Esmane skleroseeriv kolangiit: või midagi muud? Diferentsiaaldiagnoos

nahk ja nahaalune (L00-L99).

  • Muu päritoluga sügelus.

Maks, sapipõis ja sapiteede pankreas (pankreas) (K70-K77; K80-K87).

  • Bakteriaalne kolangiit
  • IgG4-ga seotud kolangiit - seerumis on IgG4 tõusnud ja IgG4-positiivsed rakud on tuvastatavad sapijuha tsütoloogias; see haigus reageerib immunosupressiivsele ravile, näiteks kortikosteroididele
  • Intra- või ekstrahepaatiline (esineb väljaspool ja väljaspool maks) kolestaas (sapi staas).
  • Sekundaarne skleroseeriv kolangiit (SSC) - harva seisund; esineb mõnede autoimmuunhaiguste korral.
  • Primaarne sapiteede kolangiit (PBC, sünonüümid: mittemädane destruktiivne kolangiit; primaarne biliaarne tsirroos) - suhteliselt haruldane autoimmuunhaigus maks (mõjutab naisi umbes 90% juhtudest); algab peamiselt sapiga, st intra- ja ekstrahepaatilises piirkonnas ("maksa sees ja väljas") sapi kanalid, mis hävivad põletiku tõttu (= krooniline mittemädane destruktiivne kolangiit). Pikemal ajal levib põletik kogu maksakoes ja viib lõpuks armide ja isegi maksatsirroosini; antimokondriaalsete antikehade (AMA) tuvastamine; PBC-d seostatakse sageli autoimmuunhaigustega (autoimmuunne türeoidiit, polümüosiit, süsteemne erütematoosne luupus, progresseeruv süsteemne skleroos, reumatoidartriit); 80% juhtudest on seotud haavandilise koliidiga (soolepõletik); pikaajaline kolangiotsellulaarse kartsinoomi risk on 7-15% (5% haavandilise koliidiga patsientidest areneb PBC)
  • PSC kattuv sündroom autoimmuuniga hepatiidi (AIH; autoimmuunne hepatiit) - 6% juhtudest.

Suu, söögitoru (toidutoru), kõhtja sooled (K00-K67; K90-K93).

Lihas-skeleti süsteem ja sidekoe (M00-M99).

Neoplasmid - kasvajahaigused (C00-D48).

  • Kolangiotsellulaarne kartsinoom (CCC, kolangiokartsinoom, sapi kanal kartsinoom, sapijuha vähk).