Kortikobasaalne degeneratsioon tähistab haigust, mis on klassifitseeritud nn tauopaatiate hulka. Mõnikord viidatakse sellele haigusele lühendiga CBD. Kortikobasaalse degeneratsiooni korral ladestuvad tau valgu komponendid inimesesse aju. Selle tulemusel ajufunktsioneerimisvõime halveneb aja jooksul üha enam. Põhimõtteliselt on kortikobasaalne degeneratsioon nn ebatüüpiline Parkinsoni sündroom.
Mis on kortikobasaalne degeneratsioon?
Põhimõtteliselt on lihtne segi ajada kortikobasaalse degeneratsiooni ja Parkinsoni tõbi põhineb tüüpilistel sümptomitel. Tegelikult esindab kortikobasaalne degeneratsioon atüüpiliste Parkinsoni sündroomide vormi. Neid haigusi aetakse sageli segi Parkinsoni tõvega. Pealegi on kortikobasaalne degeneratsioon atüüpiliste Parkinsoni sündroomide sageduse poolest kolmandal kohal pärast multisüsteemset atroofiat ja progresseeruvat supranukleaarset paralüüsi. Kortikobasaalne degeneratsioon areneb tavaliselt pika aja jooksul. Selle käigus viib see pidevalt suurenevale kahjustusele aju ja selle funktsioon. Sel põhjusel on kortikobasaalne degeneratsioon nn neurodegeneratiivne haigus. Tau valk akumuleerub ajus, mida meditsiinilises mõttes nimetatakse ka tauopaatiaks. Kesksed sümptomid sarnanevad või vastavad Parkinsoni tõve sümptomid. Lisaks halvenevad mõjutatud isikute kognitiivsed võimed üha enam. Põhimõtteliselt on kortikobasaalne degeneratsioon suhteliselt haruldane haigus. Praeguste teadmiste kohaselt on sagedus 1: 100,000 XNUMX. Iseloomulike sümptomite osas on tugev sarnasus Parkinsoni tõbi. Mõned kortikobasaalse degeneratsiooni sümptomid viitavad aga ka a dementsus-sarnane häire. Kortikobasaalse degeneratsiooni põhjused on siiski erinevad Parkinsoni tõbi, mistõttu seda peetakse ebatüüpiliseks Parkinsoni sündroomiks.
Põhjustab
Põhimõtteliselt on kortikobasaalne degeneratsioon suhteliselt haruldane haigus. Meditsiiniliste uuringute kohaselt on haiguse põhjus eriline geen vastutab nn tau valgu kodeerimise eest. Selle nimi geen on MAPT. Kortikobasaalse degeneratsiooni käigus tekivad kahjustatud inimese ajus tau-valgu akumulatsioonid. Valk ladestub peamiselt nn otsmikusagara piirkonda. Haiguse käigus põhjustab see ajus ladestumine sümptomeid, mis on eriti seotud nn gliiarakkude ja neuronite surmaga.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Kortikobasaalset degeneratsiooni seostatakse mõjutatud patsientide teatud sümptomite ja kaebustega. Näiteks tekib apraksia, mis on peamiselt seotud ajukoorega. Samuti väheneb aja jooksul mõjutatud inimeste kognitiivne jõudlus. Lõpuks kannatavad mõjutatud isikud, mida nimetatakse subkortikaalseks dementsus. Kortikobasaalne degeneratsioon viib lihaste suurenemiseni refleksja müoklooniad on samuti võimalikud. Üks haiguse tüüpilisi sümptomeid on see, et patsiendid tajuvad oma jäsemeid võõrana ja kehasse mitte kuuluvana. Selle nähtuse ingliskeelne termin on „alien limb”. Lisaks on mitmesuguseid motoorseid häireid, mis esinevad ka Parkinsoni tõve korral. Alguses on need sümptomid sageli ainult ühepoolsed, näiteks hüpokineesia või rangus. Mõnel juhul nn puhkamine värisemine esineb ka. Lisaks on düstoonia kortikostaalse degeneratsiooni kontekstis võimalik, mõjutades peamiselt kael või jäsemed. Mõned patsiendid kannatavad olulise kõnnakuhäire all. Lisaks avaldavad mõned isikud fakultatiivseid kaebusi. Nende hulka kuuluvad näiteks silmade liikumishäired. Eriti kui dementsus areneb, ärevus ja depressioon esineda
Diagnoos ja haiguse progresseerumine
Kortikosobasaalne degeneratsioon diagnoositakse kindlaksmääratud protseduuri abil. Kui inimesel ilmnevad haigusele tüüpilised sümptomid, on näidustatud konsultatsioon arstiga. Arst arutab patsiendiga esilekerkivaid sümptomeid. Kliiniliste uuringute käigus muutub kortikostaalse degeneratsiooni kahtlus üha tugevamaks, kuni lõpuks pannakse kindel diagnoos. Näiteks on vajalikud aju histoloogilised laboratoorsed uuringud. Kujutise protseduurid paljastavad atroofiad ajukoore piirkonnas. Ilmuvad ka nn õhupalliga neuronid. Tau kogunemised valgud saab tuvastada vastavate koeuuringutega.
Tüsistused
Kortikobasaalne degeneratsioon on üks haruldasi haigusi, mis mõjutab kiiresti ja tõsiselt aju tööd. Selle põhjuseks on aju tau-valgu komponentide suurenemine. See valk ladestub eelistatult otsmikusagara piirkonda. Ajus paiknevate hoiuste, mitmesuguste neuronite ja rakkude keskel närvisüsteem haigestunud patsientidel atroofeeruda. Käik on sarnane Parkinsoni tõve omaga. Neurodegeneratiivsetest häiretest tulenevad tüsistused on tõsised. Sümptomi süvenedes halvenevad mõjutatud inimese kõik kognitiivsed võimed. Tekib motoorika üldine häire, eriti kõndimine, silmade liikumishäired ja kõnehäired. Sellele järgneb lihaste kiire kasv refleks ja lihaste tõmblemine. Lühikese aja jooksul muutuvad märgatavaks subkortikaalse dementsuse tunnused. Raske füüsilise ja vaimse degeneratsiooni tõttu reageerivad mõjutatud isikud depressioon ja ärevus. Lisaks ületab patsiendi tunne, et ta näeb oma jäsemeid võõrana. Kortikobasaalset degeneratsiooni saab tuvastada ainult kliiniliste protseduuride ja pildistamismeetodite abil. Siiani pole ravi sümptomi vastu. See piirdub kannatanud inimese kannatuste leevendamise ning kognitiivsete ja vaimsete võimete säilitamisega nii palju kui võimalik. Haiged patsiendid aga alluvad sümptomile tavaliselt mõne aasta jooksul.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kui täheldatakse lihaste krampe ja tuimust, võib selle aluseks olla kortikobuloosne degeneratsioon. Kui haiguse tunnused suurenevad ja / või püsivad pikka aega, on ette nähtud vastuvõtt esmatasandi arsti juurde. Kui lihastes tekib iseloomulik võõras tunne, on vaja meditsiinilist nõu. Tugevuse või hüpokineesia tunnused vajavad ka esmatasandi arsti kiiret hindamist. Isikud, kellel on diagnoositud kortikobiaalne degeneratsioon, peaksid regulaarselt arsti juurde minema. Üksikuid sümptomeid peaksid ravima erinevad spetsialistid. Sõltuvalt sümptomite kompleksist võivad need hõlmata neurolooge, ortopeede ja füsioterapeute. Haiguse tõsiduse ja eeldatava negatiivse prognoosi tõttu tuleks pöörduda ka psühholoogi poole. Isegi positiivse käigu korral on regulaarsed arsti külastused vajalikud, kuna alati võivad tekkida uued sümptomid. Lisaks kipub aju funktsionaalne võimekus vähenema, mistõttu neuroloog peab regulaarselt tegema asjakohaseid ajuuuringuid. Väliselt ei ole kortikobulloosne degeneratsioon esialgu nähtav. Geneetilise haiguse progresseerumisel võib see nii olla viima ebanormaalse kehahoia ja motoorse düsfunktsioonini, mille arst peab selgitama.
Ravi ja teraapia
Siiani pole ravimeetodeid meetmed võimeline peatama kortikobasaalse degeneratsiooni progresseerumise. Üldiselt sureb enamik patsiente umbes üks kuni kaheksa aastat pärast haiguse diagnoosimist. Ravivõimalused pole veel teada. Mõnel juhul ravim levodopa parandab sümptomeid, mis sarnanevad Parkinsoni tõvega. Põhimõtteliselt areneb kortikobasaalne degeneratsioon nii, et mõjutatud patsiendid kannatavad üha raskemate liikumisvõime häirete all. See viib ka akineesiani. Lõpuks surevad paljud kortikobasaalse degeneratsiooni all kannatavad isikud põletik kopsude vähese liikumise tõttu.
Väljavaade ja prognoos
Aeglaselt, kuid pöördumatult progresseeruva kortikobasaalse degeneratsiooni prognoos on halb. Kortikobasaalse degeneratsiooni sümptomid on sarnased Parkinsoni tõve sümptomitega. Kuid nende progresseerumisel tajutakse neid kui ebatüüpilisi Parkinsoni sümptomeid. Samuti langevad üha enam kannatanute kognitiivsed võimed. Nende liikumine aeglustub üha enam. Kortikobasaalne degeneratsioon on põhjustatud geneetiliselt. Seda esineb väga harva. Arstid käsitlevad seda kui ebatüüpilist Parkinsoni sündroom. Kuid siiani pole kortikostaalse degeneratsiooni sümptomite leevendamiseks efektiivseid ja sõltumatuid ravimeetodeid, mida esineb harva. Haigus progresseerub, ilma et seda saaks ravimitega aeglustada või peatada. Kortikobasaalse degeneratsiooni eristamiseks Parkinsoni tõvest on iseloomulik see, et mõjutatud inimesed tajuvad oma jäsemeid neile mittekuuluvatena. Suurenev dementsus ja tekkivad mitmesugused sümptomid halvendavad prognoosi üha enam. Kortikobasaalse degeneratsiooni ravivõimalus puudub. Parimal juhul Parkinsoni tõve sümptomid ravimitega mõnevõrra parandada ravi. Siiski on ravimid manustatakse sageli selle ebatüüpilise Parkinsoni tõve korral halvasti. Suurenevad liikumishäired muudavad patsiendid üha vähem liikuvaks. Suureneva liikumatuse tagajärjel surevad paljud mõjutatud isikud kopsupõletik diagnoosi saamisest üks kuni kümme aastat.
Ennetamine
Praeguste meditsiiniliste teadmiste kohaselt ei saa kortikobasaalset degeneratsiooni ära hoida. Seda seetõttu, et haiguse areng on seotud geneetilise komponendiga, mille üle mõjutatud isikud ei saa kontrolli.
Järelkontroll
Enamasti ainult üksikud meetmed selle haigusega patsiendile on kättesaadav järelravi. Ennekõike peaks see olema haiguse kiire ja edasine varane diagnoosimine, et vältida edasisi tüsistusi või ebamugavusi. Reeglina ei saa seda haigust iseseisvalt ravida, nii et patsiendil peaks haiguse sümptomite ilmnemisel alati pöörduma arsti poole. Mida varem haigus avastatakse, seda parem on haiguse edasine kulg tavaliselt. Enamasti sõltuvad patsiendid erinevate ravimite võtmisest. Alati tuleb järgida arsti juhiseid, sealhulgas õiget annust ja ka regulaarset manustamist. Kui on mingeid ebakindlusi, küsimusi või kõrvaltoimeid, tuleb alati kõigepealt pöörduda arsti poole. Pealegi peaksid mõjutatud isikud oma kopse eriti hästi kaitsma, kuna see haigus võib sageli tekkida viima et põletik. Enamikul juhtudel on kahjustatud inimese eeldatav eluiga haiguse tõttu tugevalt piiratud. Selles kontekstis pole armastavad ja empaatilised vestlused omaenda perega selle vältimiseks harva väga olulised depressioon ja muud psühholoogilised kaebused.
Seda saate ise teha
Kortikobasaalse degeneratsiooniga inimestel on eneseabi võimalused suhteliselt piiratud. Mõjutatud inimesed kannatavad tohutult oma elukvaliteedi halvenemise all ega suuda enam oma igapäevast elu iseseisvalt juhtida. Eelkõige nii kognitiivsete võimete kiire langus kui ka häired motoorikas viima asjaolule, et kortikobasaalse degeneratsiooniga patsiendid sõltuvad hoolduse ja põetamise osas teiste inimeste abist. Kõndimisraskuste tõttu on patsiendid tavaliselt sunnitud kasutama ratastooli. Elukvaliteedi parandamiseks kohandavad patsiendid oma kodu ratastooli kasutamiseks ja kujundavad sisustuse ümber. Nii säilitavad kannatajad endiselt osa oma iseseisvusest. Lisaks esinevad patsiendid füsioteraapia koos füsioterapeudiga, et parandada nende motoorseid oskusi ja sobivus. Sportlikud tegevused mõjutavad tavaliselt vaimset ja emotsionaalset seisundit positiivselt. Kuid need tuleb kooskõlastada arstiga ja pealegi ei ole need kortikostaalse degeneratsiooni progresseerumist võimalik täielikult peatada. Kortikobasaalne degeneratsioon ei ole endiselt ravitav, nii et mõned patsiendid kannatavad ärevushoogude ja depressiooni all, mis on põhjustatud ka rasketest füüsilistest muutustest.
