Terapeutiline eesmärk Sümptomaatiline ravi Ravi soovitused Klassikalise AGS -iga patsiendid saavad neerupealiste androgeenide ületootmise raviks superfüsioloogilist glükokortikoidi. Lisaks on ette nähtud mineralokortikoidide asendamine (vt Ravi allpool). Meestel takistab supressiivne ravi ka munandite neerupealiste jääkkasvajate (TART) kasvu. Märkus: poistel tuleb ravivat uroloogi haigusest teavitada, et… Adrenogenitaalne sündroom: ravimiteraapia
Meditsiiniseadmete kohustuslik diagnostika. Neerupealiste sonograafia (ultraheliuuring) - neerupealise koore hüperplaasia (laienemise) tuvastamiseks. Valikuline meditsiiniseadmete diagnostika - sõltuvalt anamneesi, füüsilise läbivaatuse ja kohustuslike laboratoorsete parameetrite tulemustest - diferentsiaaldiagnostika selgitamiseks. Kompuutertomograafia (CT; ristlõikega pildistamisprotseduur (radiograafiad erinevatest suundadest arvutipõhise… Adrenogenitaalne sündroom: diagnostilised testid
Tüdrukutel võib vaja minna suguelundite korrigeerimise operatsiooni: kliitori vähendamine - klitori hüpertroofia (kliitori suurenemine). Labiaplastia (labia korrigeerimine). Tupe dilatatsioonplastika (tupe sissepääsu laiendamine). Tavaliselt tehakse selline operatsioon esimesel eluaastal.
Järgmised sümptomid ja kaebused võivad viidata adrenogenitaalsele sündroomile (AGS): Sümptomite väljendus ja raskus sõltub sellest, milline ensüümidest on defektne ja millises ulatuses on mõjutatud ensüümi jääkaktiivsus, samuti mõjutatud soost inimene. 21-hüdroksülaasi puudulikkuse peamised sümptomid Hüperandrogenemia tagajärjed ... Adrenogenitaalne sündroom: sümptomid, kaebused, tunnused
Patogenees (haiguse areng) Adrenogenitaalne sündroom (AGS) tuleneb ensüümidefektist. Defekt võib mõjutada mitmeid ensüüme. Neerupealise ajukoor vajab neid ensüüme steroidhormoonide kortisooli ja aldosterooni sünteesiks (tootmiseks). Enam kui 90% juhtudest esineb adrenogenitaalse sündroomi korral ensüümi 21-hüdroksülaasi defekt. … Adrenogenitaalne sündroom: põhjused
Regulaarne tervisekontroll Regulaarne arstlik läbivaatus Toitumismeditsiin Toitumisnõustamine toitumisanalüüsi põhjal Toitumissoovitused vastavalt segatoidule, võttes arvesse sugu ja vanust. Järgmiste toitumisalaste soovituste järgimine (glükokortikoidravist tingitud osteoporoosi profülaktikaks): Kaltsiumirikas (1,000 mg kaltsiumi päevas) dieet: kala, värsked köögiviljad, piimatooted ja täisteratooted ning… Adrenogenitaalne sündroom: ravi
Haiguslugu (haiguslugu) on oluline osa adrenogenitaalse sündroomi (AGS) diagnoosimisel. Perekonna ajalugu Kas teie peres esineb sageli ainevahetushäireid? Sotsiaalne anamnees Praegune haiguslugu/süsteemne ajalugu (somaatilised ja psühholoogilised kaebused). Kas teil on vähem isu? Kas tunnete end kurnatuna, väsinuna, suutmatuna esineda? Kas olete ärritunud? Kas sa kannatad… Adrenogenitaalne sündroom: haiguslugu
Endokriinsed, toitumis- ja ainevahetushaigused (E00-E90). Idiopaatiline Addisoni tõbi koos autoantikehade moodustumisega 21-hüdroksülaasiks. PCO sündroom (sünonüümid: PCOS; polütsüstiliste munasarjade sündroom; polütsüstiliste munasarjade sündroom; polütsüstiliste munasarjade sündroom; polütsüstilised munasarjad; polütsüstiliste munasarjade haigus; polütsüstiliste munasarjade sündroom (PCO sündroom); polütsüstiliste munasarjade sündroom; Stein-Leventhali sündroom)-sümptomite kompleks, mida iseloomustab hormonaalne düsfunktsioon munasarjad (munasarjad); see on … Adrenogenitaalne sündroom: või midagi muud? Diferentsiaaldiagnoos
Allpool on toodud kõige olulisemad haigused või tüsistused, millele võib kaasa aidata adrenogenitaalne sündroom (AGS): endokriinsed, toitumis- ja ainevahetushaigused (E00-E90). Naissoost: virilisatsioon (maskuliniseerumine). Meessoost: pseudopubertas praecox (enneaegse suguküpsuse vorm alaealiste (noorukite) tüübis). Urogenitaalsüsteem (neerud, kuseteed-suguelundid) (N00-N99). … Adrenogenitaalne sündroom: tüsistused
Põhjalik kliiniline läbivaatus on aluseks edasiste diagnostiliste sammude valimisel: Üldine füüsiline läbivaatus - sealhulgas vererõhk, pulss, kehakaal, pikkus; edasi: ülevaatus (vaatamine). Nahk [naissugu: meessoost muster (ülemine huulte habe, juuksed rinnal), rasune nahk, akne vulgaris; enneaegsed häbemekarvad] Rindade areng [naissugu: rindade arengu puudumine] Puudumine… Adrenogenitaalne sündroom: uuring
1. järgu laboratoorsed parameetrid-kohustuslikud laboratoorsed testid. 21-hüdroksülaasi puudus (uuring vastsündinute sõeluuringu osana). 17-OH-progesteroon (määramine hommikul folliikulite faasis). Androgeenid DHEA-S [↑] Testosteroon [↑] Kortisool [↓] 17α-hüdroksüprogesteroon [↑*] AGS-is koos soola raiskamisega: naatrium [↓] Kaalium [↑] Metaboolne atsidoos (metaboolne atsidoos). * Mitteklassikaline adrenogenitaalne sündroom (hilinenud algus) ja krüptiline kulg võivad ... Adrenogenitaalne sündroom: test ja diagnoos
