ANCA-ga seotud aktiivsuse etapid vaskuliidid (AAV) - EUVAS-i määratlus.
| Tegevuse etapp | Määratlus |
| Lokaliseeritud etapp | Ülemised ja / või alumised hingamisteed ilma süsteemse manifestatsioonita, B-sümptomiteta, elundit mitte ohustavad |
| Varajane süsteemne staadium | Võimalik on igasugune elundite sekkumine, mitte eluohtlik ega elundit ohustav2 |
| Üldistamise etapp | Neerude kaasatus (neer kaasatus) või muu organit ähvardav manifestatsioon (seerum kreatiniin <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) |
| Raske, eluliselt ohtlik üldistusetapp | Neerupuudulikkus või muu elundi puudulikkus (kreatiniin > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) |
| Tulekindel staadium | Progresseeruv haigus, mis ei allu tavapärasele ravile (glükokortikoidid, tsüklofosfamiid) |
Legend1ANCA on sageli negatiivne2ANCA negatiivne või positiivne3ANCA peaaegu alati positiivne.
B sümptomatoloogia
- Seletamatu, püsiv või korduv palavik (> 38 ° C).
- Öine higistamine (märg juuksed, leotatud magamiskotid).
- Soovimatu kaalulangus (> 10% kehakaalust 6 kuu jooksul).
Polüangangiidiga granulomatoosi (endine Wegeneri granulomatoos) võib klassifitseerida vastavalt ACR-i kriteeriumidele *:
- Põletik ninas või suus haavandite (haavandite) ja mädaste (mädaste) ninasekretsioonidega
- Rindkere röntgenpildil: sõlmed, infiltratsioonid või tõendid koobastest (tõendid õõnsuste kohta)
- Patoloogiline (patoloogiline) uriinisete koos mikrohematuriaga (( veri uriinis (hematuria), mida saab tuvastada mikroskoopiliselt või testribade (Sanguri test) või erütrotsüütide silindri abil.
- Bioptiliselt (mõjutades koeproovi) tuvastatud granulomatoosne põletik arteriaalse anuma seintes või perivaskulaarses piirkonnas
Diagnoos granulomatoos koos polüangiidiga saab teha, kui on olemas 2 kriteeriumist 4.
* Ameerika Reumatoloogia Kolledž (ACR)
