Plexus papilloom on haruldane healoomuline aju kasvaja, mis pärineb koroid põimik, mis ümbritseb vatsakesi aju. Plexus papilloomid mõjutavad peamiselt imikuid ja alla 12-aastaseid lapsi. Ravimata kasvajad võivad viima kuni teatud puudujäägini aju piirkondades ja hüdrotsefaalia areng tserebrospinaalvedeliku (CSF) suurenenud akumuleerumise tõttu. Prognoos pärast kirurgilist eemaldamist on hea.
Mis on põimiku papilloom?
Veenide põimikul areneb haruldane healoomuline (healoomuline) plexus papilloom, mis varustab ja hävitab aju üksikud vatsakesed väliselt. Ravimata jätmisel takistab see järk-järgult tserebrospinaalvedeliku (CSF) voogu, mis ringleb vatsakeste vahel ja vahetub pidevalt. Eelkõige võib häiritud väljavool CSF tootmise püsiva kiirusega viima intrakraniaalse rõhu suurenemiseni koos vastavate sümptomitega. Lisaks surub põimiku papilloomi ruumiline nõudlus teatud ajupiirkondi ja viib vastavate sümptomiteni kuni funktsionaalse defitsiidini. Peamiselt mõjutavad alla 2-aastaseid imikuid ja kuni umbes 12-aastaseid lapsi, kusjuures tüdrukud ja poisid on võrdselt mõjutatud. Plexus papilloomi saab hea hilisema prognoosi korral kirurgiliselt eemaldada. Healoomulise põimiku papilloomi vastandatakse pahaloomulisele (pahaloomulisele) põimiku kasvajale, mis on altid korduma ka pärast kirurgilist eemaldamist.
Põhjustab
Plexus papilloma või põimiku kartsinoomi suhteline haruldus ei ole veel näidanud statistilisi kõrvalekaldeid nende arengu võimalike esilekutsuvate tegurite osas. Kasvajauuringud pole selles valdkonnas eriti edasi arenenud, sest ilmselt pole selgeid lähtepunkte. Aeg-ajalt üritatakse selles kindel olla geen mutatsioonid vastutavad. Näiteks on vähese edukusega üritatud põimiku papilloome seostada Aicardi sündroomi või Li-Fraumeni sündroomiga. Aicardi sündroom on X-ga seotud pärilik haigus, mis viib aju väärarenguteni ja Li-Fraumeni sündroom, mis on päritud autosoom-domineerival, st sootüüpilisel viisil, viib suure tõenäosusega mitme kasvaja tekkeni. noores eas mõjutatutel. Teine uurimisviis seisnes katses omistada põimiku papilloomi või kartsinoomi arengut teatud viirusnakkustele. See lähenemine ei andnud ka kindlaid järeldusi. Kokkuvõtteks võib öelda, et plexus papilloomi või kartsinoomi tekkepõhjuste kohta pole (veel) teaduslikult kinnitatud tõendeid.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Plexus papilloma paiknemine ühel või mitmel aju vatsakesel tähendab, et esialgu ilmnevad mittespetsiifilised, kuid siiski tüüpilised sümptomid kasvaja varajases staadiumis. Peamiselt on papilloom ise selle tõttu maht, takistab ringlus, vastavalt tserebrospinaalvedeliku väljavool. Samal ajal toodab papilloomikude ka täiendavat tserebrospinaalvedelikku, nii et CSF-i sisse- ja väljavool pole enam harmoonias. Esialgu suureneb intrakraniaalne rõhk, mis viib selle mittespetsiifiliste sümptomiteni peavalu, iiveldus et oksendamine, krambid ja ärrituvus. Eriti väikelastel, kelle puhul on mittespetsiifilisi sümptomeid raske õigesti klassifitseerida, võib hüdrotsefaalia areng tekkida kaugelearenenud staadiumis, kui seda ei ravita. Plexus papilloomi poolt ümbritsevale ajupiirkonnale avaldatav kohene rõhk võib samuti põhjustada neuronite düsfunktsiooni, põhjustades teatud motoorsete ja / või sensoorsete võimete häireid või puudujääke.
Diagnoos ja haiguse progresseerumine
Kui ilmnevad ülalkirjeldatud mittespetsiifilised sümptomid, mida ei saa seostada konkreetse haigusega, kahtlustatakse neuroloogilise haiguse esinemist ajus. Kui elektroentsefalogramm (EEG) annab esialgsed andmed selle kohta, kas ja kus a ajukasvaja pildistamistehnikaid kompuutertomograafia (CT) ja magnetresonantstomograafia (MRI) võimaldab täpsemaid avaldusi teha. Diagnoosi fookus nihkub CT-lt MRI-le, kuna MRI kujutab selgemini pehmeid struktuure. MRI võib anda põimiku papilloomi hea pildi. Kasvaja kude paistab silma homogeense mass lillkapsa sarnase struktuuriga. Tserebrospinaalvedeliku analüüs võib anda teavet selle kohta, kas põletik Euroopa närve mis on viinud sümptomiteni. Lõpliku kindluse, kas kasvaja on healoomuline või pahaloomuline, saab anda a biopsia millele järgneb peenekspertiis. Lõppkokkuvõttes on ainus tõhus ravivõimalus kasvaja täielik kirurgiline eemaldamine.
Tüsistused
Plexus papilloomis tekivad tüsistused tavaliselt ainult siis, kui haigust ei ravita. Eneseparanemist sel juhul ei toimu, seetõttu on vajalik kasvaja kirurgiline eemaldamine. Kui kasvajat ei eemaldata, võib see viima kõrge rõhuni ajus ja seeläbi erinevate ajupiirkondade ebaõnnestumisteni. Selle tagajärjel kannatab haige tavaliselt halvatus ja muud motoorikahäired. Samamoodi põhjustab ka aju kõrge rõhk tugevat peavalu ja harva oksendamine ja iiveldus. Kannatajad ise kannatavad ka krambid ja oluliselt suurenenud ärrituvus. Vesipea võib areneda ka põimiku papilloomi tagajärjel, kui vesi ei eemaldata ajust. Ilma ravita kahjustab plexus papilloom aju pöördumatult. Ravi ei ole tavaliselt seotud konkreetsete komplikatsioonidega. Kasvaja saab kirurgiliselt eemaldada. Edasisi kaebusi tavaliselt pole. Mõjutatud isikud võivad vajada kiirgust ravi pärast ravi. Kui ravi on edukas, ei mõjuta see patsiendi eluiga.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kuna põimiku papilloom on kasvaja, peab arst seda alati uurima ja ravima. Selle haigusega iseparanemist ei toimu ja tavaliselt on kahjustatud inimese surm, kui see on veelgi kogunenud vesi ajus. Plexus papilloomi varajane diagnoosimine ja ravi mõjutab selle haiguse edasist kulgu väga positiivselt ja võib takistada tüsistusi. Plexus papilloomi korral tuleb pöörduda arsti poole, kui sellel on tükk juhataja mõjutatud isiku kohta. Patsiendid kannatavad peavalu ja iiveldusja need sümptomid ilmnevad ilma erilise põhjuseta ega kao iseenesest. Sel juhul, valuvaigistid ei saa valu kas. Samuti viitab vesipea papilloomipõimikule ja seda peaks alati uurima arst. Edasisel kursusel ilmnevad ka motoorsed defitsiidid, mis näitavad ka ajukasvaja. Uuring ja diagnoos tehakse tavaliselt MRI abil. Kuid edasine ravi viiakse läbi haiglas kirurgilise sekkumise teel. Seda, kas põimiku papilloom vähendab patsiendi eeldatavat eluiga, ei saa üldjuhul ennustada.
Ravi ja teraapia
Kuna plexus papilloomi suremine ei ole võimalik ravimite või muude vahenditega, on selge diagnoosi korral ainus tõhus ravi, mis on papilloomi täielik kirurgiline eemaldamine. Ainult üksikutel juhtudel saab sümptomite olulist leevendamist, kui tserebrospinaalvedelikku kunstlikult tühjendada, et vähendada koljusisest rõhku. Spetsialiseeritud keskused suudavad kasvaja täielikult eemaldada nii õrnalt kui võimalik mikrokirurgiliste vahenditega või endoskoopiliselt. Samuti on eesmärk taastada ringlus tserebrospinaalvedeliku võimalike äravoolude taasavamise teel. Operatsiooni ajal kasutatakse nn neuronavigatsiooni- ja pildistamisprotseduure ohutuse ja koekaitse suurendamiseks, mis võimaldavad pidevat järelevalve kirurgilise protseduuri. Ekspertide seas pole üksmeelt selles osas, kas operatsioonijärgne ravi jätkamine kiiritusega ravi on vajalik ja kasulik.
Ennetamine
Kuna plexus papilloomi tekkeks pole seni selgeid käivitusfaktoreid ning viirushaigused või geneetilised eelsoodumused ei ole osutunud põhjuslikeks teguriteks, ei ole ennetavaid meetmed see võib ära hoida kasvaja haigusi. Kuid kuna enamasti mõjutavad imikud ja alla 12-aastased lapsed, võivad lastel püsivad ja korduvad sümptomid, näiteks peavalu, halb enesetunne ja võimalikud isiksuse muutused, mida ei saa seostada teiste haigustega, tuleks ka neuroloogiliselt hästi selgitada.
Hooldus
Enamasti ainult üksikuid või piiratud meetmed plexus papilloomist mõjutatud inimestele on saadaval otsene järelravi. Seetõttu peaks haigestunud inimene haiguse esimeste sümptomite või sümptomite ilmnemisel pöörduma arsti poole, et vältida täiendavate sümptomite või tüsistuste tekkimist. Enesetervenemist ei saa olla, seega on arsti ravi alati vajalik. Enamikul juhtudel peavad kannatanud läbima kirurgilise sekkumise. Laps peaks seda rahulikult võtma ja pärast puhkama. Pingutustest või stressirohketest ja füüsilistest tegevustest tuleks hoiduda, et kehale mittevajalikku koormust mitte tekitada. Pärast edukat operatsiooni on vajalik ka regulaarne arsti kontrollimine ja läbivaatamine, et varakult tuvastada ja eemaldada edasised kasvajad. Lapsi peavad programmi ajal eriti toetama nende vanemad ja sugulased ravi. See võib ära hoida ka võimalikke psühholoogilisi häireid või depressioon. Kui põimiku papilloom avastatakse varakult ja seda ravitakse nõuetekohaselt, ei esine kahjustatud inimesel tavaliselt oodatavat eluiga vähem.
Mida saate ise teha
Plexus papilloom esineb lastel ja imikutel. Oma olemuselt ei ole need isikud piisavalt võimelised eneseabi võtma meetmed selle tulemuseks oleks ravi. Seetõttu vastutavad seaduslikud eestkostjad, sugulased või sotsiaalse keskkonna lähedased inimesed üha enam lapse huvides olukorra paranemise saavutamise eest, kasutades erinevaid lähenemisviise. Avatud lähenemine haigusele on näidatud igapäevaelus. Riskifaktorid ja kogu olukorda tuleks lapsele piisavalt ja arusaadavalt selgitada. Avatud küsimustele tuleks vastata ausalt ja informatiivselt. Selline käitumine hoiab ära ärrituse või ebameeldivate üllatuste tekke. Piisava infovoo korral on haigusega sageli lihtsam toime tulla. Kuna haiglas viibimine on vajalik ajukasvaja ravi, tuleks võtta meetmeid heaolu ja elu nautimiseks. Mäng ja lõbu tuleks võimaluste piires lisada iga päev. Täiskasvanute positiivne põhihoiak mõjutab last hästi. Sellel on motiveeriv mõju ja see vähendab väärarusaamu ja hirme. Kontakti eakaaslaste ja ka teiste patsientidega võib laps tajuda meeldivana. Kogunenud kogemuste vastastikune vahetamine loob võimalused üldise olukorraga paremaks toimetulekuks.
