Lünkade ristmik: struktuur, funktsioon ja haigused

Lünkade ristmikud on raku-rakukanalite klastrid. Need läbivad kahe naaberraku rakumembraane ja loovad ühenduse tsütoplasma vahel.

Mis on lõhe ristmik?

Lünkade ristmikud on nn konneksonid (valgukompleksid), mis ühendavad kahe raku plasmamembraani. Membraanid on fikseeritud, kuid elektronmikroskoobi all on endiselt pilu. Lõhesõlme kanalid koosnevad kahest poolkanalist (connexon). Konnexon koosneb valgukompleksidest, mis saavad kokku kuusnurga kujul. Poor jääb keskelt vabaks. Kahest sellisest valgukompleksist moodustub kanal. Lünkade ristmike abil on võimalik rakkude vahel signaalide vahetamine. Molekulid või ioone saab difusiooni teel üle kanda ja need võivad olla metaboliidid, sekundaarsed käskjalad või kaltsium ioonid.

Anatoomia ja struktuur

Mõiste lõhe ristmik võtsid kasutusele Morris Karnovsky ja Jean-Paul Revel. Nad leidsid, et lõhe ristmiku piirkonnas kitseneb kahe naabermembraani vaheline kaugus. Vahesõlm koosneb kuuest konneksiinist, mis kokku moodustavad nn konnekooni. Konnexon võib koosneda kas erinevatest konnexiinidest või sama tüüpi konneksiinidest. Konnexiin koosneb polüpeptiidahelast, mis on moodustatud vastavalt kahest rakuvälisest aasast, neljast transmembraansest domeenist ning N- ja C-otsast. C-otsa pikkus määrab molekulmassi. Inimestel on konneksiinigeene vähemalt 20 ja erinevate konneksiini isovormide tähistamine põhineb molekulmassil. S

Näiteks on konneksiin 43 kaal 43 kDa. Lõhksõlm koosneb väga sageli mitmest isovormist. Selle mitmekesisuse funktsionaalset tähtsust ei mõisteta täielikult; tõenäoliselt saab selle tulemusel kanalite läbilaskvust erinevalt reguleerida. Hemikanal ühendatakse seejärel naaberraku hemikanaliga. See rakkudevaheline kanal koosneb kas erinevatest konnekoonidest või kahest identsest konnekoonist. Poori läbimõõt on 1.5 kuni 2 nm, võimaldades ioone või molekulid mööduma. Kui kaks rakku kokku puutuvad, saab mõne sekundi jooksul luua tühimiku ristmiku. Konnexonid on paigutatud kuusnurkse mustriga, umbes 28,000 XNUMX kanaliga ruutmikromeetri kohta moodustavad nn naastud.

Funktsioon ja ülesanded

Lünkade ristmikud on eriti levinud embrüonaalses staadiumis. Täiskasvanutel võib neid leida võrkkestast, gliia- ja epiteelirakkudest ning südamelihasest. Ristmikud täidavad järgmisi funktsioone:

  • Otsese elektrilise side loomine rakkude vahel.
  • Otsese keemilise side loomine nn teise käskjala kaudu.
  • Molekulaarne vahetus rakkude vahel
  • Maksude ärahoidmine või molekulid vahetusprotsessis kaotsi minna.

Lünkade ristmikud aitavad toitaineid transportida luud või silma lääts, näiteks. Toitained omastatakse marginaalsetes rakkudes ja edastatakse seejärel piluühenduste kaudu naaberrakkudele. Kõhunäärmes ja maks, nad toetavad sekretsiooni, samas kui närvisüsteem or süda lihas nad edastavad tegevuspotentsiaali. Lünkade ristmikud võivad poore väga kiiresti sulgeda. See juhtub näiteks siis, kui naaberrakk on kahjustatud. Seejärel lahutatakse naaberrakk, terved rakud jäävad kahjustamata. Aastal südavõrkkestas või neuronites toimivad lõheühendused saatjavabana, pingega sünapside, mida nimetatakse ka elektrilisteks sünapsideks. See võimaldab tegevuspotentsiaalidel levida väga kiiresti ja sünkroonselt. Juhtivus sõltub siin konneksiinide koostisest.

Haigused

Kui pilusõlmede ehituses toimuvad muutused, võib see nii olla viima erinevate haiguste vastu. Näiteks nn Charcot-Marie-Toothi ​​sündroomi korral tekib peraksonaalse tsütoplasma ja Schwanni raku vahel ummistus, mille tulemuseks on Schwanni rakkude degeneratsioon. Kasvajarakud kaotavad suhtlemisvõime onkogeenide ja kasvaja promootorite tootmise tõttu. Lünga ristumiskanalid sulguvad ja moodustuvad kokkusobimatud konneksiinid, põhjustades kasvajarakkude teket kasvamaMuutunud konneksiini ekspressioon esineb ka põletikulistes protsessides. Kui südamepilu ristmikke muudetakse, viib see südame rütmihäired see võib olla eluohtlik. Lõhede ristmike funktsiooni kahjustused süda põhjustavad sageli väga erinevaid põhjuseid. Nn Chagas haiguse, tekib Trypanosoma cruzii nakkus, mille tagajärjel ühendatakse lõheühenduskanalid membraani ainult vähesel määral. Ägeda müokardiinfarkti korral sulguvad vaheühendused, vähenevad tegevuspotentsiaal kestus. Infarktijärgsel perioodil jaotatakse tühimike ristmikud ümber ja muutused jaotus lõheühenduste esinemine toimub ka kroonilises vormis südamepuudulikkus, sel juhul väheneb eriti vahe ristmiku pindala. Veelgi enam, lõhe ristmiku häire valgud saab ka viima kaasasündinud kurtusele, kaasasündinud viljatus or nahk haigused. Lisaks mängivad kataraktis olulist rolli lõheühenduskanalid. The silma lääts ei saa end varustada veri sest veri laevad muuta objektiivi korpus läbipaistmatuks. Selle tulemusel sõltuvad läätses olevad rakud naaberrakkudest, pakkumine tuleb läbi lõheühenduskanalite. Kui toimub side katkemine, surevad rakud ja moodustub katarakt.