Järgmised on peamised haigused või tüsistused, millele tsüstiline fibroos (CF) võib kaasa aidata:
Hingamissüsteem (J00-J99)
- Progresseeruv hingamispuudulikkus (hingamispuudulikkus) koos kroonilise cor pulmonale (rõhuga koormatud paremal süda).
- Allergiline bronhopulmonaalne aspergilloos / Aspergillus bronhiit (hallitusseente infektsioon) - umbes 30% patsientidest, kellel on tsüstiline fibroos on kopsu koloniseerimine hallitusega Aspergillus fumigatus; takistuse määr on umbes 9%.
- Hingamisteede krooniline hävitamine (hävitamine).
- Krooniline kopsupõletik (kopsupõletik) (99%).
- Krooniline rinosinusiit (üheaegne põletik nina limaskesta (Nohu) ja limaskesta paranasaalsed siinused ( "sinusiit“); 61%).
- Bronhiektaas (sünonüüm: bronhiektaas) - bronhide (keskmise suurusega hingamisteed) püsiv pöördumatu sakulaarne või silindriline laienemine, mis võib olla kaasasündinud või omandatud; sümptomid: krooniline köha koos „suuõõne rögalahtistusega“ (suuremahuline kolmekihiline röga: vaht, lima ja mäda), väsimus, kaalulangus ja vähenenud koormus
- Bronhioliit - bronhide puu väikeste okste põletik, mida nimetatakse bronhiolideks.
- Polyposis nasi et sinuum (nasaalne polüübid; 46%).
- Pneumotooraks (gaas rind) - kops põhjustatud õhust tegelikult õhuta pleura ruumis (ruumi kopsu ja hüüdis).
- Kopsu ägenemised (kopsude lokaalsete nakkuslike ja põletikuliste protsesside äge rööbastelt eemaldamine) - seotud madalama 25-OH-ga D-vitamiini (25-hüdroksü-D-vitamiin) tase ja naissugu.
- Kopsu emfüseem - parenhüümi hävitamise tõttu suureneb õhusisaldus kopsudes (kops pabertaskurätik).
Teatud perinataalsest perioodist pärinevad seisundid (P00-P96).
- Vastsündinu kollatõbi (vastsündinute ikterus ).
Endokriinsed, toitumis- ja ainevahetushaigused (E00-E90).
- III tüüpi suhkurtõbi (3c: eksokriinse pankrease haigused (seedeensüümid)) (32%)
- Eksokriinne pankrease puudulikkus koos rasvapuudulikkusega - kõhunäärmehaigus, mis on seotud seedeensüümide ebapiisava tootmisega, mille tulemuseks on rasvade seedimine (vale seedimine) (87% CF-ga patsientidest)
- suhteline insuliin endokriinse pankrease funktsiooni degeneratsioonist tingitud defitsiit (diabeet suhkurtõbi).
- Pubertas tarda (puberteedi hilinemine)
Nakkus- ja parasiithaigused (A00-B99).
- Korduv (korduv) hingamisteed infektsioonid, eriti Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus ja Pseudomonas aeruginosa.
Maks, sapipõie ja sapi kanalid-pankreas (pankreas) (K70-K77; K80-K87).
- CF-ga seotud maks haigus (CFLD).
- Maks maksatsirroos (maksa kahanemine; mitmesuguste maksahaiguste lõppstaadium; eriti fokaalne sapi- või multilobulaarne tsirroos)
- Maksa steatoos (rasvane maks; 25-60%).
- Koletsüstolitiaas (kivist sapipõis; 15%).
- Pankreatiit (pankrease põletik; umbes 2%); võib-olla korduv (korduv).
Lihas-skeleti süsteem ja sidekoe (M00-M99).
- Artropaatiad (liigesehaigused).
- Osteoporoos (luukadu)
Sümptomid ja ebanormaalsed kliinilised ja laboratoorsed leiud, mujal klassifitseerimata (R00-R99).
- Ebaõnnestumine
- Hemoptüüs (vere köhimine)
- Köha, krooniline
- Kahheksia (kõhnumine; väga tugev kõhnumine).
Urogenitaalsüsteem (neerud, kuseteed - reproduktiivorganid) (N00-N99).
- Azoospermia, obstruktiivne - küps seemnerakkude puudumine ejakulaadis; tsüstilise fibroosiga poisid / mehed on seetõttu tavaliselt viljatud (97%)
- Viljatus tüdrukutel / naistel (umbes 20%).
Seedeelundkond (K00-K93)
- Distaalse soole obstruktsiooni sündroom (DIOS; sünonüüm: meconium ileus ekvivalent (MIÄ)) - tsüstilise fibroosiga täiskasvanul või vanemal lapsel - üldine analoog vastsündinu meconium iileusega: halvasti seeditud väljaheite mass võib takistada alumisi iileuse ja umbsooli ning põhjustada “Subileuse seisund” (distaalse soole obstruktsiooni sündroom = DIOS) (6%)
- Mekoonium iileus - soolestiku osa obstruktsioon paksenenud esimese väljaheitega, mida nimetatakse puerperaalseks väljaheiteks (mekoonium) (umbes 20%).
Varia
- Vanematel tsüstiline fibroos patsiendid ja muud heterosügootsed CFTR kandjad (tsüstilise fibroosi transmembraanse juhtivuse regulaator), milles ainult üks alleel on defektne, kloriid kanal väheneb kuni 50%. Saksamaal on CFTR defektiga umbes 4% elanikkonnast geen. See on seotud 57 häirega; teiste hulgas on suurenenud risk bronhiaalastma, bronhektaasia (bronhide pöördumatu sakulaarne või silindriline dilatatsioon (keskmise suurusega hingamisteed)), ebaõnnestumine (tõenäosuse suhe 2.78), lühike kasv (koefitsient 2.41), mees viljatus (koefitsientide suhe 5.09; Viljatus), krooniline pankreatiit (tõenäosuse suhe 6.76; pankreatiit), kollatõbi (koefitsientide suhe 1.66; kollatõbi) avastati nakkused tuberkuloosita mükobakteritega (tõenäosuse suhe 2.75) ja sinusiit (sinusiit)
