Skleroderma: ravimiteraapia

Haigust ei saa ravida põhjuslikult (seotud põhjusega).

Üldised terapeutilised eesmärgid

  • Sümptomite leevendamine
  • Elukvaliteedi tagamine
  • Sekundaarsete haiguste / tüsistuste vältimine või ravi

Ravi soovitused - naha krooniline ringleva kriitiline sklerodermia

  • kohalik ravi (aktuaalne teraapia) koos glükokortikoidid, kaasa arvatud oklusiivne või intralesionaalne servas.
  • Eosinofiilse fastsiidi (Shulmani sündroom) (mõjutab jäsemete fastsiat (fastsia = sidekoe pehmete kudede komponendid) ja subkutisi (nahaalune kude), ei mõjuta käsi ja jalgu; äge algus, krooniline kulg): glükokortikoidid

Ravi soovitused - süsteemne skleroderma

Võttes arvesse patogeneesi (haiguse areng), on põhirõhk järgmistel terapeutilistel eesmärkidel:

  • Immunosupressioon (meetmed kaitsereaktsioonide allasurumiseks).
  • Fibroosi pärssimine ( sidekoe).
  • Mikrotsirkulatsiooni parandamine (veri voolu väga väikeses laevad).

Lisaks sellele ravi süsteemsest sklerodermia põhineb sümptomitel. Piiratud nahavorm (ei kaasata siseorganid).

  • Kohalik ravi nitraati sisaldavate salvidega
  • Kaltsium antagonistid nagu nifedipiin (alternatiivselt angiotensiini konverteeriva ensüümi (AKE) inhibiitorid) - mikrotsirkulatsiooni parandamiseks Raynaud'i sündroomi korral Annus: 20-30 mg päevas.
  • Sõrmede ja varvaste haavandite (haavandite) ennetamiseks või nende raviks (kiirendatud paranemine):
    • Vasodilateerivad prostaglandiini analoogid (nagu infusioonid).
      • Bosentaan (endoteliin-1 retseptori antagonist) või fosfodiesteraas-5 inhibiitorid (nt sildenafiil)
      • Alprostadil (Prostavasiin) Annustamine: 60 mg 3 tunni jooksul 10-14 päeva jooksul.
      • Karboprostatsükliin infusioonid (iloprosti) - prostaglandiini derivaat, mida soovitatakse perifeersete vereringehäirete kaugelearenenud staadiumide intravenoosseks raviks Annustamine: algselt 1.0–2.0 ng / kg / min 6–8 tunni jooksul 3-5 päeva järjest, korduvad infusioonid 1-2 päeva jooksul iga 3–7 nädala järel
  • Kaltsitoniin - ka vasoaktiivne Annus: 100 RÜ 10 päeva jooksul (intravenoosne infusioon).
  • Prazosiin (alfa-retseptori blokaator) - positiivne mõju Raynaud'i sündroomi sümptomitele. Annus 4-5 mg päevas (hiiliv annus).
  • Vajadusel glükokortikoidid - kasutada varases turse staadiumis (vedeliku koest ladestumisest põhjustatud turse) ning artritiidide (põletikulised liigesehaigused) ja artralgia korral (liigesevalu), mis ei allu mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite manustamisele. ravimid (mittesteroidsed põletikuvastased ravimid) koobas: süsteemse sklerodermia korral suurendab see eluohtliku neerukriisi (neerukomplikatsiooni) riski → ei sobi põhiraviks

Difuusne nahavorm ( siseorganid).

  • Immunosupressandid (ravimid mis vähendavad immuunsüsteemi).
    • Asatiopriin - parendamine nahk skleroos Annus: 2 mg / kg kehakaalu kohta päevas.
    • Tsüklosporiin (tsüklosporiin A) - naha skleroosi leevendamine Koobas: suurenenud neeruprobleemide (mõjutavad neerusid), näiteks neerupuudulikkuse (neerude nõrkus), oht!
    • Metotreksaat - märkimisväärne paranemine XNUMX nahk skoor (parameeter, mida kasutatakse süsteemse infektsiooni kliinilise raskuse hindamiseks sklerodermia) Annus: 15-20 mg nädalas.
    • Tsüklofosfamiid - fibroosiva alveoliidi korral ( sidekoe põletikuni viivate alveoolide vahel) Annus: 1-2.5 mg / kg kehakaalu kohta päevas (suu kaudu) või pulss ravi (iv) iga 3-4 nädala järel koos prednisolooniga (võimalikud erinevad annused); soodne mõju naha paksenemisele, kopsufunktsioonile ja ellujäämismäärale
  • Glükokortikoidid (keskmine ja suur annus) - kombinatsioon prednisolooniga (annus: 30 mg päevas kuni 1 mg / kg kehakaalu kohta päevas) on soovitatav alveoliidi (alveoolide põletik), müosiidi (lihasepõletik) ja kattuvate sündroomide korral. : kortikosteroidide suurte annuste kasutamine suurendab neerupuudulikkuse riski!
  • D-penitsillamiin - antifibrootiline toime; parendamine nahk skleroos kui ka üldise prognoosi paranemine Koobas: Kuna toimeaine võib viima kuni raskete kõrvaltoimeteni (umbes 40% juhtudest), on selle kasutamine väga vastuoluline! Lisaks avaldub terapeutiline toime alles umbes aasta pärast ravi. Kõrvaltoimete tõttu katkestatakse ravi sageli varem.
  • Selle süsteemse ravikuuri jaoks võib soovitada ka ravimeid või aineid mikrotsirkulatsiooni parandamiseks sklerodermia.