Terapeutiline sihtmärk
- Sümptomaatiline ravi
Ravi soovitused
Klassikalise AGS-iga patsiendid saavad superfüsioloogilist glükokortikoidi haldamine eest ravi neerupealiste androgeenide ületootmise kohta. Lisaks antakse mineralokortikoidide asendus (vt Ravi allpool). Meestel supresseeriv ravi takistab ka munandite neerupealiste jääkkasvajate (TART) kasvu. Märkus. Poiste puhul tuleb ravivat uroloogi teavitada haigusest, et vältida tarbetut munandite operatsiooni. Mitteklassikalise AGS-i korral antakse ravi ainult asjakohaste sümptomite ilmnemisel. Sisse lapsepõlv, madal-annus Kortisool teraapia on piisav. Täiskasvanueas rasestumisvastased ravimid (vt allpool) Hirsutismi) Kasutatakse.
Ravi soovitused
- Asendamine järgmisega: glükokortikoidid (eluaeg!): hüdrokortisoon (lastel valitud aine).
- Täiskasvanutel või pärast pikkuse kasvu lõpetamist: deksametasoon or prednisooni/prednisoloon; annus ei ületa 5 mg prednisolooni või 0.5 mg deksametasooni
- Võtke osa annus õhtul: nt 0.5 mg deksametasoon umbes 23.00 h → hommiku mahasurumiseks ACTH tipp.
- Valige annus, mis on piisavalt suur, et pärssida androgeeni vabanemist, ja piisavalt madal, et vältida jatrogeenset (arsti poolt käivitatud) hüperkortisolismi (kortisooli üleküllus)
- 17α-hüdroksüprogesterooni (seerumi või sülg) glükokortikoidide asendamise optimeerimiseks. Teise võimalusena kontrollitakse metaboliidi rasedusravi 24 tunni jooksul uriinis.
- Stressiolukordades või suurenenud Kortisool nõudlus (palavik, operatsioon): glükokortikoid annus lühikese aja jooksul suurenemine (annus kahekordne kuni kolmekordne); mõjutatud isikud saavad selle taustal hädaabikaardi.
- Naispatsiendid: virilisatsiooni (maskuliniseerimise) täiendav ravi ja akne koos antiandrogeenid.
- Kasvuhäirete korral: ravi kasvuhormoonidega (GH); enne epifüüsi liigeste sõlmimist!
- In aldosteroon defitsiit või soola raiskamise sündroom: täiendav haldamine of mineraalsed kortikoidid (fludrokortisoon).
- Reniini taseme kontroll plasmas
- Aldosteroon ise ei saa imenduda (üles võtta).
- Sünnieelne ravi kõrge riskiga:
- Näidustused [juhised: S1 juhend]:
- Vanematel on juba AGS-iga laps või vanemate heterosügootsuse või
- Ühel vanemal on homosügootne või ühendheterosügootne AGS ja teisel vanemal on heterosügootne geenikandja
- Nii vara kui võimalik haldamine of deksametasoon (platsenta) pärssimiseks ACTH sekretsioon lootele.
- Ravi lõpetatakse pärast koorioni proovide võtmist isasel ja / või tervel lapsel!
- Näidustused [juhised: S1 juhend]:
Muud märkused
- Euroopa Ravimiameti (EMA) ravimiohutuse riskihindamise komitee (PRAC) soovitab arstidel võimalusel vältida tsüproterooni ööpäevast annust üle 10 mg (risk meningioom moodustumine).
