KÕIK lastele | Äge lümfileukeemia (ALL)

KÕIK lastele

Umbes 80% lapsepõlv leukeemiad kuuluvad ägedate lümfileukeemiate rühma. See muudab haiguse kõige levinumaks tüübiks veri vähk lastel. Üldiselt moodustab see umbes kolmandiku kõigist lapsepõlve vähkidest!

Umbes 500–600 uut juhtumit aastas on see siiski üks haruldasi haigusi. Mõne nädala jooksul ilmnevad haigestunutel esimesed haigusnähud. Seega paistavad paljud lapsed esialgu silma üsna ebatäpsete sümptomite tõttu.

Nende hulka kuuluvad suurenenud väsimus, palavik või silmatorkav naha kahvatus. Eriti väikesed lapsed kaotavad sageli soovi mängida ja näivad "tuimad". Pole haruldane, et avastatakse väikseid puntsakujulisi nahaverejookse.

Seejärel räägib arstpetehhiad“. Kuna leukeemia rakud mõjutavad ka immuunsüsteemi, kannatavad paljud noored patsiendid korduvate, mõnikord raskete infektsioonide all. Põhimõtteliselt on KÕIK, eriti väikelastel, tõeline “kameeleon”, millel on palju erinevaid sümptomeid.

Nende hulka kuuluvad näiteks luu valu või ülemine kõhuvalu. Kui näiteks veri testid näitavad ALL tõendeid, diagnoosi kinnitab luuüdi punktsioon. Hiljemalt suunatakse haigestunud lapsed spetsiaalsesse lastekliinikusse (laste onkoloogia /Hematoloogia).

Hilisemad uuringud, näiteks ultraheli või MRI, on edasise ravi kavandamisel hädavajalikud ja võivad välistada teiste elundite nakatumise. Ravi on hädavajalik alustada nii kiiresti kui võimalik, kuna KÕIK progresseerub kiiresti ja kui seda ei ravita, põhjustab see lühikese aja jooksul surma. Keemiaravi on ravi keskmes.

Erinevaid aineid kombineerides saab leukeemiarakke väga sageli pärssida. Lisaks kiirgus, antikehade or luuüdi siirdamist saab kasutada. Õnneks on laste ägeda lümfileukeemia prognoos viimaste aastakümnete jooksul märkimisväärselt paranenud. Seega on viis aastat pärast diagnoosimist umbes 90% haigusvabad!

Ravi

Need on ka samad skeemid nagu AML-i (äge müeloidleukeemia) korral, st keemiaravi, võõraste või autoloogsete tüvirakkude annetamine (endiselt eksperimentaalne). Üks erinevus AML-i (äge müeloidleukeemia) suhtes on see, et ALL (äge lümfileukeemia) nõuab täiendavat kaalumist ajukelmepõletik. Sel juhul tuleks seetõttu lisaks manustada ravimeid, mida manustatakse otse kohapeal ja millel on mõju kohapeal, näiteks metotreksaatvõi mõelge mõjutatud koha kiiritamisele. Ka siin on ravimil imatiniibil oluline roll, kui kasvaja eest vastutab ülalkirjeldatud Philadelphia kromosoom. Viimastel aastatel, keemiaravi on andnud suurepäraseid tulemusi ALL (ägeda lümfileukeemia) ravis.

Taastumise võimalused

Kuna äge lümfileukeemia (ALL) on üldiselt väga segane kliiniline pilt, ei saa prognoosi ega eeldatava eluea kohta üldiselt kehtivaid väiteid esitada. Aja jooksul on siiski tuvastatud mõned nn riskifaktorid. Lihtsamalt öeldes võimaldavad need tegurid ligikaudselt hinnata, kui hästi haigus ravile reageerib ja ägenemise ohtu.

Põhimõtteliselt on parem ravile reageerimine, seda paremad on paranemise võimalused. Enne ravi alustamist hinnatakse hoolikalt võimalikke riskitegureid ja kohandatakse ravi vastavalt sellele. Ägeda lümfileukeemia korral mängivad rolli järgmised riskifaktorid: 2–10-aastastel lastel on haiguse korral parim prognoos.

Lisaks on äge lümfileukeemia selles vanuserühmas kõige levinum leukeemia vorm! Pigem on ebasoodne hinnata haigust enne 1. eluaastat ja pärast 50. eluaastat. Lisaks arv muid olemasolevaid tingimusi, näiteks kõrge vererõhk or diabeet, suureneb vanusega.

Sellised võimalikud olemasolevad tingimused võivad vähendada agressiivse talutavust leukeemia teraapia. Ägeda lümfileukeemia kliinilises pildis on arvukalt alarühmi. Selle täpse klassifikatsiooni saamiseks viiakse läbi immunotüüpimine.

Selle keeruka protseduuri korral määratakse leukeemiarakkudele täpne tase veri rakusari. Näiteks on leukeemiaid, mis pärinevad B-lümfotsüütidest, nn B-rakkudest leukeemia“. Teiselt poolt pahaloomuline vähk rakud võivad pärineda ka T-lümfotsüütidest.

Siis räägitakse „T-rakust leukeemia“. Ägedate lümfoidsete leukeemiate edasine klassifikatsioon on keeruline ja mitmekihiline ning paneb mõned arstid higistama. Põhimõtteliselt peetakse järgmisi alamtüüpe vähem heaks:

  • Pro-B-KÕIK
  • Varajane T-ALL
  • Küps T-KÕIK

Haiguse käigus võivad leukeemiarakud põhimõtteliselt rünnata kõiki organeid ja kehapiirkondi.

Mida vähem on haigus esialgse diagnoosimise ajal kehas levinud, seda suuremad on võimalused paranemiseks. Näiteks kui leukeemia on juba mõjutanud närvisüsteem, nagu näiteks meninges (meningeosis leucaemica), on prognoos pigem ebasoodne. Leukotsüüdid, paremini tuntud kuivalged verelibled“, Mängivad olulist rolli ägeda lümfileukeemia korral.

Kui need on alguses massiliselt kõrgendatud, näitab see haiguse agressiivset vormi ja pikemas perspektiivis halvemat prognoosi. Kokkuvõtteks tuleb siiski märkida, et ALL prognoos tuleb määrata igal üksikjuhul eraldi. Vaevalt on võimalik teha nii keerulise haiguse eeldatava eluea kohta põhjalikke avaldusi ja seda saab kaaluda ainult individuaalselt arvukalt aspekte arvesse võttes.