In sarkoidoos (sünonüümid: healoomuline Schaumanni lümfogranulomatoos; Besnier-Boeck-Schaumanni tõbi; Besnier-Boeck-Schaumanni sündroom; Besnier-Tennessoni sündroom; Kahepoolne hilar lümfoom sündroom [Löfgreni sündroom]; Boecki luuhaigus; Boeck lupoid; Boecki sarkoid; Darier-Roussy sarkoid; varajane algus sarkoidoos (EOS); Heerfordti tõbi; Heerfordti-Myliuse haigus; Heerfordti-Myliuse sündroom; Heerfordti sündroom; Hutchinson-Boecki granulomatoos; Hutchinson-Boecki tõbi; Löfgreni sündroom; sarkoidoosiga seotud kopsuhaigus; luupus pernio; lümfogranulomatoos benigna; miliarlupoid Boeck; Möller-Boecki tõbi; Besnier-Boeck-Schaumanni tõbi; Besnier-Boeck-Schaumanni tõbi, lümfogranulomatoos benigna; Boecki haigus; Schaumanni tõbi; Schaumanni-Besnieri tõbi; neurosarkoidoos; RHK-10 D86. -) on granulomatoosne põletik. Peamised manifestatsioonikohad on lümf kopsude sõlmed ja kops parenhüüm, mis on peaaegu alati mõjutatud (kuni 95% juhtudest). Lisaks sellele nahk ja silmad.
Äge sarkoidoos (Löfgreni sündroom; umbes 10% juhtudest) saab eristada kroonilisest sarkoidoosist. Mõlemast vormist tuleb eristada varase algusega sarkoidoosi (EOS), mis esineb enne viiendat eluaastat.
RHK-10 järgi saab eristada järgmisi sarkoidoosi vorme:
- Sarkoidoos kops (D86.0).
- Sarkoidoos lümf sõlmed (D86.1)
- Sarkoidoos kops koos sarkoidoosiga lümf sõlmed (D86.2)
- Naha sarkoidoos (D86.3)
- Muude ja kombineeritud lokaliseerimiste sarkoidoos (D86.8)
- Iridotsükliit (H22.1 *) - iirise (iiritis) ja tsiliaarse keha kombineeritud põletik (tsükliit)
- Febris uveoparotidea (Herrfordti sündroom) - krooniline parotidnäärme põletik ja pisaranääre.
- Mitu kraniaalnärvi halvatus (G53.2 *).
- Sarkoid: artropaatia / liigesehaigus (M14.8 *), müokardiit/süda lihasepõletik (I41.8 *), müosiit/lihasepõletik (M63.3 *)
- Sarkoidoos, täpsustamata (D86.9).
Muud sarkoidoosi vormid:
- Heerfordti sündroom: lainetava (lainetava) sümptomite kompleks palavik, iridotsükliit, parotiit ja näonärvi halvatus (näo halvatus).
- Noorema tõbi: luu sarkoidoos koos hüperkaltseemiaga (liig kaltsium) ja ostitis cystoides multiplex (luud mis on vesikulaarselt muundatud).
Sooline suhe: äge sarkoidoos mõjutab valdavalt noori naisi.
Sageduse tipp: sarkoidoosi maksimaalne esinemissagedus on 20. – 40. Eluaasta. Levimus (haiguste sagedus) on Lääne-Euroopas 40–50 / 100,000 10 elanikku. Esinemissagedus (uute juhtude sagedus) on umbes 100,000 haigust XNUMX XNUMX elaniku kohta aastas Lääne-Euroopas.
Sarkoidoos on mustanahaliste populatsioonis suurem USA-s ning Rootsis ja Islandil.
Kursus ja prognoos: Äge sarkoidoos paraneb tavaliselt ilma tagajärgedeta. Kroonilise sarkoidoosi korral on spontaanse paranemise määr vahemikus 70% (I tüüp) ja 20% (III tüüp). Kroonilist kopsude düsfunktsiooni esineb ligikaudu 20%. Neurosarkoidoosi leidub kliiniliselt ligikaudu 5% juhtudest. Kõige tavalisem esitus on ininnervaalne defitsiit (50-70%).
Letaalsus (suremus haiguse all kannatavate inimeste koguarvu suhtes) on ligikaudu 5%.
