Järgmised on peamised haigused või tüsistused, millele tsüstiline fibroos (CF) võib kaasa aidata: Hingamissüsteem (J00-J99) Progresseeruv hingamispuudulikkus (hingamispuudulikkus) koos kroonilise kopsupõletikuga (rõhuga koormatud parem süda). Allergiline bronhopulmonaalne aspergilloos/Aspergillus bronhiit (hallitusinfektsioon) - umbes 30% -l tsüstilise fibroosiga patsientidest esineb kopsude koloniseerumine hallitusega Aspergillus… Tsüstiline fibroos: tüsistused
Põhjalik kliiniline läbivaatus on aluseks edasiste diagnostiliste sammude valimisel: Üldine füüsiline läbivaatus - sealhulgas vererõhk, pulss, kehatemperatuur, kehakaal, kehapikkus [halvenemine]; edasi: ülevaatus (vaatamine). Nahk, limaskestad ja sklera (silma valge osa) [Icterus prolongatus (= ikterus (ikterus)> 14 päeva püsiv)] ... Tsüstiline fibroos: uurimine
Tsüstilise fibroosi diagnoosimiseks vastavalt punktile) peab olema olemas vähemalt üks diagnostiline näpunäide ja tõendatud CFTR -i talitlushäire: Tsüstilise fibroosi sõeluuring Saksamaal viiakse läbi kolmes etapis immunoreaktiivse trüpsiini (IRT) kahe biokeemilise testi seeria kombinatsioonina ja pankreatiidiga seotud valgu (PAP) ja DNA mutatsiooni analüüs. Septembri algus… Tsüstiline fibroos: test ja diagnoos
Ravi eesmärgid Sümptomaatika parandamine Kopsufunktsiooni stabiliseerimine Ravi soovitused Märkus: tsüstilise fibroosi ravi põhineb toitumismeditsiini kolmel sambal (vt allpool, spordimeditsiin ja füsioteraapia (vt allpool „Muu ravi”), samuti farmakoteraapia). Farmakoteraapia Tsüstilise fibroosi (CF) farmakoteraapia. Sekretolüütiline ravi (eritiste vedeldamine: suukaudsete rögalahtistite kasutamine ... Tsüstiline fibroos: ravimiteraapia
Valikuline meditsiiniseadmete diagnostika - sõltuvalt anamneesi, füüsilise läbivaatuse ja kohustuslike laboratoorsete parameetrite tulemustest - diferentsiaaldiagnostika selgitamiseks. Nina transepiteliaalse potentsiaali erinevus (nPD) - kui higitesti (kloriidioonide kontsentratsiooni määramine; kullastandard) oli tähelepanuväärne või piiripealne, kuid kahtlus püsib (ebaselge mutatsioonianalüüsi tõttu). Kõhuõõne ultraheliuuring (... Tsüstiline fibroos: diagnostilised testid
1. järjekord Suure pneumotooraksi* korral on vajalik rindkere äravoolu paigaldamine Bronhiarteri emboliseerimine (= kopsuarteri kunstlik sulgemine veresoonte pistikuga) kasutatakse hemoptüüsi (vere köhimine) korral Raske hingamispuudulikkuse korral ( hingamisnõrkus), ainus ravimeetod on kopsu siirdamine (LUTX) *… Tsüstiline fibroos: kirurgiline teraapia
Järgmised sümptomid ja kaebused võivad viidata tsüstilisele fibroosile (CF): Juhtivad sümptomid Krooniline bronhiit koos produktiivse köhaga (röga). Krooniline sinusiit (sinusiit) ja ninapolüübid (limaskesta väljaulatuvad osad). Korduvad (korduvad) hingamisteede infektsioonid. Meconium ileuse (vastsündinute soolesulgus) edenemise ebaõnnestumine või mekooniumi kliirensi puudumine esimese 48 elutunni jooksul -… Tsüstiline fibroos: sümptomid, kaebused, tunnused
Patogenees (haiguse areng) Tsüstiline fibroos - tsüstiline fibroos (CF) - on autosoomne retsessiivne pärilik haigus, mis on põhjustatud tsüstilise fibroosi transmembraanset juhtivust reguleeriva (CFTR) geeni (“tsüstilise fibroosi transmembraanne regulaator”) mutatsioonist (püsiv geneetiline muutus), kloriidi transporti reguleeriv valk kromosoomis. Enamikul juhtudel toimub kustutamine (kadumine)… Tsüstiline fibroos: põhjused
Üldmeetmed Hüpertooniliste soolalahuste sissehingamine on kasulik ja tõhus meede. Stabiilse kopsufunktsiooni säilitamiseks tuleb hingamisõpetust laperdusklapiga teha mitu korda päevas. Üldiste hügieenimeetmete järgimine! Nikotiini piiramine (hoiduda tubaka kasutamisest). Eesmärk normaalkaalu jaoks! KMI (kehamassiindeks, kehamassiindeks) määramine… Tsüstiline fibroos: ravi
Haiguslugu (haiguslugu) on tsüstilise fibroosi (CF) diagnoosimisel oluline komponent. Perekonna ajalugu Kas teie peres on sageli esinenud kopsuhaigusi? Kas teie peres on pärilikke haigusi? Sotsiaalne anamnees Praegune haiguslugu/süsteemne haiguslugu (somaatilised ja psühholoogilised kaebused). Milliseid sümptomeid olete märganud? Kas sa… Tsüstiline fibroos: haiguslugu
Hingamissüsteem (J00-J99) Pleuraefusioon-vedeliku kogunemine kopsu- ja pleuravahelisse pragusse. Bronhiektaas (sünonüüm: bronhektaas)-bronhide (keskmise suurusega hingamisteede) püsiv pöördumatu sakulaarne või silindriline laienemine, mis võib olla kaasasündinud või omandatud; sümptomid: krooniline köha koos suuõõne rögaeritusega (suure mahuga kolmekihiline röga: vaht, lima ja mäda), väsimus, kehakaalu langus,… Tsüstiline fibroos: või midagi muud? Diferentsiaaldiagnoos
