Polütsüteemia

Polütsüteemias (tesauruse sünonüümid: emotsionaalne polüglobulia; omandatud polüglobulia; omandatud polütsüteemia; erütrotsütoos; Forsselli sündroom; kõrge kõrgusega polüglobulia; kõrge kõrgusega polüglobulia; hüpertensiivne polüglobulia; hüpokseemiline polüglobulia; nefrogeenne polüglübuteraemia; Plethora; Plhyhora Plhyhoraya; Plethora; Plethora ; Polütsüteemia vera; Polüglobulia; Polüglobulia suurel kõrgusel viibimise tõttu; Polyglobulia tänu erütropoetiin; Hemokontsentratsioonist tingitud polüglobulia; Polütsüteemia suurel kõrgusel viibimise tõttu; Polütsüteemia tõttu stress; Pseudopolüglobulia; Pseudopolütsüteemia; Suhteline polüglobulia; Neerude polüglobulia; Sekundaarne erüteemia; Sekundaarne polüglobulia; Sekundaarne polütsüteemia; Stressi polüglobulia; Sümptomaatiline polüglobulia; Vaquez-Osleri tõbi; Vaquez-Osleri sündroom; RHK-10 D45: polütsüteemia vera; D75. 1: sekundaarne polüglobulia) hõlmab erütrotsütoosi (proliferatsioon erütrotsüüdid, st punane veri rakud veres). Polütsüteemiad võivad olla kaasasündinud või omandatud. Eristada võib mitut vormi:

  • Primaarne polütsüteemia - polütsüteemia vera (PV), healoomuline perekondlik polütsüteemia; erütropoeetiliste tüvirakkude häired; kolme rakusarja autonoomne levik.
  • Sekundaarne polütsüteemia (polüglobulia) - isoleeritud suurenenud punaliblede arv normaalse plasmaruumiga, nt:
    • Erütropoeesi reaktiivne stimulatsioon (veri moodustumine) hüpoksia (kude) korral hapnik puudus; nt südame defektid paremalt vasakule šundiga, kroonilised kops haigus, kokkupuude suure kõrgusega).
    • Neer (neerseotud) polüglobulia.
    • Hüpertensiivne (seotud kõrge vererõhuga) polüglobulia
  • Suhteline polütsüteemia (pseudopolyglobulia) - plasma vähenemise tõttu maht isoleeritud piiripealse või mõõduka arvu suurenemisega erütrotsüüdid (stress erütrotsütoos).

Polütsüteemia vera (PV) on üks müeloproliferatiivsetest neoplasmadest (MPN) (varem kroonilised müeloproliferatiivsed häired (CMPE)). Need on haigused, milles esineb kõigi kolme paljunemist veri rakusari (eriti erütrotsüüdid, Vaid ka vereliistakute (trombotsüüdid) ja leukotsüüdid/valged verelibled) veres. PV on müeloproliferatiivsetest neoplasmidest kõige tavalisem. Müeloproliferatiivsete neoplasmide hulgas on järgmised järgmised haigused:

  • Krooniline müeloid leukeemia (CML).
  • Essentsiaalne trombotsüteemia (ET) - krooniline müeloproliferatiivne häire (CMPE, CMPN), mida iseloomustab trombotsüütide (trombotsüütide) krooniline tõus
  • Osteomüelofibroos (OMF; sünonüüm: osteomüoskleroos, PMS) - müeloproliferatiivne sündroom; on progresseeruv haigus luuüdi.

Eristatakse polütsüteemia vera kahte kliinilist etappi:

  1. krooniline faas:
    • Suurenenud punaliblede produktsioon ja erütrotsütoos (erütrotsüütide arvu suurenemine), mis võib kesta kuni 20 aastat, ja
  2. Progresseeruv hiline faas (varem nimetatud kulutatud faasiks):
    • sekundaarne medullaarne fibroos koos ekstramedullaarse hematopoeesi (vere moodustumine väljaspool luuüdi) ja suureneva splenomegaaliaga (põrna suurenemine; kuni 25% patsientidest) ja / või üleminekuga:
      • Müelodüsplaasia (luuüdi haiguste rühm, mille puhul vereloome pärineb geneetiliselt muundatud päritolurakkudest (tüvirakud), mitte tervetest) või äge müeloidleukeemia (umbes 10% patsientidest)

Sooline suhe: mehed ja naised on 2: 1 (polütsüteemia vera suhtes). Sageduse tipp: polütsüteemia vera maksimaalne esinemissagedus on umbes 60 aastat. Diagnoosiga patsientide keskmine vanus on 60–65 aastat. Polütsüteemia vera esinemissagedus (uute juhtude sagedus) on ligikaudu 0.7–2.6 juhtu 100,000 XNUMX elaniku kohta aastas. Käik ja prognoos: kui haigust ei tunta, on ellujäämisaeg vaid paar aastat. Praeguseks pole polütsüteemia ravitav. Siiski piisav ravi võib haiguse progresseerumist aeglustada. Keskmine eluiga pole siis oluliselt piiratud.