1. järgu laboriparameetrid - kohustuslikud laborikatsed.
- Väike vereanalüüs [pidev vasakpoolne nihe; leukotsütoos / valgete vereliblede (leukotsüütide) sisaldus, erütrotsütoos / punaste vereliblede (erütrotsüütide) sisaldus, trombotsütoos / trombotsüütide (trombotsüütide) sisaldus]
- Diferentsiaalne vereanalüüs [leukotsütoos koos basofiiliaga]
- Hüübimisparameetrid - kiire, PTT (osaline tromboplastiini aeg).
- Põletikulised parameetrid - CRP (C-reaktiivne valk).
- Leeliseline leukotsüütide fosfataas (ALP; leukotsüütide AP) [ALP indeks: langenud].
- Kusihape [↑]
- LDH [↑]
- Multipleksne PCR (polümeraasi ahelreaktsioon) perifeersete BCR-ABL transkriptide jaoks veri - diagnoosi kinnitamiseks ja lähtepunktiks ravi Märkus: BCR-ABL vastutab mõjutatud hematopoeetilise tüviraku onkogeense transformatsiooni eest.
- Tümidiini kinaas (TK).
- Tsütoloogia koos vere määrimisega
- Luuüdi määrimine - nii diagnoosi kinnitamiseks kui ka haiguse kroonilise faasi ja tsütogeneetiliste leidude kinnitamiseks (Philadelphia kromosoom (vananenud Ph1), vajadusel täiendavad kõrvalekalded).
- Tsütoloogia (blastide ja promüelotsüütide ja jaotus, eosinofiilid, basofiilid).
- Tsütogeneetika: metafaasianalüüs
- Luuüdi biopsia [rakulikkus, fibroos, plahvatuste arv ja jaotus].
- CSF punktsioon
- Tsütogeneetiline testimine ja molekulaarne geneetika (Philadelphia kromosoom (> 95% patsientidest); BCR-ABL translokatsioon) - suboptimaalse ravivastusega patsientide ja retsidiivide varajaseks tuvastamiseks (regulaarne jälgimine remissiooni seisundi hindamiseks).
Transaminaasid (alaniini aminotransferaas ALT, GPT); aspartaataminotransferaas (AST; GOT)), elektrolüüdid (naatrium, kaalium) ja neerufunktsiooni näitajad (uurea, kreatiniini kliirens) tuleks enne alustamist hinnata ravi. Kiirendatud faasi kriteeriumid on järgmised:
- 10–19% blastib veres või luuüdis; või
- > 20% basofiilidest veres või luuüdis või
- Ravist sõltumatu trombotsütopeenia (trombotsüütide arvu vähenemine) <100,000 XNUMX / μl, ei allu ravile või
- Philadelphia-positiivsete rakkude täiendavad „peamise tee” klonaalsed kromosomaalsed aberratsioonid (teine Philadelphia kromosoom, trisoomia 8, isokromosoom 17q, trisoomia 19, kompleksne karüotüüp, kromosomaalse segmendi 3q26.2 aberratsioonid) või
- Vastloodud klonaalne evolutsioon ehk
- Progresseeruv splenomegaalia (suurenev splenomegaalia) ja tõus leukotsüüdid ei reageeri ravi.
Plahvatuskriisi mõiste
- ≥ 30% plahvatab perifeerses piirkonnas veri or luuüdi või tõendeid ekstramedullaarsete infiltraatide kohta (European LeukemiaNeti soovitus).
- ≥ 20% plahvatusi (WHO klassifikatsioon).
Märkus: 20-29% blastiga patsientidel on prognoos oluliselt parem kui ≥ 30% blastidega patsientidel.
Türosiinkinaasi inhibiitorid (TKi)
Järelevalve vastus türosiinile kinaasi inhibiitorid.
Uurimise ajapunktid | |||||
Uurimine | Diagnoos | Esimese 3 kuu jooksul | Pärast 3 kuud | Pärast 6 kuud | pärast |
Hematoloogiline | X | Iga 2 nädala tagant kuni CHR-ni | X | X |
|
Tsütogeneetiline | X | X | X |
|
|
Molekulaarne (Q-RT-PCR) | X multipleksne PCR | X | X |
|
Hematoloogilise, tsütogeneetilise ja molekulaarse vastuse määratlus.
Meetod | Vähendamine | lühend | Parameeter |
Hematoloogiline | täielik | CHR |
|
Tsütogeneetiline | täielik | CCyRa | Puuduvad Ph + metafaasid |
Osaline | PCyRa | 1-35% Ph + metafaase | |
Alaealine | mCyR | 36-65% Ph + metafaase | |
Miinimum | minCyR | 66-95% Ph + metafaase | |
mitte ükski | Puudub CyR | > 95% Ph + metafaase | |
Molekulaarne | Peamine | MMR | BCR-ABL ärakirjad (IS) ≤ 0.1% b |
Madal | MR4 | BCR-ABL transkriptid ≤ 0.01% või BCR-ABL transkriptid 0 testi tundlikkusega> 104 (10,000 XNUMX ABL transkripti). | |
Madal | MR4.5 | BCR-ABL transkriptid ≤ 0.0032% või BCR-ABL transkriptid 0 testi tundlikkusega> 104.5 (32,000 XNUMX ABL transkripti). |
Puuduliku reageerimise ja resistentsuse määratlus türosiinile kinaasi inhibiitorid.
Aeg pärast TKI-ravi alustamist, kuud. | Vastus | |
Hematoloogilised ja tsütogeneetilised kriteeriumid. | PCR kriteeriumid | |
3 | Ei CHR, ei CyR | |
6 | > 35% Ph +, PCyR puudub | > 10% BCR-ABL (IS) |
12 | > 0% Ph +, CCyR puudub | > 1% BCR-ABL (IS) |
Iga kord |
|
|
legend
- CCyR: täielik tsütogeneetiline remissioon.
- CHR: täielik hematoloogiline remissioon.
- IS: rahvusvaheline standard
- MCyR: majore tsütogeneetiline remissioon.
- MinCyr: minimaalne tsütogeneetiline remissioon
- MMR: majore (hea) molekulaarne remissioon.
- PCyR: osaline tsütogeneetiline remissioon.
- Q-RT-PCR: kvantitatiivne polümeraasi ahelreaktsioon.
- TKI: türosiin kinaasi inhibiitorid.
aPCyR ja CCyR moodustavad koos majore tsütogeneetilise remissiooni (MCyR) b BCR-ABL osakaal kontrollimiseks geen ≤ 0.1% IS järgi (rahvusvaheline standard).