Ravi ja teraapia
Meulengrachti tõbe ei saa põhimõtteliselt ravida, kuna ainevahetushäire on geneetiliselt pärilik ja kaasasündinud. Enamikul juhtudel saavad mõjutatud patsiendid hästi hakkama ka ilma ravita ega vaja ravi. Rasketel juhtudel saab sümptomeid ja seedetrakti kaebusi ravida ravimitega, kuigi väljakirjutatud ravimite kõrvaltoimed on sageli tõsisemad kui sümptomid ise.
Tavaliselt ilmnevad sümptomid ägenemises ja taanduvad kiiresti ilma ravita. Mõjutatud isikud saavad siiski tagada, et sümptomid ilmnevad vaid harva ja kerges vormis. Silmad muutsid värvi kollatõbi eriti on patsientidele äärmiselt stressirohked.
Piisavalt juues „loputatakse“ keha korralikult ja koguneb bilirubiin eritub kiiremini neerude kaudu. Sümptomeid põhjustavad tõsisemad teatud käitumismallid. Sobiv eluviis, mille korral patsiendid ei suitseta, väldivad alkoholi, pikki nälgimisi ja piisavalt magamist, hoiab ära bilirubiin kontsentratsioon veri ja sellega seotud sümptomid. Selle tulemusena saab haigust hästi kontrollida ja tervis väärtuse langus jääb madalaks.
Bilirubiini väärtus
Kaudse kontsentratsioon bilirubiin on suurenenud Meulengrachti tõve korral ja ületab normi väärtust 2-5 mg / dl. Kaudne bilirubiin on bilirubiin, mida ei ole veel konjugeeritud glükuroonhappega maks ja seetõttu ei lahustu vees. Aastal veri, on kaudne bilirubiin seotud konkreetse transpordivalguga, albumiin.
Bilirubiini väärtuse kontrollimiseks võtab arst a veri proov. Laboridiagnostika abil määratakse patsiendi plasma (rakuvaba veri) või seerumi (hüübimisfaktoriteta plasma) vereproovis bilirubiini ja konjugeeritud bilirubiini väärtus kokku. Kaudse bilirubiini kontsentratsioon on erinevus konjugeeritud bilirubiini väärtuse ja väärtuse vahel.
Kestus ja prognoos
Tavaliselt on Meulengrachti tõbi täiesti kahjutu ja patsiendid elavad haigusest täiesti puutumata. Narkootikumide ravi ensüümi indutseerijatega (nt fenobarbitaal või rifampitsiin) ei ole tavaliselt vajalik ja soovimatute kõrvaltoimete tõttu määratakse seda harva. Vaid vähesed patsiendid kannatavad kahjuks sümptomite all ja üldiselt ei vähenda Meulengrachti tõbi eeldatavat eluiga, kuna hüperbilirubineemia ei kahjusta siseorganid.
