Põgenevad, kuid sageli väljendunud turseepisoodid, peamiselt näol, aga ka kätes, jalgades või hingamisteed: sellised sümptomid viitavad angioödeemile. Tavaliselt toimub see allergiline reaktsioon; palju harvemini põhjustab seda kaasasündinud häire. Sellisel juhul tekivad tavaliselt täiendavad seedetrakti kaebused. Turse on põhjustatud vesi akumuleerumine (tursed) nahaalusesse koesse; varem kutsuti ka näo angioödeemi Quincke ödeem.
Angioödeemi vormid
Esiteks tuleb eristada kahte angioödeemi vormi, kuna need kaks nõuavad põhimõtteliselt erinevat ravi:
- Angioödeemi põhjustab kas neurotransmitter histamiin (histamiini vahendatud angioödeem), mis vabaneb suurenenud kogustes anamneesis allergia või sallimatuse reaktsioon näiteks ravimid. See mehhanism sarnaneb nõgestõvega (nõgestõbi).
- Palju haruldasem on konkreetse molekuli - C1 inhibiitori (angioödeem C1 inhibiitori puudulikkuse korral - lühike: AAE) - ebapiisav funktsioon, mis tavaliselt aeglustab immuunsüsteemi kontrollimatute reaktsioonide korral. See vorm on enamasti pärilik ja seega kaasasündinud (pärilik angioödeem - lühidalt: HAE). Selle C1-inhibiitori defitsiidi omandatud vormid tekivad kas lümfisüsteemi vähktõve taustal või selle tagajärjel autoimmuunhaigused.
Mis on päriliku angioödeemi põhjused?
Patsientidel, kellel on pärilik angioödeem, nn valgu tase C1-esteraasi inhibiitor aastal on vähenenud veri plasma. See valk pärsib komplemendisüsteemi esimest komponenti. Komplemendisüsteem koosneb omakorda seerumi kaskaadist valgud mis mängivad olulist rolli inimkeha immuunsuses ja põletikulises reaktsioonis. See häire on pärilik - kui see mõjutab ühte vanemat, on 50-protsendine oht, et laps pärsib selle häire.
Keda see mõjutab ja miks?
HAE sümptomite ilmnemise vanus varieerub suuresti, kuid esinemissageduse tipp leitakse esimesel elukümnendil ja teine teisel. Ligikaudu 75% patsientidest on 20-aastaseks saamisel sümptomaatilised. Rünnakuid näib esinevat sagedamini puberteedieas ja varases täiskasvanueas. Näiteks on teatatud, et antibeebipillide võtmine vallandas esimese tähelepanuväärse naispatsiendi esimese HAE-rünnaku. Teine vallandav tegur võib olla infektsioon, näiteks harva esinev viirusnakkuse mononukleoos (Pfeifferi näärmekoe palavik). Rünnakud võivad toimuda ka ilma ilmsete väliste põhjusteta; stress, ärevus või kergemad vigastused võivad neid provotseerida. Näiteks hambaravi võib kaasa aidata limaskesta tursele hingamisteedes. Lisaks on kirjeldatud muid käivitajaid (näiteks käte turse pärast muru niitmist, kirjutamist, vasardamist jms).
Pärilik angioödeem menstruatsiooni ja raseduse ajal.
Naistel menstruatsioon ja rasedus mõju haiguse aktiivsusele. Mõned naised väidavad, et menstruatsiooniperioodil on rünnakute arv suurenenud. Ajal rasedus, teatavad mõned patsiendid rünnakute sagenemisest, teised aga sageduse vähenemisest. Kasutamine suukaudsed rasestumisvastased vahendid (rasestumisvastased tabletid, eriti need, milles on palju östrogeeni) või hormoone sisaldavad emakasisesed seadmed näivad suurendavat limaskesta turse sagedust ja raskust.
Pärilik angioödeem: sümptomid.
HAE-haiguse tüüpilised sümptomid on valulike, mittesügelevate tursete ajutine ilmnemine, mis on värvitu ja paikneb nahaalustes kudedes või on äge kõhuvalu ilma nähtava muu põhjuseta. Patsiendid teatavad sageli turse tundest kohas, kus tursed ilmnevad umbes 30 minutit kuni paar tundi hiljem. Turse kestab vähemalt neli tundi - keskmiselt 24–72 tundi -, kuid üksikjuhtudel võib see püsida kauem.
Päriliku angioödeemi esinemissagedus.
HAE rünnakute sagedus varieerub tohutult. Mõnel patsiendil pole pikka aega sümptomeid, siis tekib turse väikeste vahedega. Teised kannatajad kogevad rünnakuid lühema, korrapärase intervalliga.
Päriliku angioödeemi tüsistused.
Rünnakud on eriti ohtlikud, kui need toimuvad Aafrikas hingamisteed.Sel juhul on limaskest võib sulgeda hingamisteed ja nõuda hädaolukorra tegemist trahheotoomia (tuuletoru sisselõige). Ravimata limaskesta turse hingetorus on HAE-ga patsientide peamine surmapõhjus. Kui HAE-d varem ei tunnustatud, on varem täheldatud suremust 25–30 protsenti patsientidest. Seetõttu tuleb limaskesta turse korral kõri, kohe haldamine C1-esteraasi inhibiitori kontsentraadi sisaldus ja meditsiiniline ravi on hädavajalikud.
