Dynein on motoorne valk, mis tagab peamiselt ripsmete ja lipsu liikuvuse. Seega on see ripslihase oluline rakusisene komponent epiteel, mees sperma, eustakia toru ja bronhid või emaka tuuba. Mitme geeni mutatsioon võib kahjustada dyneiini funktsiooni.
Mis on dyneiin?
Koos müosiini, kinesiini ja prestiiniga moodustab tsütoskeleti valk dyneiin motoorse rühma valgud. Allosteeriline mootor valgud vastutavad selliste koormate nagu raku organellid või vesiikulid rakkude sees transportimise eest. Nad kuuluvad rakusisese valgud ja saab seonduda valgu võrguga tänu oma motoorsele domeenile. Nende sabadomeenil on koormuste sidumissait. Dynein moodustab tavaliselt kahest monomeerist dimeerid. Need seonduvad mikrotuubulitega, mis on valkudest valmistatud torukujulised kiud. Mikrotuubulite transport toimub tavaliselt rakumembraan tuuma poole. Dyneinil on mitu alamtüüpi. Mõned neist esinevad eranditult ripsmete ja lipsu aksonemast. Dynein on koos kinesiiniga tsütoskeleti mikrotuubulite niitide osa. Flagella ja liikuvad ripsmed muutuvad düneiini tõttu liikuvaks ja joondatavaks komponendiks. Biomolekulaarsel alusel kodeerivad dyneiini mitmed geenid. Näiteks kuuluvad kodeerivate geenide hulka geenid DNAL1, DNAI1, DNAH5 ja DNAH11.
Funktsioon, tegevus ja rollid
Nagu kõik motoorsed valgud, on ka dyneiin transporter, mis transpordib vesiikulid ja realiseerib muid transpordi- ja liikumisprotsesse. Molekul seondub oma mikrotuubulitega juhataja piirkonnas. Sabaosa võib suhelda lipiidmembraanidega. Aastal juhataja piirkonnas võib dyneiin seonduda ja hüdrolüüsuda adenosiin trifosfaat (ATP) kahes domeenis. Sel viisil on molekulid varustada end transpordiprotsesside jaoks vajaliku energiaga. Hüdrolüüs vastab keemiliste ühendite lõhustamisele a lisamise teel vesi molekul. H2O molekuli dipoolne iseloom põhjustab ainete lõhenemist. Iga dyneiinikompleks seob kõigepealt molekuli iseendaga. Seejärel jookseb see tänu varem omandatud energiale mööda mikrotuubi. Transport on suunatud transport. Seda seetõttu, et dyneiin saab liikuda mööda mikrotuubi ainult miinusotsa suunas. Seega transpordivad dyneiinid oma lasti plasmamembraani perifeeriast tuuma lähedal asuvasse mikrotuubulite korralduskeskusesse. Seda tüüpi transporti nimetatakse ka retrograadseks transpordiks. Mootorvalk kinsiin vastutab vastupidiselt suunatud transpordi eest. Mõned viirused kasutada ära motoorvalkude transpordiprotsesse, et jõuda rakutuumani, näiteks herpes simplex. Kuna dyneiin võib seonduda membraaniga lipiidid ja mikrotuubulid, seob dyneiin rakusisese vesiikulid tsütoskeletiga ja teostab neile ATP-st sõltuvaid konformatsioonilisi muutusi, transportides valgu struktuuri hõõgniidi miinus lõppu.
Moodustumine, esinemine, omadused ja optimaalsed tasemed
Dyneiini leidub plasmamembraani ripsmetes. Igas A torukeses kannab rõngas paari käetaolisi struktuure, mida nimetatakse ka dyneiiniharjadeks, mis on orienteeritud naaberkanuli B torule. Lisaks konformatsioonilistele muutustele teostab dyneiin peamiselt ripsmete ja lipsu liikumist. Eelkõige Ciliale on nüüd omistatud elutähtsad rollid, kuna need tagavad paljude elundite töö. Düneiini esinemine inimorganismis on vastavalt sagedane. Näiteks on motoorvalk leitud epiteel emaka toru, bronhides või sperma saba. Ripsmeline epiteel Euroopa kops, eustakia toru või limaskesta paranasaalsed siinused sõltuvad ka dyneiinist. Lõppkokkuvõttes on molekul kõigi tsiliaarseid epiteelide jaoks ülioluline komponent. Mootorvalgu moodustumine algab biomolekulaarsel tasandil. Siin kodeerivad erinevad geenid tsütoskeleti valku ja omandavad oma funktsioonid embrüonaalses faasis.
Haigused ja häired
Düneiini kodeerivate geenide geneetilised defektid põhjustavad Kartageneri sündroomi kliinilist pilti. Täpsemalt on haigusega siiani seotud DNAL1, DNAI1, DNAH5 ja DNAH11 mutatsioone. Mutatsioon häirib tsiliumi sisaldava epiteeli funktsiooni. Kartageneri sündroomi nimetatakse ka primaarseks tsiliaarseks düskineesia ja on autosomaalselt retsessiivne. Cilia düskineesia vastab dyneiini käsivarre puudumisele või funktsiooni kadumisele. Selle funktsiooni kaotuse tõttu on ripsmete liikuvus piiratud või puudub. Esmases tsiliaaris düskineesia, mõjutab kliiniline pilt kõiki keha ripsmetega hõivatud rakke. Seega ei ole bronhide epiteeli ega Eustachia tuubi ega paranasaalsed siinused toimivad endiselt piisavalt. Suunatud tsiliaarne rütm puudub juba embrüonaalses faasis. Ligikaudu pooled kõigist mõjutatud isikutest kannatavad seega paljude positsioonianomaaliate all siseorganid. Reeglina on olemas nn situs inversus. Mehed kannatavad sperma düskneesia, mis on seotud viljatus. Naised võivad samuti mõjutada viljatus emakatuubis paiknevate ripsmete liikumatuse tõttu. - mukotsiliaarse kliirensi halvenemise, obstruktsiooni või nakkuse tõttu hingamisteed tekib. Korduv bronhiit, nohu or sinusiit on tavalised sümptomid. Bronhektaas moodustub sageli haiguse progresseerumisel. Ripsmete funktsionaalsust saab kontrollida ripsmete funktsionaalsuse testiga. Puudub põhjuslik põhjus ravi. Kuid nüüd saab vähemalt kontrollida selliseid sümptomeid nagu hingamisteede sekretsiooni säilitamine. Rohke vedeliku tarbimine, haldamine mukolüütiku ja sissehingamine β2-sümpatomimeetikumide seas on kõige olulisemad ravivõimalused.
