Hemofiilia (ICD-10-GM D66: päriliku VIII faktori defitsiit; ICD-10-GM D67: päriliku IX faktori defitsiit; RHK-10-GM D68 .-: muud koagulopaatiad), on kõnealune haigus hemofiilia.
PärastWillebrand-Jürgensi sündroom" hemofiilia on kõige tavalisem pärilik verejooksu kalduvus (hemorraagiline diatees; koagulopaatia).
Vastavalt ICD-10-GM-le saab eristada järgmisi vorme:
- Hemofiilia A (ICD-10-GM D66: pärilik VIII faktori defitsiit) - umbes 85% juhtudest.
- Hemofiilia A-: VIII faktori defitsiit (umbes 90%)
- Hemofiilia A +: VIII faktor on passiivne (umbes 10%)
- Hemofiilia B (RHK-10-GM D67: IX päriliku faktori defitsiit) - umbes 15% juhtudest; IX faktor on passiivne või puudub.
- Angiohemofiilia (ICD-10-GM D68.0-: Willebrand-Jürgensi sündroom) - kõige tavalisem pärilik vorm trombofiilia (pärilik verejooksu kalduvus).
Lisaks võib põhimõtteliselt mistahes hüübimisfaktor aktiivsuses väheneda või puududa ja seega põhjustada a verejooksu kalduvus.
Sooline suhe: haigus on pärilik X-seotud retsessiivne, nii et hemofiilia on tavaliselt ainult meestel. Emased on dirigendid (kandjad).
Maailma järgi Tervis Organisatsiooni (WHO) andmetel on kogu maailmas haiguse levimus 400,000 10,000. Saksamaal mõjutab see umbes XNUMX XNUMX inimest.
A-hemofiilia esinemissagedus (uute juhtude esinemissagedus) on 1 haige inimene 10,000 1 isasünnituse kohta ja hemofiilia B puhul 30,000 haige inimene XNUMX XNUMX isasünni kohta.
Käik ja prognoos: haiguse käik ei muutu. Haigust ei saa ravida. Asendusega ravi tegurikontsentraatidega (hüübimisfaktorid) saavad mõjutatud viima suures osas normaalne elu. 90% hemofiilia hemorraagiatest ilmnevad aastal liigesed ja lihased. Võimalike tagajärgede hulka kuuluvad liigesekahjustused ja lihaste kokkutõmbumine.
