Leukentsefalopaatia tähistab keskse haiguse närvisüsteem. Selle põhjustab tavaliselt nn JC viirus. See on äge haigus, mida iseloomustab progresseeruv kulg. Leukentsefalopaatia taustal esinevad sensoorsed ja motoorsed funktsioonid ja protsessid. Põhimõtteliselt mõjutab leukentsefalopaatia peamiselt inimesi, kes kannatavad immuunsüsteemi.
Mis on leukentsefalopaatia?
Leukentsefalopaatiat esineb peamiselt inimestel, kellel on T-rakkude immuunsus langenud. Palju harvem mõjutab see haigus neid inimesi, kellel on ainult nõrgenenud humoraalsed immuunfunktsioonid. Samuti on märkimisväärne, et suurel osal leukoentsefalopaatiaga patsientidest on AIDS samal ajal. Harvem areneb leukoentsefalopaatia pärast loodusliku kaitsevõime kunstlikku või ravimite põhjustatud supressiooni (meditsiiniline termin immunosupressioon). Luuüdi siirdamine suurendab osaliselt ka haiguse riski. Põhimõtteliselt mõjutab leukentsefalopaatia tsentraalset närvisüsteem. Haiguse eest vastutav viirus kuulub nn polüoomiviiruste rühma. Haiguse käigus funktsioone ja protsesse kesk närvisüsteem muutused, mis avalduvad näiteks motoorse funktsiooni häiretes.
Põhjustab
Leukoentsefalopaatia areneb JC-viirusega nakatumise tagajärjel. Viiruse nimi on tuletatud selle inimese esimestest tähtedest, kes seda esimest korda kirjeldas. Iseloomulik on, et viiruse esmane nakatumine on ilma sümptomiteta. Ainult uus nakkus viib leukoentsefalopaatia tekkeni. Juba lastel levib patogeen organismis. Viirus püsib nakatunud inimeste organismis kogu elu. Eeldatakse, et vastav viirus levib luud või neerud kesknärvisüsteemi patsientidel, kellel on immuunsüsteemi. Transpordikeskkond võib olla leukotsüüdid. Viiruse replikatsioon toimub mitmesuguste valgetes kudedes aju alad, sealhulgas peaaju ja väikepea. Sama protsess on võimalik ka selgroog. Põhimõtteliselt kuulub leukoentsefalopaatia niinimetatud demüeliniseerivatesse haigustesse, mida meditsiiniliselt nimetatakse demüeliniseerivateks haigusteks. Sellisel juhul haigestuvad närvikestad ja degenereeruvad. Kaasatud on põletikulised protsessid. Kuna viirus püsib nakatunud inimese kehas kogu elu, siis patogeenid mõjutada üha uusi piirkondi aju üle aja. Müeliini ümbriseid mõjutavad eriti demüeliniseerimisprotsessid.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Leukoentsefalopaatia sümptomid on erinevad. Üksikute sümptomite avaldumine sõltub peamiselt sellest, milliseid kesknärvisüsteemi piirkondi see mõjutab patogeenid. Sel viisil moodustuvad närvisüsteemis erinevad demüeliniseerivad kahjustused. Nendes piirkondades esineva nakkuse korral aju mis vastutavad motoorse funktsiooni eest, tekivad liikumishäired. Sama kehtib ka kõnekeskuse häirete kohta, mille tagajärjeks on sageli afaasia. Mida rohkem haigus aja jooksul levib, seda selgemaks muutuvad kognitiivsed häired. Pole haruldane segadus ja halvenemine kontsentratsioon ilmnema. Isegi dementsus on võimalik. Lisaks kannatavad mõned leukoentsefalopaatia all kannatavad patsiendid epilepsiahoogude all.
Haiguse diagnoos ja kulg
Kui inimene põeb leukoentsefalopaatia tüüpilisi sümptomeid, on soovitatav külastada arsti. Viimane arutab patsiendiga tema üle haiguslugu, individuaalne eluviis ja võimalikud kroonilised haigused. Pärast anamneesi tehakse erinevaid uuringuid. Keskendutakse leukoentsefalopaatia kliinilisele ilmnemisele. Neuropatoloogilised analüüsid võimaldavad tuvastada JC viiruse spetsiifilist valku. Samuti on võimalik tuvastada viiruse genoom. Uriini uurimine on seevastu ebapiisav. Kuigi viirust saab sageli avastada, on sellel tegeliku haiguse suhtes vähe tähtsust. Seda seetõttu, et ligikaudu viiendik kõigist inimestest eritab viirust püsivalt uriiniga, ilma et see kannataks leukentsefalopaatia all. magnetresonantstomograafia. Kuid eristamine hulgiskleroos või tagumise pöörduva entsefalopaatia sündroom on siin keeruline ilma põhjaliku anamneesita. Lisaks saab JC viiruse ajukoes tuvastada elektronmikroskoopilise uuringu abil. Põhimõtteliselt pedantne diferentsiaaldiagnoos on väga asjakohane. Kui leukoentsefalopaatiat kahtlustatakse koos AIDS, tuleb patsiente uurida erinevate entsefaliidide suhtes. Seda tüüpi haiguste hulka kuuluvad näiteks krüprokokoos, toksoplasmoosja HIV-entsefalopaatia.
Tüsistused
Kõigepealt kannatavad kannatanud inimesed tugevalt nõrgenenud seisundis immuunsüsteemi leukoentsefalopaatia tagajärjel. Selle tulemuseks on sagedasemad nakkused või põletikud, nii et patsiendi elukvaliteet ja toimetulekuvõime stress haigus vähendab oluliselt. Lisaks võivad tekkida motoorse funktsiooni või liikumise häired. Patsiendid tunduvad sageli kohmakad ega suuda tavalisi igapäevaseid ülesandeid täita. Mõnel juhul sõltuvad patsiendid nende igapäevaelus teiste inimeste abist. Samamoodi võib esineda kõnes ebamugavustunne, nii et suhtlemine teiste inimestega on sama rangelt piiratud. Puudub mõistmine ja lisaks on häiritud kontsentratsioon ja kooskõlastamine. Kui leukoentsefalopaatiat ei ravita, võib see ka viima et dementsus ja edasi epilepsiahoogudeni. Leukoentsefalopaatia põhjuslik ravi pole paljudel juhtudel võimalik. Võib osutuda vajalikuks eemaldada haiguse eest vastutav organ. Ilma ravita põhjustab see tavaliselt patsiendi surma. Tüsistused tekivad peamiselt nõrgenenud immuunsusega inimestel, mistõttu vajavad nad täiendavat ravi.
Millal peaksite pöörduma arsti poole?
Kui täheldatakse selliseid sümptomeid nagu verine uriin või väljaheited, on näidustatud meditsiiniline abi. Muude kiiresti selgitamist vajavate hoiatusmärkide hulka kuuluvad kõhukrambid, ebamugavustunne ja kõhulahtisus ja oksendamine. Samuti tuleks uurida üldist halb enesetunne, kui see püsib kauem kui paar päeva. Kui haigusetunne tekib koos naha muutused ja vähenenud jõudlusega, tuleb pöörduda arsti poole. Kui leukoentsefalopaatiat ei ravita, võib see olla viima tüsistuste, näiteks teadvushäirete ja südame rütmihäired. Nende sümptomite ilmnemisel tuleb sellest teavitada erakorralist arsti. Seejärel tuleb haigestunud inimest ravida erikliinikus, kuna närvihaiguse kaugelearenenud staadiumis on äge oht elule. Sõltuvalt sümptomitest konsulteerib üldarst teiste arstidega, näiteks kardioloogide, neuroloogide, gastroenteroloogide ja reumatoloogidega. Kui haigusega kaasnevad psühholoogilised kaebused või kui patsiendil tervis on üldiselt üsna vilets, võidakse kutsuda terapeut. Inimesed, kes on hiljuti kogenud ammoniaak mürgitus peaks viivitamatult helistama 911-le.
Ravi ja teraapia
Leukoentsefalopaatia ravi keskendub mõjutatud patsientide immuunsüsteemi tugevdamisele. Sest AIDS patsiendid, nn kõrgeannus retroviirusevastane ravi suurendab pikaealisust. See vähendab samal ajal ka haiguse sümptomeid. Seda seetõttu, et T-rakkude arv pärast ravi. Kui selle tagajärjel tekib immunosupressioon siirdamine oreli puhul on mõnikord vaja kõnealune organ eemaldada. Leukoentsefalopaatia põhjuslikud ravivõimalused pole teada. Haiguse prognoos pole samuti eriti positiivne. Ainult immuunfunktsioonide paranemine ja tugevdamine avaldab positiivset mõju haiguse tulemustele. Vastasel juhul surevad haiged patsiendid umbes kolme kuu kuni kahe aasta pärast.
Väljavaade ja prognoos
Ilma arstiabita suureneb pidevalt olemasolevad sümptomid ja tervis eeskirjade eiramine. Haiguse käivitaja võib organismis edasi levida ja käivitada immuunsüsteemi pideva nõrgenemise. Rasketel juhtudel on elundi aktiivsuse püsiv häire, püsiv halb enesetunne ja mitmesugused funktsionaalsed häired. Algas nii motoorse funktsiooni kui ka liikumise ebakorrapärasus, mille haigus kulgeb üha enam. Ravimata jätmise korral sureb kahjustatud inimene lõpuks enneaegselt, kuna immuunsüsteem tervikuna on nii nõrgenenud, et ei suuda enam väliste mõjude vastu seista. Varajase arstiabi abil on võimalik tagada patsiendi ellujäämine. Sellest hoolimata on oht, et aju aktiivsus või liikumine jäävad kogu eluks. Mõnel juhul on vaja elundisiirdamist, kuna keha ei suuda end enam kaitsta patogeenid omaette. Mõjutatud inimese elu kindlustamiseks on vaja tugevdada immuunsust. Vaatamata kõigile jõupingutustele on leukoentsefalopaatia suremus väga kõrge. Suur hulk patsiente sureb kahe aasta jooksul pärast diagnoosi. Sageli esinevad muud haigused, mille tulemuseks on ka immuunsuse nõrgenemine. See areng halvendab prognoosi ja lühendab eeldatavat eluiga veelgi.
Ennetamine
Efektiivne meetmed leukoentsefalopaatia ennetamiseks.
Järelkontroll
Järeltegevust ei toimu meetmed mida saab võtta haiguse olemasolul. Pigem järeltegevus meetmed peab põhinema erinevatel tingimustel, mis põhjustavad diagnoosi. Eriti patsientidel, kellel on samal ajal AIDS, on vaevalt võimalusi haiguse kulgu mõjutada. Kuid mõnel juhul seisund patsientidest saab parandada püsiva ravimiga ravi. Järeluuringud koosnevad järelevalve CD4 väärtused ja viiruskoormus. Seetõttu on haiguse kulgu jälgimiseks vajalik regulaarne kontroll raviarsti juures. See tähendab kontrollimist veri väärtused sekundaarsete infektsioonide avastamiseks ja jälgimiseks. Kasutamine immunosupressandid (vajaduse korral) tuleks kiiresti läbi vaadata. Edasiste oportunistlike infektsioonide vältimiseks peaksid inimesed elama väga tervislikke eluviise, mis tugevdavad immuunsüsteemi võimalikult hästi. See hõlmab tervislikku dieet, füüsiline koormus ja immuunsussüsteemi negatiivselt mõjutavate ainete hoidumine - nt alkohol ja nikotiin.
Siin on, mida saate ise teha
Leukoentsefalopaatiaga patsiendid kannatavad nii liikumispiirangute kui ka sensoorsete funktsioonide osas. Seetõttu ei suuda nad haiguse progresseerumisel enam oma igapäevaelu iseseisvalt juhtida. Seetõttu kannatavad kannatanute elukvaliteet ja vaimne heaolu. Igapäevaeluga toimetulekuks otsivad patsiendid sugulastelt abi või väliseid hooldusteenuseid, et võimalikult kaua oma kodus elada. Niipea kui kannatanud isik on püsivalt hooldusest sõltuv, on tavaliselt vaja kolida hooldusasutusse. Motoorika vähenemise tõttu tekivad paljudel patsientidel alaväärsuskompleksid ja isegi depressioon. Kõik psühholoogilised kaebused vajavad ravi, nii et patsiendid pöörduksid psühhoterapeudi poole. Haiguse kulgemise seisukohalt on eriti oluline, et haiged inimesed pöörduksid kontrolluuringute eesmärgil regulaarselt vastutavate meditsiinitöötajatega. Patsientidele määratakse ja manustatakse erinevaid ravimid mis tugevdavad immuunsust. Ravimi toetamiseks ravi parimal võimalikul viisil tugevdavad mõjutatud isikud ka oma kaitsemehhanisme tervisliku eluviisiga. See hõlmab erilist dieet plaan ja nõuanded kehalise tegevuse kohta. Parimal juhul toimub sport selle raames füsioteraapia, kusjuures terapeut reageerib patsiendile seisund ja edendab tema motoorseid oskusi.
