Kõik vormid kaasasündinud südamedefektid võib liigitada ühte kolmest järgmisest laiast rühmast. Kõige tavalisemad on kaasasündinud südamedefektid vasaku-parema šundiga lühiste kujul - eriti ventrikulaarse vaheseina defekt peaaegu kolmandikul juhtudest. Vähem levinud on kaasasündinud südamedefektid paremalt vasakule šundiga. Järgnevalt antakse ülevaade kaasasündinud vormidest süda defektid. Ligikaudne sagedus protsentides on esitatud sulgudes (vastavalt “Kompetentsivõrgustik kaasasündinud süda Defektid ”).
Südamevead ilma šundita
- Kopsu stenoos (7%): ahenemine süda klapi vahel ühendatud parem vatsake ja kopsu tuiksoon. Sõltuvalt raskusastmest põhjustab kopsustenoos suurenemist stress kohta parem vatsake, mis peab võitlema suurenenud väljalasketakistuse vastu. Kopsu stenoosi tagajärg võib olla parema südame müokardi nõrkus.
- Aordi stenoos (3-6%): aordi stenoos on südameklapi kitsenemine, mis eraldab vasak vatsake aordist. Aordi stenoos esitab suurenenud nõudmisi vasaku südamelihase jõudlusele, mis võib pikas perspektiivis olla ülekoormatud.
- Aordi istmiline stenoos (aordi koarktatsioon, CoA; 5-8%): kõrge aste kitsenemine aordi kahanevas osas. Aordi koarktatsioon mõjutab valdavalt ka vasakpoolset südant ja põhjustab hüpertensioon aasta juhataja ja relvad. Tavaliselt veri jalgadel mõõdetud rõhk on silmatorkavalt madalam kui käte käes aordi istmilise stenoosi korral.
Südame defektid vasakult paremale šundiga
Nende südamerikete korral hapnik-rikas veri voolab vasakust südamest paremasse südamesse, see tähendab süsteemsest südamesse kopsuvereringe. Selle tulemusena kogeb õige süda suuremat töökoormust.
- Kodade vaheseina defekt (ASD; 7%): südamekesta vaheseina auk, mis eraldab kahte kodarat, tähistab kodade vaheseina defekti. Kuna tavaolukordades valitseb vasakpoolses südames kõrgem rõhk kui paremas, siis osa südamest veri vool, mis peaks tegelikult organismi varustama, suunatakse kodade vaheseina defekti kaudu tagasi paremasse südamesse. See verevoolu osa ringleb siis uuesti ja uuesti läbi kopsuvereringe ilma et see oleks organismile tervikuna kättesaadav. Pikas perspektiivis võib kodade vaheseina defekt põhjustada kopsuvereringe ülekoormus kopsu hüpertensioon ja õige südamelihase nõrkus.
- Vatsakese vaheseina defekt (VSD; 31%): vatsakese vaheseina defekti iseloomustab auk südame vaheseinas parema ja vasaku vatsakese vahel. Nagu kodade vaheseina defekti puhul, pöördub vatsakese vaheseina defektis vaheseina augu kaudu erinev vereringe osa paremasse südamesse, mille lihas tugevus ei suuda uute survetingimustega toime tulla. Krooniline ülekoormus põhjustab tavaliselt südamelihase nõrkust parem vatsake vatsakese vaheseina defektist.
- Endokardi padja defektid (atrioventrikulaarse vaheseina defekt, AVSD; 4.8%): lihaste ja sidekoe struktuurid kodade vaheseina ja vatsakese vaheseina ristmikul erineval määral. Äärmuslikel juhtudel on endokardi padja defektil avatud kanal, mis ulatub kodade vaheseinast vatsakese vaheseinani, mille tulemuseks on tohutu verevool vasakult paremale koos stress paremal südamel ja kopsu ringlus.
- Püsiv ductus arteriosus (PDA; 7%): ductus arteriosus botalli on lühisühendus kopsu tuiksoon ja aordi, millel on oluline sündimata lapse emakas vere juhtimine paremast südamest mööda mittetöötavat kops otse suurde vereringesüsteemi (loote vere hapnikuga varustamine toimub selles faasis nimelt ema kopsude kaudu). Kui see lühiseühendus jätkub ka pärast sündi, soosib see verevoolu vasakult paremale südamele, mis viib parema südamekoormuseni.
Südame defektid paremalt vasakule šundiga
Nende südamerikete korral voolab hapnikuvaba veri paremast südamest vasakule. Selle tagajärjel suureneb vasak süda stressJa hapnik vereringe tase veres väheneb, mis avaldub sinise värvimuutusena (tsüanoos) huulte ja küüned. Need südamerikked võivad olla seotud keeruliste vaskulaarsete väärarengutega, põhjustades verevoolu tavapärasest erinevast - mis omakorda võib viima pulmonaalse verevoolu suurenemisele, mitte vähenemisele. Parempoolne vasakpoolne šunt koos kopsu verevoolu vähenemisega
- Falloti tetraloogia (TOF; 5.5%): järgmise nelja (= tetra) väärarengu kombinatsioon: kopsu stenoos, aordi defektne kulg, vatsakese vaheseina defekt ja parema vatsakese lihase paksuse suurenemine. Kuna kopsu stenoos takistab regulaarset verevoolu kopsu ringlus, osa parema südame hapnikuvabast verest voolab alternatiivselt vasakule, langetades verd hapnik tase suures ringlus. Kõigi elundite krooniline hapnikupuudus on Falloti tetraloogia.
- Kopsu atresia või trikuspidaalne atresia (1-3%): defektne moodustumine kopsu klapp ja / või trikuspidaalklapp (klapp parempoolne aatrium ja parem vatsake). Nendes anomaaliates tuleb parema südame hapnikuvaegusega verest osa suunata vasakule südamele kas kodade vaheseina defekti või vatsakese vaheseina defekti kaudu. Üksikjuhtudel hõlmab see kopsu vereringet peamiselt aordist püsiva arterioosjuha kaudu kopsu tuiksoon. Selle südamerike, tuleb oodata ka elundite rasket vereringehäiret ja hüpoksiat.
Paremalt vasakule šunt suurenenud kopsuvereringega.
- Suurte arterite (TGA; 4.5%) transpositsioon: selles keerulises väärarengus tekib aort ekslikult parempoolsest vatsakesest ja kopsuarter vasak vatsake. Seega ei ole väikesed ja suured tiraažid ühendatud järjestikku, vaid paralleelselt; parem süda varustab verd suurde vereringesse, vasak aga väikesesse vereringesse. Seda südamerike on eluga ühilduv ainult siis, kui täiendavad lühiseühendused kodade või vatsakeste tasandil tagavad vahetuse kahe vooluahela vahel. Kuna parem vatsake peab pakkuma suure vooluahela survet, võib eeldada, et õige süda varsti kaob.
- Kokku kopsu vein maloklusioon (TAPVC; <1%): sel juhul avanevad kopsu veenid parempoolne aatrium vasakpoolse asemel. Anomaalia nõuab täiendavat lühiseühendust parema ja vasaku südame vahel, et võimaldada vahetust väikeste ja suurte vereringete vahel ning rõhutab nii kopsu vereringet kui ka paremat südant.
- Topeltväljundiga parempoolne vatsake (DORV; 1.2%): mõlema suure arteri päritolu paremast vatsakesest): Vasak süda osaleb vereringes südame vaheseina defekti kaudu. Kuna parem süda peab varustama mõlemad ahelad üheaegselt, on selle ülekoormus paremaga südamepuudulikkus on paratamatu.
- Topelt sisselaskeava vasak vatsake (Singulaarne vatsake, DIVM 1.5%): selles anomaalias eksisteerib parema ja vasaku vatsakese asemel ainult üks vatsake, millest järelduvad mõlemad vere hapnikuga küllastumise probleemid ja vereringe koos südamelihase nõrkusega.
- Hüpoplastilise vasaku südame sündroom (HLHA; 3.8%): ebapiisavalt moodustunud vasak vatsake, mis ei suuda oma tavapärast funktsiooni täita. Selle tulemusena peab vereringe suures vereringes tulema parempoolsest südamest ductus arteriosuse kaudu. See väga haruldane anomaalia ei sobi eluga mitte mingil juhul.
