Krooniline müeloid leukeemia (CML) (sünonüümid: atüüpiline müeloidleukeemia; müeloidleukeemia blastne tagasilangus; CML [krooniline müeloidne leukeemia] täielikus remissioonis; Krooniline müeloom; Krooniline granulotsütaarne leukeemia; Krooniline granulotsütaarne leukeemia täieliku remissiooni korral; Krooniline müelogeenne leukeemia; Krooniline müeloidleukeemia; Krooniline müelotsütaarne leukeemia; Monotsütaarne Naegeli leukeemia; RHK-10-GM C92. 1: krooniline müeloid leukeemia [CML], BCR / ABL-positiivne; sh .: krooniline müeloid leukeemia, Philadelphia kromosoom (Ph1) positiivne, Krooniline müeloidne leukeemia, t (9; 22) (q34; q11)) on vereloomesüsteemi pahaloomuline kasvaja (hemoblastoos), mis esineb peamiselt keskeas.
CML - klonaalne müeloproliferatiivne häire, mida iseloomustab kromosoomid 9 ja 22, t (9; 22) (q34; q11). Lisaks hõlmavad müeloproliferatiivsed neoplasmid (MPN-d) (varem kroonilised müeloproliferatiivsed häired (CMPE)) järgmisi haigusi:
- Essentsiaalne trombotsüteemia (ET) - krooniline müeloproliferatiivne häire (CMPE, CMPN), mida iseloomustab vereliistakute (trombotsüüdid).
- Osteomüelofibroos (OMF; sünonüüm: osteomüoskleroos, PMS) - müeloproliferatiivne sündroom; on progresseeruv haigus luuüdi.
- Polütsüteemia vera (PV, nimetatakse ka polütsüteemia või polütsüteemia) - haruldane müeloproliferatiivne häire, mille korral kõik veri - paljuneda ülemäära (eriti kannatavad) erütrotsüüdid (punased verelibled) ja vähemal määral vereliistakute (trombotsüüdid) ja leukotsüüdid - valge veri rakud).
Maksimaalne esinemissagedus: haiguse tipp on vahemikus 55–60 aastat.
De esinemissagedus (uute juhtude sagedus) on 2: 100,000 XNUMX elanikku aastas.
KML progresseerub sageli haiguse kolme faasiga:
- Krooniline faas - krooniline stabiilne faas (lööklaine protsent umbes 10%).
- Kiirendatud faas (kiirendusfaas) - üleminek kroonilise faasi ja plahvatuskriisi vahel (plahvatuste arvu kasv, kuid jääb alla <30%).
- Plahvatuskriis - haiguse faas, milles esineb ebaküpse valge kriisi esinemine veri rakud (blastid; promüelotsüüdid) veres; areneb kahel kolmandikul mõjutatud isikutest (plahvatuse protsent veres> 30%).
Saksa CMLi uurimisrühm määratleb plahvatuskriisi järgmiselt:
- Blastide ja promüelotsüütide osakaal perifeerses veres ja / või luuüdis ≥ 30% või
- Blastide ja promüelotsüütide osakaal üle 50% tuumarakkudest luuüdis või
- Tsütoloogiliselt või histoloogiliselt kinnitatud blastsed infiltreeruvad väljapoole luuüdi, põrnvõi lümf sõlmed. Selliseid infiltraate nimetatakse ka kloroomideks.
10-aastane elulemus on vahemikus 40–88%.
Rootsis on hiljuti diagnoositud CML-i patsiendi eeldatav eluiga peaaegu tavalise elanikkonna eluiga. Saksamaal tehtud uuring jõuab samale järeldusele: tänapäeval on 2013% CML-i patsientidest kümme aastat pärast diagnoosimist endiselt elus.
