Epiduraalne lipomatoos

Definitsioon - mis on epiduraalne lipomatoos?

Epiduraal lipomatoos on kasvajataoline, difuusne rasvarakkude proliferatsioon selgroohappe epiduraalses ruumis. Epiduraalruum, mida nimetatakse ka epiduraalruumiks, on seljaaju piirkonnas lõhestatud ruum meninges. See asub vahel periost Euroopa seljaaju kanal (stratum periostale) ja selgroog nahk, nn dura mater.

Selle epiduraalruumi täidavad siduvad ja rasvkude ja sisaldab venoosseid vaskulaarseid põimikuid. Täiskasvanutel lõpeb see teise ristlüli tasemel. Lipomatoos epiduraalruumi osa tuleneb sidekoe- tootvad rakud (fibrotsüüdid) rasvkoe tootvateks rakkudeks (lipotsüüdid). Epiduraalne lipomatoos, tuntud ka kui seljaaju lipomatoos, on väga haruldane haigus, mille levimus (esinemine inimestel) pole teada.

Epiduraalse lipomatoosi põhjused

Epiduraalse lipomatoosi esinemisel võib olla erinevaid põhjuseid. Sageli toimub see idiopaatiliselt, st ilma äratuntava põhjuseta. Lisaks seos ülekaaluline (ülekaalulisus) ja täheldatakse mitmesuguseid varasemaid haigusi.

Nende hulka kuuluvad eelkõige diabeet suhkruhaigus ja haigused, mille korral esineb steroidide liig. Need on tingimused, mille korral suurenenud kortisoon-Meeldib hormoonid vabastatakse. Endokriinsed põhjused hõlmavad haigusi, mille korral keha ise neid vabastab kortisoon-Meeldib hormoonid on suurenenud.

Võimalik põhjus on paraneoplastiline ACTH sekretsioon. Termin paraneoplastiline tähendab, et hormoonid toodetakse kasvajahaiguse kontekstis. Hormoon ACTH edendab kortisoon-taolised hormoonid.

Peale selle on epiduraalset lipomatoosi täheldatud ka patsientidel pärast elundi siirdamine. Selle põhjuseks on asjaolu, et tavaliselt manustatakse pärast seda nn kortikosteroide immuunsüsteemi. See suur kortikosteroidide annus viib ka steroidide liigseni.

Epiduraalse lipomatoosi diagnoosimine

Lülisamba epiduraalse lipomatoosi diagnoos pannakse patsiendi sümptomite ja kaebuste, võimalike käivitavate tegurite ja uuringu tulemuste sihipärase kokkuvõtte abil. Valu, sensoorsed ja motoorsed häired võivad anda märke epiduraalsest lipomatoosist, mida saab seejärel konkreetsete uuringute abil veelgi kitsendada. Seljaaju kuvamine võib seejärel näidata epiduraali suurenemist rasvkude.

MRI uuring on selleks eriti sobiv. Lisaks muutus mõnel patsiendil närvi juhtivuskiiruse muutus ja kõrvalekalded refleks saab tuvastada. MRI uuring on üks pildistamisprotseduuridest, mis ei hõlma kiirgusega kokkupuudet.

Pehmed koed, näiteks sidumis- ja rasvkude, aga ka lihaseid, saab MRI abil väga hästi hinnata, mistõttu on see epiduraalse lipomatoosi korral valitud meetod. Sõltuvalt MRI pildi tüübist võib rasvkude tunduda väga helge. Seda tuntakse MRT-s hüperintensiivsusega.

Epiduraalse lipomatoosi korral on rasvkoe hüpertensiivne suurenemine nähtav selgroog. See levik ei ole kapseldatud, erinevalt a-st lipoom, näiteks. Sõltuvalt leviku ulatusest on ahtri kitsendus selgroog või väljuva selgroo närve saab ka näha.