Myasthenia gravis (MG) (sünonüümid: Erb-Goldflam sündroom; Erb-Oppenheim-Goldflam sündroom; Goldflam-Erbi tõbi; Myasthenia gravis pseudoparalytica; Myasthenia pseudoparalytica; Myasthenieptosis; Myasthenic bulbar paralysis; ICD-10-GM G70. 0: Myasthenia gravis) on haruldane neuromuskulaarse (närvi-lihase) stiimuli ülekande häire, mis avaldub raske koormusest sõltuva lihasnõrkuse ja kiiresti algava väsimusena. Lihasnõrkus esineb asümmeetriliselt ja võib mõjutada ühte või mitut lihast. Sõna päritolu põhineb kreekakeelsel sõnal “mys” = lihas ja “-asthenia” = nõrkus. Ladinakeelne sõna “gravis” tähistab “rasket”.
Myasthenia gravis on üks autoimmuunhaigustest, mis tähendab, et keha moodustub antikehade keha enda struktuuride vastu, antud juhul postsünaptiliste (asuvad sünapsi taga) vastu atsetüülkoliin retseptoritega.
Haiguse leviku järgi eristatakse kahte vormi:
- Silma müasteenia - kahjustatud on ainult välised silmalihased.
- Generaliseerunud müasteenia - näo-, neelu-, emakakaela- / kaela- ja skeletilihaste kaasatus; võimalik kerge / keskmine / raske väljendus
Täiendavate eristuste kohta vaadake jaotist “Klassifitseerimine”.
Sooline suhe: mehed ja naised on 2: 3.
Sageduse tipp: naistel esineb haigus peamiselt 2. ja 3. elukümnendil ning meestel 6. – 8. Elukümnendil. Ligikaudu 10% põdejatest on alla 16-aastased lapsed.
Levimus (haiguste sagedus) on suurenenud heade ravivõimaluste ja normaalse eeldatava eluea tõttu ning praegu on see 78 haigust 100,000 15 elaniku kohta (kogu maailmas), vahemikus 179–XNUMX olenevalt sihtkohast.
Esinemissagedus (uute juhtude sagedus) on 0.25–2.0 juhtu 100,000 XNUMX elaniku kohta aastas.
Käik ja prognoos: Haigus algab tavaliselt silma sümptomitega. Haiguse progresseerumisel muutub see üldiseks (levib kogu kehale). 10-20% patsientidest on alles ainult silma sümptomid. Eeldatakse, et üldistamine võtab aega maksimaalselt kaks aastat. Levikut kogu kehale peeti mõni aasta tagasi ravimatu. Uus ravimid on ka neil juhtudel prognoosi märkimisväärselt parandanud. Ravim peab olema kogu elu. Kannatanud saavad viima suhteliselt normaalne elu. Haigus pole ravitav.
Neelu- ja hingamislihaste osalusega patsientidel on suurem risk müasteenilise kriisi tekkeks, mis võib lõppeda surmaga. Eluiga võib lühendada ka siis, kui diagnoos pannakse liiga hilja või üldse mitte (muudetavus ja esialgu raskendab seda). sümptomite nõrk väljendus) ja raskete kulgudega.
Juhul kui rasedus, on myasthenia gravise kulg ettearvamatu, kuid 2. ja 3. trimestril on see mõnevõrra leebem. Sünnitusel võib lihasnõrkus vajada sektsiooni (keisrilõige).
Kaasnevad haigused (kaasnevad haigused): müasteeniat seostatakse üha enam autoimmuunhaigustega (10–14%), näiteks türeoidiit (kilpnäärme põletik) (tavaline), reumatoidne artriit (tavaline), süsteemne erütematoosne luupus, kahjulik aneemia (absorptsioon häire B12 korral; Aneemia), vulgaarne pemfigus (villid nahk haigus), anküloseeriv spondüliit (sünonüüm: Bekhterevi tõbi; krooniline põletikuline reumaatiline haigus koos valu ja jäigastumine liigesed), haavandiline koliit (krooniline põletikuline soolehaigus (koolon ja rektum)), Crohni tõbi (krooniline põletikuline soolehaigus (IBD)) ja glomerulonefriit (neerude glomerulite (neerukehade) põletik).
