu vastava sihtvalguga. Samuti võib see võimaldada mitmel motoorsel valgul moodustada üksteisega valkude kompleksi.

Funktsioon, tegevus ja ülesanded

Mootorvalkude rühm koosneb kinsiinidest, prestiinidest, dyneiinidest ja müosiinidest. Kinesiinid moodustavad üldjuhul dimeere, see tähendab, et nad moodustavad paarikaupa valgukompleksid. Need seonduvad raku mikrotuubulitega ja liiguvad neid mikrotuubuleid pidi miinusotsast plussotsa suunas, st tuumast rakumembraan. See liikumine mööda mikrotuubuleid kannab rakke organellid või vesiikulid ühest kohast teise. Kinesin mängib rolli neurotransmitter Ausschϋttung, kus neurotransmitterit sisaldavad vesiikulid transporditakse mööda mikrotuubiili presünaptilisse membraani. Kinesiin osaleb ka rakkude jagunemises. Sarnaselt kinsiinile moodustab ka dyneiin dimeere ja seondub mikrotuubulitega. Need liiguvad aga plussilt miinus lõppu, st rakumembraan tuuma poole. Seda nimetatakse ka retrograadseks transpordiks. Spetsiifilisi dyneiine leidub raku liikumises abivahendid, nagu ripsmed või geikad, mida nimetatakse ka lipukateks. Neid leidub näiteks spermatosoidides. Müosiin võib moodustada ka dimeere ja seonduda aktiinifilamentidega. See liigub niitide miinusplussist plussotsani ja toimib nagu varem kirjeldatud kinesiin vesiikulite transportimisel. Kuid alamtüüp Mysoin VI ei liigu selles suunas. Lisaks leitakse mükoiini suurenenud koguses lihaskoes koos aktiiniga, et oleks võimalik seal lihaseid kokku tõmmata. See toimub aktiinfilamentide üksteise sisse surumisel. Lisaks on mysoinil oluline roll endotsütoosis ja eksotsütoosis, samuti raku liikumises. Seda tüüpi liikumine võib ilmneda rakkudes, millel ei ole lipukesi ega ripsmeid. Müsiinil on ka eripära, et seda leidub ainult eukarüootides, võrreldes dyneiini ja kinesiiniga, mida leidub ka prokarüootides. Prestin on leitud juuksed sisekõrva rakud. Siiani kirjeldatud mootorvalkudega võrreldes reguleerib prestiini elektriline pinge, mis toidab selle mehaanilist liikumist rakus teostatavaks.

Moodustumine, esinemine, omadused ja optimaalsed väärtused

Mootorvalgud on allosteerilised valgud. Need valgud muudavad pärast ligandi sidumist oma konformatsiooni või kuju. Näiteks võib see olla retseptor, näiteks insuliin retseptor, mis muudab selle konfomratsiooni pärast sidumist oma ligandist, insuliinist. Selle tulemusel käivitab retseptor signaalide kaskaadi. Mootorvalgud vajavad adenosiin trifosfaat (ATP) nende aktiivsuse suhtes. Nende eesmärk on raku liikumine, aga ka rakusisene transport, näiteks endotsütoos või eksotsütoos. See on teatud ainete või valkude omastamine või vabanemine raku poolt. Näide on neurotransmitterite kohaletoimetamine neuroni presünaptilise terminali kaudu vesikulaaride liitmise kaudu neurotransmitter ja asuvad rakus koos neuroni plasmamembraaniga.

Haigused ja häired

Kui mutatsioonid tekivad geen mis kodeerib inimese kehas valku müosiini, saab seda viima hüpertroofiliseks kardiomüopaatia fϋ. See on lihaste haigus süda. Seda tüüpi haigus on kaasasündinud. On lihaste ebaühtlane paksenemine vasak vatsake.Seda nimetatakse hüpertroofia. Treeningu või muu raske füüsilise tegevuse ajal väljavool veri laev vasak vatsake ahendab. The süda lihased jäigastuvad, mida kirjeldatakse kui vastuhäiret. Tulemuseks on südamerütmihäired ja õhupuudus. Seda haigust ravitakse ravimitega või väljavooluga veri laev vasak vatsake viiakse ümber ja lihaskoe eemaldatakse. Teine haigus on müoiini säilitav müopaatia. See on müosiini klomp lihasrakkudes. Selle tagajärjel muutuvad lihased nõrgaks. Haigus diagnoositakse tavaliselt aastal lapsepõlv, kuid võib esineda ka hilisemas elus. Lihaste nõrgenemine fϋ põhjustab käigu aeglustumist ja raskusi käte tõstmisel. Selle rasketel juhtudel seisund, on ka raskusi hingamine. Lisaks võivad defektid lihaselises mysoinis ka viima nn Usheri sündroomini. See on haigus, mis põhjustab kurtust ja pimedus. Mootorvalgu kinesiinipurgi defekt viima kuni Charcot-Marie-Toothi ​​haiguseni, mis on lihasatroofia vorm.