Ichtyosis vulgaris on nahk mis avaldub keratiniseerumise häiretes. Ichtyosis vulgaris tähistab pärilikku haigust, mis on seotud selliste sümptomitega nagu kuiv ja ketendav nahk. Ichtyosis vulgaris on kas autosoom-domineeriv või x-seotud retsessiivne pärand.
Mis on ichthyosis vulgaris?
Põhimõtteliselt eristavad arstid igal juhul esinevat pärilikkuse mudeli järgi kahte vormi ichtyosis vulgaris. Autosomaalne domineeriv vorm on vorm ihtüoos vulgaris, mis esineb kõige sagedamini. Patsiente mõjutavad geneetilised mutatsioonid geen lookus 1q21. Vastav geen - piirkond vastutab filagriini valgu kodeerimise eest, millel on oluline roll struktuuride moodustamisel nahk. Mõnevõrra harvem esineb x-seotud retsessiivne vorm ichtyosis vulgaris. Ichtyosis vulgaris on kõnekeeles tuntud ka kui kalade skaala haigus. Termin viitab naha tüüpilisele välimusele ihtüoos vulgaris. Saksamaal kannatab hinnanguliselt üle 100,000 XNUMX inimese ihtüoos vulgaris. Haigus avaldub eriti talvehooajal selle tagajärjel külm temperatuurid. Paljude mõjutatud inimeste jaoks on ichthyosis vulgaris märkimisväärne psühholoogiline koormus, kuna haiged tajuvad naha välimust ebaesteetilisena. Ichtyosis vulgaris avaldub peamiselt jalgade ja käte piirkonnas, samuti keha pagasiruumis. Nahapinna ketendav struktuur tugevneb eriti talvisel ajal. Lisaks põhjustab ichtyosis vulgaris naha märkimisväärset kuivamist ning kipub karedaks ja lõhenema. Samuti kannatab umbes veerand kannatanutest neurodermatiit samal ajal. Nendel isikutel kaasneb ichtyosis vulgaris tavaliselt sügelus.
Põhjustab
Ichtyosis vulgaris areneb geneetiliste mutatsioonide tagajärjel. Kui ichtyosis vulgaris'e autosoomne dominantne ekspressioon areneb geen mutatsioonid lookusel 1q21, tuleneb x-seotud retsessiivne pärilik vorm X-kromosoomi ja geenilookuse 22.32 mutatsioonidest. See piirkond vastutab ensüümi nimega steroidsulfataas. Defekt põhjustab ensüümi tootmisel vigu, mistõttu naha kogunemisprotsessid on häiritud. Põhimõtteliselt avaldub see vorm ichthyosis vulgaris ainult meessoost patsientidel. Seda seetõttu, et meestel on ainult üks X-kromosoom, naistel aga kaks ja nad tegutsevad seega lihtsalt ichthyosis vulgaris geneetiliste kandjatena, ilma et nad ise sümptomeid avaldaksid. Võtke ühendust kasutajaga vesi või niiske õhk intensiivistab tavaliselt ichthyosis vulgaris sümptomeid. Samuti peaksid kannatanud hoiduma nahka ärritavatest ainetest, kuna need süvendavad sümptomeid.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Vulgaris ichtyosis esialgne manifest ilmneb tavaliselt väikelastena patsientidel. Kuni puberteediea kasvufaasini suurenevad ichtyosis vulgaris'e sümptomid pidevalt, kuni ilmnevad lõplikult stagnatsioon ja järgnev taandareng. Ichthyosis vulgaris on tüüpiline väga kuiv nahk indiviidi tugevalt väljendunud joonemustriga naha kaalud. Naha kuivus tuleneb valgu filagriini puudusest. Kui ichtyosis vulgarise x-seotud retsessiivne variant esineb tavaliselt ainult meestel, siis autosomaalset domineerivat vormi nähakse nii naistel kui meestel. Normaalsetes oludes kaotab nahk püsivalt kaalu. Kuid ichtyosis vulgaris on kaalud pikka aega seotud nahaga, kuna lagunemisprotsessid on häiritud. Vähendatud aktiivsuse tõttu rasvade näärmed, nahk tundub tuhm ja sellel puudub läige. Põhimõtteliselt varieerub ichthyosis vulgaris tõsidus juhtumiti väga erinevalt. Kerged haigusvormid jäävad mõnikord täiesti märkamatuks. Täiskasvanud patsientidel taandub tavaliselt ichtyosis vulgaris järk-järgult.
Haiguse diagnoos ja kulg
Ichtyosis vulgaris diagnoosi paneb dermatoloog, lähtudes tüüpilistest tunnustest ja kliiniliste uuringute meetoditest. The haiguslugu uurib nii ichtyosis vulgarise varasemat kulgu kui ka sarnaseid juhtumeid perekonnas. Visuaalse uuringu käigus registreerib arst naha iseloomuliku välimuse iseloomuliku skaalamustriga. Ichthyosis vulgaris diagnoosi kinnitamiseks kasutatakse patsiendi molekulaarset geneetilist uuringut. Sel viisil tuvastab arst vastavate geenide geneetilised defektid, nii et segiajamine teiste nahahaigustega on praktiliselt välistatud. Ichthyosis vulgaris'e kahjustatud nahapiirkondade histoloogilised uuringud toetavad diagnoosi veelgi.
Millal peaks arsti juurde minema?
Arsti külastamine on soovitatav kohe, kui ilmnevad naha kõrvalekalded või muutused naha välimuses. Kuna ichthyosis vulgaris on kaasasündinud häire, märkavad sünnitusarstid naha eripära sageli vahetult pärast sündi või lastearstid hilisemas elus. Seetõttu ei pea vanemad selle häire korral paljudel juhtudel ise midagi ette võtma, kuna diagnoosimine on võimalik juba väga varajases staadiumis. Juhul eriti kuiv nahk ja nahakihtide suurenemist, tuleks vaatlusi arutada arstiga. Kui nahal on joonemustreid või erilist läiget, võivad need viidata olemasolevale häirele. Naha visuaalne kontroll ja a veri test annab teavet päriliku haiguse esinemise kohta. Kui naha muutused suurenevad ulatuselt või intensiivsusest, tuleb külastada arsti. Kui visuaalsete kõrvalekallete tõttu tekivad emotsionaalsed probleemid, on soovitatav pöörduda ka arsti poole. Optiline plekk võib põhjustada emotsionaalseid kannatusi. Seetõttu tuleks ennetamiseks aegsasti arsti poole pöörduda vaimuhaigus arenemisest. Kui naha muutused põhjustada valu, üldine ebamugavustunne või liikumispiirangud, on vajalik visiit arsti juurde. Sensoorsete häirete, naha tundlikkuse mõjutamise või naha tuimususe korral on vaja arsti.
Ravi ja teraapia
Vulgaris ichtyosis põhjused ei ole ravitavad, mistõttu keskendutakse sümptomite leevendamisele. Sel eesmärgil antakse patsientidele tavaliselt eriline kreemid mis määrivad nahka ja toetavad koorimist. Olulist rolli mängib näiteks tarne piimhape, mis toetab naha looduslikku happevaipa. Lisaks on regulaarsel kasutamisel abiks nii UV-ravi kui ka soolavannid.
Väljavaade ja prognoos
Ichthyosis vulgaris kulgeb tavaliselt pikaleveninud kursil. Haiguse tõsidus sõltub selle vormist ja ravi alustamisest. Rasketel juhtudel sureb kahjustatud laps vahetult pärast sündi või esimestel elunädalatel. Enamasti ilmnevad sümptomid esimestel elukuudel ja halvendavad oluliselt lapse elukvaliteeti ja heaolu. Varakult ravi, naha sümptomeid ja ebamugavustunnet saab vähendada sel määral, et kannatanute jaoks on võimalik suhteliselt normaalne elu. Sellest hoolimata tuleb põdejaid alati ravida ravimitega, mis tähendab täiendavat koormust. Kerge ichthyosis vulgaris lubab sellest hoolimata positiivset prognoosi. Lähisilmse meditsiinilise ravi abil saab kannatusi vähendada nii palju, et kannatanud inimene seda suudaks viima sümptomivaba elu. Nahahaiguse põhjust ei saa ravida. Seetõttu on alati oht, et ilmselt ületatud ichthyosis vulgaris kordub. Eluiga elu ei vähene, kuivõrd laps elab esimesed elunädalad üle ilma püsivate kahjustusteta. Kuid väliste muutuste tagajärjel võivad tekkida alaväärsuskompleksid ja muud psühholoogilised kaebused.
Ennetamine
Vulgaris ichtyosis põhjuslik ennetamine ei ole võimalik. Patsiendid väldivad liiga sagedast kokkupuudet nahaga vesi samuti nahka ärritavad ained. Need meetmed tuleks arvestada, eriti elukutse valikul, ja see aitab vältida liigse ichtyosis vulgaris'e sümptomite asjatut süvenemist. Tavalised tervisekontrollid ja individuaalselt kohandatud ichtyosis vulgaris'e ravi näitavad tavaliselt häid tulemusi.
Hooldus
Mõjutatud isikutel pole erilist järelhooldust meetmed saadaval enamikul iichtyosis vulgaris'est. Selle haiguse peab arst diagnoosima väga varajases staadiumis, et vältida sümptomite edasist süvenemist. Reeglina ei ole seda haigust võimalik iseseisvalt ravida, nii et mõjutatud isikud sõltuvad igal juhul arsti külastamisest. Ichthyosis vulgaris'e korral on naha intensiivravi vajalik. Nahka tuleks ravida võimalikult sageli mitmesuguste vahenditega kreemid ja salvid sümptomite leevendamiseks. Samuti tuleb järgida kõrget hügieenistandardit, et ebamugavust saaks korralikult leevendada. Mõned põdejad sõltuvad ichtyosis vulgaris'est erinevate ravimite võtmisest. Alati tuleb pöörata tähelepanu õigele annusele ja ka regulaarsele tarbimisele. Ebaselguse või küsimuste korral tuleks kõigepealt pöörduda arsti poole. Lisaks on ichtyosis vulgaris'e puhul väga oluline oma pere või sõprade toetus ja abi, kuna see võib ära hoida ka psühholoogilisi häireid või depressioon.
Mida saate ise teha
Ichthyosis vulgaris tuleb meditsiiniliselt selgitada ja ravida. Ravimi kaasaskäimine ravisaab kahjustatud isik mõne poole pöörduda meetmed sümptomite leevendamiseks ja nahahaiguse edasise progresseerumise vältimiseks. Kõige olulisem meede on naha igapäevane hooldus. Haiguse korral tuleb nahka kaks korda päevas vannitada, hoolikalt maha hõõruda ja töödelda sobiva hooldusvahendiga. Näiteks, kreemid sisaldav uurea sobivad, aga ka looduslikud kreemid sidrunipalsam or kummel. Kuni nahk ei ole põletikuline, sisaldavad preparaadid A-vitamiini kasutada võib ka hapet. Arsenicumi album, Rhus toksikodendroon ja muud homöopaatilised ravimid toetada vulgaris ichthyosis ravi. Milliseid ravimeid võib kasutada, peab alati otsustama vastutav perearst. Ichthyosis vulgaris'e korral on regulaarne kontroll kohustuslik. Lisaks kohalikele ravi, psühholoogiline ravi on tavaliselt ka kasulik. Vestluses terapeudiga õpib mõjutatud inimene seda vastu võtma naha muutused ja ületada tema sotsiaalsed hirmud. Eneseabigrupis osalemine toetab psühholoogilist abi ja annab mõjutatud inimesele võimaluse ideid vahetada teiste ihtüoosihaigetega.
