Neurokutaanse melanoosi ravi Neurokutaanne melanoos

Neurokutaanse melanoosi ravi

Mutide regulaarne kontroll igal aastal dermatoloogi poolt on oluline, kuna neil on suur degeneratsiooni oht. See tähendab, et naevist võib areneda melanoom (nahk vähk). Neurokutaanse melanotsütoosi all kannatava imiku esimestel elunädalatel saab suure pindalaga nevusi hõõruda (dermabrasioon).

Kuid arvukate nevuside olemasolu tõttu pole see täiesti võimalik. Seetõttu tuleb ebanormaalseid nevusi jälgida või kahtluse korral need eemaldada. Kui ilmnevad täiendavad neuroloogilised sümptomid, näiteks sisemine hüdrotsefaal, tuleb kaaluda neurokirurgilisi operatsioone.

Mõjutatud patsiente tuleb kogu elu jooksul ka neuroloogiliselt jälgida, kasutades MRI ja kompuutertomograafiat (CT). Kui ilmnevad täiendavad neuroloogilised sümptomid, näiteks sisemine hüdrotsefaal, tuleb kaaluda neurokirurgilisi operatsioone. Lisaks tuleb patsiente kogu elu jooksul neuroloogiliselt jälgida, kasutades MRI ja kompuutertomograafiat (CT).

Prognoos

Asümptomaatilise neurokutaalse melanotsütoosiga patsientidel on keskmine eluiga. Seevastu neuroloogiliste sümptomitega haigusega patsientidel on ebasoodne prognoos. Suur osa mõjutatud inimestest sureb esimese kolme aasta jooksul pärast sümptomite tekkimist, kuna on suur risk kasvaja kasvaja tekkeks. meninges. Lisaks täiendavad väärarendid aju sageli hüdrotsefaalia (vesipea).

See on vedeliku täidetud õõnsuste (vatsakeste) suurenemine aju. Tserebrospinaalvedelik (tserebrospinaalvedelik) voolab tavaliselt aju sisse selgroog. Neurokutaanse melanotsütoosi korral moodustuvad väljavoolu piirkonnas moolid, mis aja jooksul suurenevad ja takistavad seega tserebrospinaalvedeliku väljavoolu ajust. Selle tagajärjel suureneb aju rõhk ja see võib aju tõsiselt kahjustada.