Cogan-I sündroom kui kliiniline pilt on nende kombinatsioon põletik silmade sarvkest (keratiit) ja meeleolu häire tasakaal 8. koljunärvi ärrituse tõttu. Cogan I sündroom, mida sageli nimetatakse lihtsalt Cogani sündroomiks, on haruldane seisund.
Mis on Cogan I sündroom?
Cogan-I sündroomi kirjeldas ameeriklane esmakordselt 1945. aastal silmaarst Cogan. Kliiniline pilt oli ka enne seda aega teada, kuid ekslikult arvati Meniire'i haigus ebatüüpilise kursusega. Mõlema haiguse sümptomid on sarnased, kuid Meniire'i haigus on täiesti erinevad põhjused. Cogan I sündroom on meditsiinilises keeles tuntud ka kui oculovestibuloauditory sündroom. Silmi ja kõrvu mõjutab peamiselt Cogan I sündroom. Meditsiinipraktikas muudab diagnoosi sageli keerukaks asjaolu, et see võib mõjutada ka paljusid teisi elundeid ja elundisüsteeme ning seetõttu võivad need avaldada palju erinevaid sümptomeid. Cogan I sündroom jaguneb edasi nn tüüpiliseks ja ebatüüpiliseks Cogan I sündroomiks. Lisaks tuleb terapeutiliselt eristada ka Cogan II sündroomi, millel pole paralleele Cogan I sündroomiga. Cogan II sündroomi korral on häiritud silmade tegevuse ja liikumise kooskõlastamise võime. Cogan II sündroom on seetõttu okulomotoorse apraksia kaasasündinud vorm.
Põhjustab
Cogan I sündroomi põhjus on seni teadmata. Sest see on haruldane seisund, ei teostata Cogan I sündroomi põhjuste uurimist ulatuses, mida oleks vaja rahastamise puudumise tõttu põhjuse selgeks tuvastamiseks. Kuid see on haruldaste ja väga haruldaste haiguste põhjuste uurimisel üldine probleem. Eeldatakse, et põletikulised protsessid on Cogan I sündroomi esinemise aluseks. Võib arvata, et tegelik põhjus on tingitud autoimmuunprotsessist, mille käigus trahv sidekoe struktuurid muutuvad krooniliselt põletikuliseks ja käivitavad seejärel haiguse sümptomid. Cogan I sündroomi puhul hõlmab see tõenäoliselt nn vaskulaarseid ja interstitsiaalseid põletikulisi protsesse kitsamas tähenduses. Ühelt poolt laevad muutuvad krooniliste põletikuliste protsesside mõjul ja teisest küljest muutuvad ka interstitsiaalsed koed. Sõltuvalt põletikuliste muutuste raskusastmest võib Cogan I sündroom esineda episoodides, peaaegu sümptomivabade intervallidega. Kuid peale teatud rakukahjustuse püsivad sümptomid püsivalt.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Cogan I sündroomi 4 juhtivat sümptomit on sensoorsed keratiidid kuulmiskaotus, tinnitusja peapööritus. Need kaebused ilmnevad tavaliselt mõlemas vormis, st tüüpiline ja ebatüüpiline Cogan I sündroom, erineva intensiivsusega üksikult või koos. Haiguse kulg ja sümptomite ilmnemine võivad olla ägedad või pikema aja jooksul, ka ägenemiste kujul. Kõigil Cogan I sündroomiga diagnoositud patsientidel esineb haiguse käigus enam-vähem väljendunud kuulmislangus. Lõppude lõpuks suureneb kuulmiskaotus viib umbes pooled patsientidest täieliku kurtuseni. Piinav pearinglus, peapööritusja kohin kõrvus, tinnitus, on enamikul patsientidel sagedased kaasnevad sümptomid. Silmade kõige sagedasem sümptom on keratiit ja skleriiti või panuveiiti on kirjeldatud paralleelselt. Cogan I sündroomi korral ilmnevad silmade patoloogilised muutused alati mõlemas silmas ja nende kestus, ravitavus ja raskusaste võivad märkimisväärselt erineda. Hoolimata tõsistest põletikulistest muutustest silmades, nn visuaalset kaotust tavaliselt ei esine. Patsiendid ei kaota ka nägemist, kuna võrkkesta Cogan I sündroom tavaliselt ei mõjuta. Lisaks kõrvadele ja silmadele võib see mõjutada kogu ülejäänud keha vaskuliidid. Kui süda, aordi, keskne närvisüsteem või neerud on kahjustatud, nimetatakse seda ka üldistatuks vaskuliit, mille tagajärjel sureb umbes 10 protsenti Cogan I sündroomiga patsientidest. Üldistatud lümf sõlme turse, liiges põletikja palavik võib esineda ka haiguse kroonilises vormis.
Diagnoos ja kulg
Cogan I sündroomi diagnoosimine põhineb ainult sümptomitel ja leidudel. Põletikuliste muutuste tõttu veri, äge faas valgud mängivad diagnoosimisel keskset rolli. Kui esineb märkimisväärseid silma sümptomeid, ei tekita diagnoos spetsialistile probleeme, kuid kui need puuduvad, ei tunnustata seda haigust veel aastaid õigesti. Silma leidude puudumisel on täpne diferentseerimine Meniire'i haigus on ka keeruline. Cogan I sündroomi iseloomustab krooniline korduv ja korduv kulg.
Tüsistused
Cogan I sündroomi korral mõjutavad peamiselt patsiendi kõrvad. Enamikul juhtudel arenevad mõjutatud isikud tõsiselt kuulmiskaotus ja tinnitus. Mõlemad sümptomid piiravad patsiendi igapäevaelu äärmiselt ja võivad ka viima psühholoogiliste probleemide ja depressioon. Kõrva piiksumise, unehäirete ja peavalu sageli esineda. Elukvaliteeti vähendavad sümptomid oluliselt. Samamoodi pearinglus tekib, mis viib kooskõlastamine probleeme. Sümptomid ei pea olema püsivad, vaid võivad ka elu jooksul iseenesest kaduda ja äkki uuesti ilmneda. Halvimal juhul põhjustab Cogan I sündroom täieliku kuulmislanguse. Rasketel juhtudel on mõjutatud ka muud elundid, näiteks neerud ja süda. Kui Cogan I sündroomi ei ravita, lõpeb tavaliselt surm. Kannatajad kurdavad sageli turset ja põletik of liigesed ja kõrge palavik. Sümptomi spetsiifiline ravi ja ravi pole võimalik. Sel põhjusel on Cogan I sündroomi laadimise eesmärk sümptomite minimeerimine. Immunosupressandid manustatakse. Tavaliselt ei esine täiendavaid tüsistusi, kuid kurtus on mõjutatud inimese elu väga piiratud.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Reeglina tuleb Cogan I sündroomi korral pöörduda arsti poole alati, kui kahjustatud inimene kannatab ebamugavustunde käes kõrvades. See võib hõlmata valu kõrvas või sensorineuraalne kuulmislangus. Tinnitus võib esineda ka Cogan I sündroomi korral ja halvendab oluliselt mõjutatud inimese elukvaliteeti. Kui tinnitus püsib pikka aega ja ei kao iseenesest, tuleks pöörduda kõrva-nina-kurguarsti poole. Meditsiiniline ravi on nende kaebuste episoodilise esinemise korral samuti väga kasulik ja soovitatav. Halvimal juhul võib tulemuseks olla kurtus. Paljudel juhtudel põhjustab Cogan I sündroom ka psühholoogilisi kaebusi või depressioon. Kui need kaebused ilmnevad koos palavik või tursega lümf sõlmedes on soovitatav ka uuring. Psühholoogiliste probleemide korral tuleks pöörduda psühholoogi poole. Selle haiguse diagnoosi saab panna üldarst või otolarüngoloog. Edasine ravi toimub siiski vastava spetsialisti poolt ja see sõltub tugevalt kaebuste tõsidusest.
Ravi ja teraapia
Cogan I sündroomi raviks pole seni võimalik teadaolevate põhjuste tõttu. Kuid põletikuvastane ja immunosupressiivne ravi võib sümptomeid oluliselt leevendada või ajutiselt täielikult kaduda. Mõjutatud patsiendid peavad sageli läbima ravi elu lõpuni. Kui sümptomid ilmnevad ainult silmades ja kõrvades, ei vähene üldine eeldatav eluiga. Kui aga vaskuliidid esineda teistes elundites ja elundisüsteemides, suureneb surmavus märkimisväärselt. Lisaks kõrgtehnoloogilisteannus immunosupressandid nagu tsüklofosfamiid or kortisoon, kuulmine abivahendid ehk nn kohleaarne implantaadid kasutatakse sisekõrva kuulmislanguse kompenseerimiseks. Progresseeruvatel juhtudel ei saa kahepoolset kurtust vaatamata sellele ära hoida ravi. Rasked kõrvaltoimed ravimid kasutatud probleemid on samuti probleemiks.
Väljavaade ja prognoos
Cogan I sündroomi korral pole täielikku ravi. Sellisel juhul saab sündroomi ravida ainult sümptomaatiliselt, kuna põhjuslik ravi pole võimalik. Mõnel juhul on siiski võimalik sümptomeid täielikult piirata, kuigi need piirangud on sageli lühiajalised. Ravi edukus sõltub aga väga palju Cogan I sündroomi täpsest ilmingust, nii et üldiselt kehtiv ennustus pole siin võimalik. Seega sõltuvad patsiendid oma elukvaliteedi parandamiseks sageli elukestvast ravist. Kuna kaebused tekivad tavaliselt ainult kõrvades ja silmades, ei mõjuta see patsiendi eluiga negatiivselt. Teistes kehapiirkondades võivad kaebused aga elukvaliteeti vähendada. Kuulmislangust saab kuulmise abil piirata abivahendid. Lisaks sõltuvad mõjutatud isikud tugevate ravimite võtmisest, mis on seotud paljude kõrvaltoimetega. Kui Cogan I sündroomi suhtes ravi ei anta, halveneb elukvaliteet märkimisväärselt ja igapäevaelus on tõsiseid piiranguid. Sageli sümptomid veelgi süvenevad. Võimalik, et see kaasneb ka enneaegselt asjaomase inimese surmaga.
Ennetamine
Cogan I sündroom esineb võrdselt kõigis vanuserühmades ja mõlemas soos. Kuna profülaktika pole võimalik, sõltub prognoos peamiselt diagnoosi võimalikult varajasest püstitamisest, mis enamikul patsientidest toimub varajases täiskasvanueas. Ainult kiire kahepoolne kohleaarne implantatsioon võib vältida muidu progresseeruvat kurtust.
Järelkontroll
Cogan I sündroom on multisüsteemne häire. See nõuab organismi mitmekesiste kahjustatud piirkondade tõttu hoolikat jälgimist. Kõigi nii harva esinevate haiguste probleem on aga see, et arstiteadus teab neist seni liiga vähe. Uuringute puudumine mõjutab ka ravi ja järelkontrolli. Nii tüüpilise kui ka ebatüüpilise Cogan I sündroomi korral tekivad erinevad tagajärjed. Need vajavad sümptomaatilist ravi. Selleks ja jälgimiseks võib kaaluda erinevaid arste või interdistsiplinaarseid lähenemisviise. Haiguse tagajärjed nagu keratiit, sensorineuraalne kuulmislangus või tinnitus ja peapööritus tuleb ravida. Kui kurtus suureneb, võib osutuda vajalikuks kohleaarimplantaadi paigaldamine. Suurenevad silmaprobleemid nõuavad ka Cogan I sündroomi korral hoolikat jälgimist. Raske on see üldistatud vaskuliit võib tekkida põletikuliste protsesside tagajärjel. Ligikaudu kümme protsenti kõigist Cogan I sündroomiga haigestunud krooniliste kulgudega patsientidest sureb sellesse. Isegi hea järelhooldus ei saa seda ära hoida. Samuti on problemaatiline, et paljud arstid ei tunne seda multisüsteemset haigust ära. Kui Cogan I sündroom on õigesti tuvastatud, saab sisukate terapeutiliste kontseptsioonide puudumise tõttu pakkuda ainult sümptomaatilist ravi ja võrdses koguses järelravi.
Mida saate ise teha
Cogan I sündroom on väga haruldane haigus, mille põhjused pole siiani teada. Seetõttu ei saa patsient eneseabi võtta meetmed mis on põhjuslikud. Siiski on mõned meetmed mis aitab igapäevaeluga paremini toime tulla. Haiguse tüüpilised sümptomid on rasked pearinglus, tinnitus ja meeleolu häired tasakaal. Eriti viimased võivad tõsiselt piirata kannatanute liikuvust ja suurendada oluliselt õnnetuste ohtu. Patsiendid ei tohiks karta kõndimist abivahendid ja vajadusel ratastool, mis aitab neil kukkumisi vältida ja liikuvust parandada. Paljudel kannatajatel halveneb ka kuulmine. Kuuldeaparaadid or implantaadid tavaliselt aitavad siin. Nendest abivahenditest hoolimata ei saa kuulmise täielikku kadumist alati ära hoida. Kui silmapiiril on täielik kurtus, peaksid kannatanud õppima viipekeelt võimalikult varakult, et nad saaksid ka pärast kuulmislangust suhelda. Õpetamine on lihtsam seni, kuni mõjutatud inimene saab ikkagi suulistest juhistest aru. Ehkki Cogan I sündroom on väga haruldane haigus, on saksakeelsetes riikides nüüdseks loodud eneseabi rühm, mis tegutseb aktiivselt ka Internetis. Patsiendid ja nende lähedased peaksid kasutama võimalust vahetada teavet teiste mõjutatud isikutega.
