Amüotroofne lateraalne skleroos: sümptomid, kaebused, tunnused

Diagnoosimiseks amüotroofiline lateraalskleroos, 1. ja 2. kliinilise patoloogia olemasolu motoneuron ühel tasemel on vajalik; teise võimalusena on 2. motoorse neuroni jaoks vaja kahel tasandil elektrofüsioloogilisi kahjustuse märke.

Järgmised sümptomid ja kaebused võivad viidata amüotroofilisele lateraalsele skleroosile (ALS):

Peamised sümptomid

  • Ataksia (kõnnakuhäired)
  • Lihaskoe atroofiad (koe atroofia) (sageli algavad käelihastes) → käe- ja käelihaste nõrkus
  • Düsfaagia (neelamishäire)
  • Fascikulatsioonid (väga väikeste lihasrühmade tahtmatud liigutused) jalgade paraspastilisuses (mõlema jala spastiline halvatus) või spastilises tetrapareesis (kõigi nelja jäseme halvatus)
  • Fascikulatsioonid ja atroofiline parees (halvatus) keel.
  • Suurenenud masseterrefleks (masseterrefleks: füsioloogiline sisemine refleks, mis põhjustab adduktsioon (tuues kehaosa keha teljele lähemale) temporomandibulaarses liigeses pärast ülalt lõualuule tehtud lööki).
  • Lukustuslõug (trismus; raskused avamisel suu).
  • Patoloogiline (patoloogiline) naer või nutt (umbes 50% kannatajatest on mõjutatud).
  • Hingamislihaste nõrkus (hingamispuudulikkus) kaugelearenenud staadiumis → hüpokseemia (langetatud hapnik sisu veri) ja hüperkapnia (suurenenud süsinik süsinikdioksiidi sisaldus veres).
  • Kõnehäired (aeglane ja pingeline kõne).

Hoiatus. Sensoorsed häired või põis häired ei kuulu ALS-i sümptomite hulka.

Sekundaarsed sümptomid (eriti mittemotoorsed sümptomid).

  • Hingamisfunktsiooni kahjustuse tõttu unetus (unehäired), hommik peavalu, päeval väsimus, kahjustatud kontsentratsioon ja võib tekkida rahutus.
  • Depressioon ja ärevus
  • Okulomotoorsed kahjustused (sealhulgas vähendatud kiirus järjestikuste silmaliigutuste korral).
  • Frontaalsed kõrvalekalded frontotemporaalseks dementsus (FTD; neurodegeneratiivne haigus, mis tavaliselt ilmneb enne 60-aastast vanuse eesmises või ajutises aju isiksuse vähenemise tagajärjel) - ALS-FTD kompleksi leidub umbes 5-10% kõigist patsientidest.
  • Parkinsoni tõvega sarnased sümptomid (rangus, bradükineesia ja Parkinsoni taolised kõnnakumustrid).
  • Sensoorsed sümptomid (hüpesteesiad, paresteesiad ja neuropaatilised valu).
  • Kaalulangus toidu raskuse tõttu.
  • Vedeliku tarbimise puudumine → dehüdratsioon (vedelikupuudus).

Muud märkused

  • Juhtumikontrolli uuringu tulemused näitavad, et patsiendid, kellel on amüotroofiline lateraalskleroos oli sageli kõrge rasvasisaldusega dieet enne haiguse algust, kuid oli siiski madalam kehamassiindeks (KMI) võrreldes terve kontrollrühmaga. KMI oli kontrollrühmas 25.7, võrreldes 26.0-ga.