Äge lümfileukeemia (ALL)

Sünonüümid laiemas tähenduses

Leukeemia, valge verevähk, HTLV I ja HTLV II viirused, inimese t-rakulise leukeemia viirus I ja II, saksa keeles: inimese T-Zelli leukeemia viirus I ja II, Philadelphia kromosoom

Määratlus

Seda tüüpi degenereerunud rakud kuuluvad lümf rakud (lümfotsüüdid). Eeldatakse, et seda tüüpi leukeemiaga kaasneb ka äge ehk kiire haigus. Eriti mõjutab see raku arengu varajasi etappe.

Sagedus

See on kõige tavalisem valge veri vähk lastel. Täiskasvanutel on see levinud alles viies leukeemia. Alates 80. eluaastast on uute juhtude esinemissagedus siiski sarnane lapsepõlv. Lisateavet selle teema kohta leiate siit: laste leukeemia

Põhjustab

Enamikku põhjuseid saab lugeda üldiselt leukeemia peatükk. ALL-is (äge lümfileukeemia), viirused samuti selle arengus olulist rolli. The viirused HTLV I ja HTLV II (inimese t-rakud leukeemia I ja II viirus) arvatakse vastutavat seda tüüpi leukeemia tekkimise eest Jaapanis ja Kariibi merel.

Edasised põhjused on jällegi ebakorrapärasused (aberratsioonid) geenikandjates (kromosoomid). Ebatüüpiline seos (translokatsioon) nende vahel kromosoomid 9 ja 22, mis viib nn Philadelphia kromosoomi moodustumiseni, tagab mõjutatud rakkude kontrollimatu kasvu. See ülalkirjeldatud Philadelphia kromosoomi moodustumine põhjustab täiskasvanutel 1/5 kõigist (äge lümfileukeemia) ja lastel umbes 5% kõigist (äge lümfileukeemia).

Sümptomid

ALL sümptomid on väga erinevad ja neid on raske täpselt isoleerida. Põhimõtteliselt on need sümptomid (aneemia, vastuvõtlikkus infektsioonidele, kahvatus jne), kuna need esinevad AML-is (äge müeloidleukeemia).

Kuid sellised sümptomid nagu peavalu või halvatus on sagedasemad, sest seda tüüpi leukeemia mõjutab sageli meninges. lümf sõlmed on ka sagedamini palpeeritavad laienenud kui AML-i (äge müeloidleukeemia) korral. Teatud piirkondades, nt kael, kaenlaalune või kubemes, ümar ovaalne lümf sõlmed on siis käegakatsutavad. Ilma a veri testiga ei saa haigust kindlalt diagnoosida. Aastal veri, võib tuvastada muutused kõigis kolmes vererakkude liinis: 1. punaste vereliblede vähenemine (aneemia) 2. vähenemine vereliistakute (trombotsütopeenia) 3. suurenemine (leukotsütoos) ja vähenemine (leukotsütopeenia) aastal valged verelibled Nagu näete, võib leukeemia põhjustada paljusid mittespetsiifilisi sümptomeid, mis võivad põhjustada haiguse kahtlust.

Diagnoos

Need on samad protseduurid, mida on kirjeldatud AML-i (äge müeloidleukeemia) korral. Seega, pärast vereproovi võtmist, diferentsiaal vereanalüüs tuleks teha täpsed arvud vereliistakute ja punane ja valged verelibled saab lugeda. Siinkohal tuleks rõhutada geenianalüüside tohutut tähtsust, et teha kindlaks geenikandjate ebakorrapärasused (kromosomaalsed aberratsioonid), kuna need on prognoosi jaoks väga olulised.

Üks erinevus AML-i (äge müeloidleukeemia) diagnoosimisel on see, et ALL-is (äge lümfileukeemia) tuleb erilist tähelepanu pöörata kesknärvisüsteemi nakatumisele. närvisüsteem. Tserebrospinaalvedeliku punktsioonid (vedeliku punktsioonid) või kompuutertomograafia juhataja (nn CCT) tuleks seetõttu läbi viia, et tuvastada nakkushaigus meninges või tserebrospinaalvedelik. Lümfisõlmede suurenemise tuvastamiseks silmale nähtamatutes kohtades tuleb teha kõhuõõne kompuutertomograafia pildid, et näha ka põrn (splenomegaalia) või maks (hepatomegaalia).

Vastupidiselt kroonilistele leukeemiatele tekivad ägedate leukeemiate sümptomid lühikese aja jooksul. Sümptomid arenevad sageli kiiresti mõne päeva jooksul. Alguses on sümptomid peamiselt tingitud normaalse vereloome suurenevast piiramisest.

Haigestunud kannatavad seejärel aneemiaga, millel on silmatorkav naha kahvatus ja vähenenud jõudlus. Diagnoosimise ajal kannatab umbes kolmandik patsientidest verejooksu (nt igemed ja nina verejooks) ja korduvad rasked infektsioonid. Ligi 60% -l on valutu turse lümfisõlmed või suurendatud põrn võib leida haiguse alguses.

Haiguse käigus “rändavad” leukeemiarakud erinevatesse organitesse ja levivad seeläbi kogu kehas. Võimalikud sümptomid võivad olla luu valu (kui luu on kahjustatud) ja peavalu (kui närvisüsteem mõjutab). Infiltratsioon elunditesse toimub tavaliselt ainult kaugelearenenud staadiumis.

Näiteks kannatab ALL-i alguses elundite leukeemia all ainult umbes 9% haigestunutest. Haiguse käigus kaalulangus ja isukaotus jätkub sageli. Kuna ravimata äge lümfileukeemia on alati surmav, on hädavajalik ravi kiire alustamine.

Kuna tegemist on väga agressiivse haigusega, peab ka ravi olema vastavalt intensiivne. Sel eesmärgil kombineeritakse mitmesugused kemoterapeutilised ained, moodustades nn polühemoteraapia. Ravi käigus võib täheldada erinevaid kõrvaltoimeid.

Alguses, iiveldus ja oksendamine on sageli esiplaanil. Sageli suuõõne põletik limaskest (mukosiit). Hiljem kannatavad patsiendid sageli raskete, mõnikord eluohtlike infektsioonide käes. Hilisemal kursusel ajutine närvi- või neer võib tekkida kahjustusi. Ravi kestus on reeglina umbes poolteist kuni kaks aastat.