In hulgiskleroos (MS) (sünonüümid: levinud demüeliniseeriv entsefalomüeliit; Entsefalomüeliit disseminata; Entsefaliit levitamine (MS); PRL; Hulgiskleroos; Hulgiskleroos (MS); Sclerosis multiplex; Polüskleroos; RHK-10-GM G35.-: Hulgiskleroos [entsefalomüeliit disseminata]) on krooniline põletikuline demüeliniseeriv haigus ( närve põletikuliste protsesside abil) keskne närvisüsteem (CNS), mis põhjustab progresseeruvaid füüsilisi kahjustusi. See on kõige levinum neuroloogiline haigus, mis viib noortel püsiva puude ja ennetähtaegselt pensionile. Haigus klassifitseeritakse järgmistesse kursustesse:
- Kliiniliselt isoleeritud sümptom (CIS; Kliiniliselt isoleeritud sündroom, CIS) - nt optiline neuriit (nägemisnärvi põletik), ajutüve sündroom või põiki müeliit (neuroloogiline sündroom, mille on põhjustanud seljaaju põletik).
- MS retsidiveeriv-remiteeriv (RRMS) vorm - retsidiveeriv-remiteeriv (katkendlik) MS; esineb 85% varajases staadiumis juhtudest; väiksem puude progresseerumise risk võrreldes allpool kirjeldatud progresseerumisvormidega
- Sekundaarne (krooniline) progresseeruv (progresseeruv) kulg (SPMS) MS vormis - selles vormis hakkab haigus taastuma, kuid läheb hiljem edasi progresseeruvaks kursiks
- MS esmane (krooniline) progresseeruv vorm (PPMS) - pidev kulg; esineb 15% juhtudest.
Kui esineb esimene multifokaalne kesknärvisüsteemi haigus, millel on tõenäoline põletikuline genees, koos entsefalopaatiaga aju; mitte palavikindutseeritud), seda nimetatakse ägedaks levitatuks entsefaliit (ADEM). Kõige sagedamini kannatavad lapsed. Üle 40-aastaselt on see haigus haruldane. Episoodi määratleb uute sümptomite ilmnemine või varem teadaolevate sümptomite ägenemine:
- Kestab vähemalt 24 tundi
- Ajavahemikuga kahe vähemalt 30-päevase ägenemise vahel; tavaliselt ägenemine kestab paar päeva kuni paar nädalat.
- Kliiniliste puudujääkide ja sümptomitega, mida ei saa seletada kehatemperatuuri tõusuga (Uhthoffi nähtus) ega nakkuste taustal.
Märkus: Uhthoffi nähtus, mis on spetsiifiline, kuid esineb ainult pooltel patsientidel, esineb peamiselt optiline neuriit või kroonilises vormis. Sooline suhe: naisi mõjutab retsidiveeruv-remiteeriv hulgiskleroos umbes kolm korda sagedamini kui mehi. Sageduse tipp: haigus esineb valdavalt 20. ja 40. eluaasta vahel; haiguse haripunkt on umbes 30. eluaastal. Levimus (haiguste esinemissagedus) suureneb ekvaatorist kaugemale. Suurim levimus on Šotimaa põhjaosas 250 patsienti 100,000 149 elaniku kohta. Saksamaal on levimus umbes 100,000 patsienti 122,000 2 elaniku kohta. Hinnangute kohaselt mõjutab see Saksamaal kokku 3.5 5 inimest. Kogu maailmas kannatab hulgiskleroosi all umbes 100,000 miljonit inimest. Esinemissagedus (uute juhtude sagedus) on umbes XNUMX–XNUMX juhtu XNUMX XNUMX elaniku kohta aastas (Saksamaal). Kursus ja prognoos: SM-i patsiendid otsivad silmatorkava sagedusega arstiabi juba viie aasta jooksul enne diagnoosi (arstide ja kliinikute külastuste arvu ning ravimite väljakirjutamise arvu suurenemine). Pole haruldane, kui haigus algab üksik sümptom (nt optiline neuriit, aju tüve sündroom või põiki müeliit), mille puhul on kinnistunud ingliskeelne termin „kliiniliselt eraldatud sündroom (CIS)”. Enamikul patsientidest kaovad episoodi sümptomid 6-8 nädala jooksul. Varajane algatamine ravi kliiniliselt isoleeritud sündroomi (CIS) korral võib haiguse progresseerumist aeglustada ja puuet piirata. Nendel patsientidel oli 33% väiksem tõenäosus kindla hulgiskleroosi tekkeks kui neil, kelle ravi (riskisuhe 0.67; 95-protsendiline usaldusvahemik 0.53–0.85). Kui teises neuroloogilises funktsionaalses süsteemis tekib edasine kulgemine teine retsidiveeruv sündmus, nimetatakse seda kliiniliselt kindlaks retsidiveeriv-remiteeriv hulgiskleroos (RRMS). Lapsed: üle 95% lastest ja noorukitest kogeb esmast retsidiivse remissiooniga ravikuuri remissiooni või sümptomivabade intervallidega. Täiskasvanud: kui varased sümptomid ei kao kuue kuu jooksul, väheneb retsidiivi tõenäosus alla 5%. Hulgiskleroos (MS) progresseerub tavaliselt retsidiividena. SM-i patsientidel, kes taastusid haiguse esimesel viiel aastal ägenemistest hästi, saabub MS progresseerumine oluliselt hiljem kui halva taastumiskalduvusega patsientidel, keskmiselt 12.7 aastat hea taastumise korral ja 8.0 aastat kehva taastumisega üleminek progresseerumisele. Kui SM progresseerumine algab, on patsiendid tavaliselt umbes 40-aastased, hoolimata sellest, kas neil on haiguse sekundaarne (krooniline) või esmane progresseeruv vorm. Ilmselt on selles vanuses aju on raskusi müeliinikahjustuste kõrvaldamisega. Kursust saab soodsalt mõjutada farmakoteraapia (ravimravi). Nn kognitiivset reservi (= ajutegevust) saab tugevdada ja haiguse kulgu positiivselt mõjutada vaimsed tegevused tööl ja igapäevaelus. Kroonilise progresseeruva SM korral tuleb aju tõestatud neuroplastilisuse tõttu erilist tähelepanu pöörata taastusravile ja spordile. SM-i patsiendi eeldatav eluiga on keskmiselt 7–14 aastat madalam terve terve populatsiooni omast. Kaasnevad haigused (kaasnevad haigused): Hulgiskleroosi seostatakse üha sagedamini ärritatud soole sündroom, artriit ja krooniline kops haigus. Muude kaasuvate haiguste hulka kuuluvad depressioon ja ärevushäired.
