Krooniline müeloidleukeemia (CML)

Sünonüümid laiemas tähenduses

Leukeemia, valge verevähk, Philadelphia kromosoom

Määratlus

CML (krooniline müeloidleukeemia) näitab haiguse kroonilist, st üsna aeglaselt kulgevat kulgu. See viib tüviraku degeneratsioonini, mis on eelkõige granulotsüütide eellas ehk rakud, mis on olulised kaitseks peamiselt bakterid.

Sagedus

Aastas on 3/100000 uut juhtumit. Eriti mõjutab see umbes 60-aastaseid inimesi. Haiguse keskmine vanus on 65 aastat.

Põhimõtteliselt võivad haigestuda kõik vanuserühmad, kuid lapsi mõjutab see vaid harva. Näiteks Saksamaal haigestub kroonilisse müeloidleukeemiasse igal aastal ainult umbes 1-2 last miljoni elaniku kohta. Aastal esineva haiguse harulduse tõttu lapsepõlv, pole seetõttu üllatav, et sellel teemal on praegu vähe sisukaid uuringuid ja andmeid.

Siiski on viiteid sellele lapsepõlv CML võib areneda tõenäolisemalt agressiivsemalt. Teatud tingimustel võib see haigus isegi kujutada laste iseseisvat kliinilist pilti. Terapeutiliselt on võimalik sõnastada umbes samad eesmärgid nagu täiskasvanud kannatajate puhul.

Kuna aga lapsed on palju vastuvõtlikumad ja tundlikumad tänapäevaste ravimeetodite kõrvaltoimete suhtes, tuleb terapeutilisi otsuseid väga hoolikalt kaaluda. Sageli vajavad lapsed aastakümneid ravi. Seetõttu on oluline eesmärk sageli vältida eluaegset ravi kaasaegsete türosiinikinaasi inhibiitoritega. Praegustes uuringutes uuritakse ka võimalusi ravi lõpetamiseks.

Põhjustab

Praegu on suhteliselt ebaselge, miks see haigus esineb, kuid kiiritamine (nagu tuumareaktori õnnetuses) või teatud ained (benseen) on tegurid, mis võivad selle haiguse põhjustada. Kuid umbes 90% juhtudest leitakse Philadelphia kromosoom, mis on kromosomaalse mutatsiooni tulemus. See hõlmab fragmentide vastastikust ümberpaigutamist kromosoomid 9 ja 22.

Sümptomid

Sellele haigusele on tüüpilised kolm faasi: Stabiilne faas: sageli on nähtav ainult jõudluse kink, nagu ka kaalulangus. Selles faasis on suhteliselt ebatüüpilisi sümptomeid. Üleminekuetapp: Kiire laienemine põrn (splenomegaalia) esineb sageli, mis võib viia kõhuvalu, Nt.

Palavik on ka siin suhteliselt tavaline. Kaalukaotus ja sooritusvõime võivad suureneda. Blastid: nn blastid on granulotsüütide varajased eelkäijad.

Selles faasis on keha üle ujutatud degenereerunud rakkudega. Seetõttu suurenevad sümptomid kiiresti. Aneemia ja võib tekkida ka suurenenud verejooks (trombotsüütide moodustumise nihkumise tõttu).

Nende sümptomite põhjal saate öelda, kas teil võib olla leukeemia ja peaksite seda kontrollima oma arst. Erinevalt leukeemia ägedatest vormidest võivad kroonilised leukeemiad jääda märkamatuks paljude aastate jooksul. Eriti varajases staadiumis esinevad, kui üldse, üsna mittespetsiifilised sümptomid nagu krooniline väsimus, palavik või tahtmatu kaalulangus.

Seetõttu ei ole CML-i nii lihtne ilma pikema jututa tuvastada. Ainult kahes edasijõudnud etapis (kiirendusfaas ja plahvatuskriis) kannatavad kannatajad tõsisemate sümptomite all. Perearst tunneb sageli ära muutused veri loe juhuslikult.

Nende hulka kuulub näiteks valge värvuse tugev kasv veri rakud (leukotsütoos) erinevates vormides. Lisaks võib leukeemia rakke, nn blasteid, sageli tuvastada veri. ultraheli kõhu uurimisel selgub sageli a põrn, mõnikord massiliselt laienenud.

Kui kroonilise müeloidse leukeemia näidustused muutuvad selgemaks, on tavaliselt haiglas üksikasjalik selgitus. Siin spetsiaalsed uuringud vere ja luuüdi saab läbi viia. Üldist teavet selle teema kohta leiate aadressilt: Kuidas leukeemiat ära tunda?