Adenoidse tsüstilise kartsinoomi viidates nimetavad arstid seda pahaloomuliseks kasvajaks. Kuigi kasvaja on suhteliselt haruldane, on see paljudel juhtudel surmav. Peamiselt seetõttu, et levib adenoidne tsüstiline kartsinoom, nii et see võib mõjutada teisi elundeid vähk rakke. Viie aasta elulemus on 5 protsenti; 89-aastane elulemus on vaid 15 protsenti.
Mis on adenoidne tsüstiline kartsinoom?
Adenoidse tsüstilise kartsinoomi viidates nimetavad arstid seda pahaloomuliseks kasvajaks. Adenoidne tsüstiline kartsinoom on pahaloomuline kasvaja. Kuid kasvaja esineb harva. Adenoidne tsüstiline kartsinoom pärineb näärmekudedest; peamiselt diagnoositakse adenoidne tsüstiline kartsinoom juhataja or kael piirkonnas. Kõige tavalisemate manifestatsioonikohtade hulka kuuluvad süljenäärmed; seega esineb adenoidne tsüstiline kartsinoom valdavalt kõrva-, alalõualuu või isegi väiksemate suuõõne süljenäärmetes. Viimastel aastatel on arstid suutnud tuvastada ka muid lokaliseerimise viise. Nende hulgas on adenoidne tsüstiline kartsinoom pisaranäärmetes, nina ja paranasaalsed siinusedhingetoru, kõri, kopsud, nahk, bronhid, piimanäärmed, emakakaela, väline kuulmiskanal, eesnääre või isegi Bartholini nääre. Iseloomulik on adenoidse tsüstilise kartsinoomi aeglane kasv alguses. Kuid kasvajal on märkimisväärne kalduvus infiltreeruda, mõjutades valdavalt ümbritsevat koe. Sel põhjusel saab adenoid-tsüstilise kartsinoomi harva täielikult eemaldada, nii et alati võivad tekkida uued kasvaja moodustised. Kasvajat kirjeldasid Robin ja Laboulbene; alles 1856. aastal dokumenteeris kasvaja üksikasjalikumalt kirurg Theodor Billroth. Sel põhjusel nimetatakse adenoid-tsüstilist kartsinoomi tänapäevalgi silindromaks, kuna kasvajarakkudel on silindrikujuline kuju. Mõistet adenoid-tsüstiline kartsinoom kasutas esmakordselt patoloog James Ewing.
Põhjustab
Siiani pole teada ühtegi põhjust, miks adenoidne tsüstiline kartsinoom üldse areneb. Samuti pole teadmisi keskkonnaalastest ega isegi geneetilistest riskitegurid mis mõnikord soodustavad adenoidse tsüstilise kartsinoomi teket. Kuid arstid on suutnud tuvastada nn p53 kasvaja supressori inaktiveerimise geen molekulaarsel geneetilisel tasandil, eriti agressiivsete ja juba kaugelearenenud adenoid-tsüstiliste kartsinoomide korral. Uued uuringud viitavad ka teatud kromosomaalsete piirkondade (näiteks piirkond 1p32-36) kustutamisele. See piirkond on seni olnud kõige sagedasemad adenoidse tsüstilise kartsinoomiga seotud geneetilised kõrvalekalded.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Mõjutatud isikud kurdavad valdavalt halvatust, mis võib esineda kogu näol. Lisaks emakakaela turse lümf sõlmed. Aeg-ajalt hajus valu või isegi paresteesiad. Tulenevalt asjaolust, et tegemist on väga harva esineva kasvajaga, diagnoositakse adenoidne tsüstiline kartsinoom sageli üsna hilja. Eeliseks on see, et kasvaja kasvab aeglaselt, kuigi siin on samal ajal ka puudus: isegi kui kasvajal on aeglane kasv, võib see siiski levida, nii et mõnikord mõjutavad teised elundid juba vähk rakke.
Diagnoos ja kulg
Lõpliku diagnoosi saavad arstid teha alles pärast kasvajakoe eemaldamist (nõelaga aspiratsioon, biopsia) ja uuriti seejärel mikroskoobi all, mille teostavad patoloogid. Diagnostika levitamise valdkonnas kasutatakse selliseid pildistamismeetodeid nagu magnetresonantstomograafia, kompuutertomograafia või positronemissiooni tomograafia kasutatakse peamiselt. Sisse histoloogia, adenoidne tsüstiline kartsinoom näitab väga diferentseeritud pilti; kasvaja on peamiselt tuntud oma väga infiltratiivse kasvumustri poolest. Kasvumuster on näärmekujuline või sõela moodi. Adenoidne tsüstiline kartsinoom kasvab aeglaselt, kuid püsivalt, nii et kui 5-aastane elulemus on soodne 89 protsendi juures, on kümneaastane elulemus vaid 10 protsenti. 65-aastane elulemus on vaid 15 protsenti. Histoloogiline kasvumuster, kasvaja suurus, lokaliseerimine ja ka kliiniline staadium, küsimus, kas luud on seotud, ja ka kirurgiliselt paigutatud resektsioonimarginaalide staatus, on haiguse kulgu. Kui esineb cribriformi või torukujulist kasvu, on mõnikord haiguse soodne kulg; lümf sõlmede osalemine on võimalik, kuid seda esineb harva (5–25 protsenti). Hästi metastaasid mis hiljem tungivad kopsudesse, aju, luud or maks on võimalikud. Asjaolu, et teised kasvajad arenevad, on seega reaalsus 25–55 protsendil kõigist juhtudest. Kasvajarakkude leviku korral on elulemus - esimese viie aasta jooksul - vaid 20 protsenti.
Tüsistused
Adenoidne tsüstiline kartsinoom on üsna haruldane pahaloomuline süljenäärme kasvaja, mis avaldub juhataja ja kael piirkonnas. See kasvab suulae küljest aeglaselt veri laevad ja närve. Sümptom on märgatav tugevalt valuliku tursega. Ägedatel juhtudel ka näohalvatuse abil. Põhjuse kindlakstegemiseks vajab kannatanu viivitamatut arstiabi. Täiendavate komplikatsioonide tagajärgedena võib kasvaja moodustada kasvajaid lümf sõlmed, mis levivad aju, söögitoru ja kopsud. Kui kahjustatud isikul sümptomit ei ravita, võib nakkus levida ka nahk, eesnääre ja emakakaela. Sümptom mõjutab naisi sagedamini kui mehi. Patsientide vanusevahemik on 30–70 aastat ja see ei esine peaaegu aastal lapsepõlv. Adenokartsinoomi püsiva korduva olemuse tõttu pole täielik ravi võimalik. Üksikasjalik patogenees, olenemata sellest, kas sümptom on geneetiline või keskkonnamõju, pole veel teada. Kirurgilise protseduuri käigus eemaldatakse adenoidne tsüstiline kartsinoom suurel alal. The ravi sõltub diagnostilistest leidudest. Kuna täielik eemaldamine pole kasvaja leviku tõttu tavaliselt teostatav, on kombineeritud kiirgus ravi on soovitatav ohjeldamiseks. See vorm ravi võimalik stress patsiendi psüühika ja füüsiline taluvus ning vajab intensiivravi.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Adenoidse tsüstilise kartsinoomi tüüpilised hoiatusmärgid on näo halvatus ja emakakaela turse lümfisõlmed. Mõnikord hajus valu samuti on ebamugavustunne ja need sümptomid haiguse progresseerumisel suurenevad. Kui ühte või mitut neist sümptomitest märgatakse, soovitatakse viivitamatult arsti poole pöörduda. Kiire meditsiiniline selgitus võib oluliselt parandada elulemust. Seetõttu on soovitatav rääkima esimeste sümptomite korral, millele muud seletust pole, oma perearstile. Kartsinoomi kahtluse korral tuleks pöörduda ka vastavate spetsialistide poole. See kehtib eriti juhul, kui asjaomane isik on juba arenenud vähk minevikus. Samuti tuleks geneetilisi eelsoodumusi kaaluda ja vajadusel arstiga arutada. Igal juhul peab adenoidse tsüstilise kartsinoomi diagnoosima arst ja seejärel ravima kiiritusravi abil. Ravivõimaluste parandamiseks ja tüsistuste välistamiseks tuleks vähki meditsiiniliselt hinnata võimalikult varakult.
Ravi ja teraapia
Kui arst tuvastab, et vähk on adenoid-tsüstiline kartsinoom, soosib ta esialgu kasvaja täielikku eemaldamist. See nõuab patsiendilt kirurgilise protseduuri läbimist. Kasvaja eemaldatakse - ümbritseva koega piisava ohutuskaugusega. Korduse määra vähendamiseks määratakse operatsioonijärgne kiiritusravi. Keemiaravi, teiselt poolt, pole soovitatav; praeguseks ei ole adenoidse tsüstilise kartsinoomi vastu efektiivset keemiaravi. Niinimetatud kombineeritud ravimeetodid, mis koosnevad keemiaravi ja kiiritusravi, kasutatakse ainult üksikutel juhtudel, peamiselt testimiseks.
Väljavaade ja prognoos
- adenoidse tsüstilise kartsinoomi prognoos juhataja or kael millal kiiritusravi kasutatakse erinev. Ühelt poolt öeldakse, et kasvaja ei reageeri sellele. Nn neutronikiirituse väärtust hinnatakse üha positiivsemalt. Kahjuks pole ravi sageli võimalik. Kasvaja täielik eemaldamine ei ole tavaliselt edukas, kuna kasvaja kasvab koos närve ja veri laevad. Seetõttu täheldatakse sageli kasvaja uusi arenguid. Kasvaja kiiret kasvu koos tütarkasvajatega dokumenteeritakse harva. Tavaliselt kasvab adenoidne tsüstiline kartsinoom väga aeglaselt. Kuid see kasvaja kipub metastaase nii kopsudesse kui ka luud. Kalduvus korduda on samuti suhteliselt kõrge. Esmapilgul viivad need tegurid prognoosi halvasti. Viie aasta elulemus on umbes 75%. Kümne aasta elulemus on endiselt 30% ja kahekümne aasta elulemus endiselt 10%. Kui tütrekasvajad esinevad kopsudes, on keskmine ellujäämisaeg kolm ja pool aastat. Tuleb märkida, et hilises, kiiresti infiltreeruvas staadiumis, tavaliselt ainult palliatiivne ravi tundub võimalik. Eriti kui metastaasid on alanud.
Ennetamine
Kuna seni pole teada, kuidas adenoidne tsüstiline kartsinoom areneb, pole ka ennetavat meetmed on teada. Oluline on see, et kui meditsiinitöötaja paneb diagnoosi adenoidse tsüstilise kartsinoomi, alustatakse viivitamatut ravi.
Järelkontroll
Enamasti on võimalused või meetmed selle haiguse järelravi on väga piiratud. Esiteks on kiire ja eriti varajane diagnoosimine antud juhul väga oluline, et ei tekiks edasist halvenemist ega muid kaebusi ega komplikatsioone. Selle kasvaja tõttu on mõjutatud inimese eluiga enamikul juhtudel oluliselt vähenenud. Reeglina on isegi pärast edukat ravi ja kasvaja eemaldamist soovitatav teha täiendavaid uuringuid, et edasisi kasvajaid oleks võimalik varases staadiumis avastada. Enamasti ravitakse haigust kasvaja kirurgilise eemaldamise teel. Pärast sellist kirurgilist sekkumist sõltub kannatanu voodirežiimist. Igal juhul tuleks vältida pingutusi või muid stressi tekitavaid tegevusi, et keha mitte tarbetult koormata. Enamasti sõltuvad patsiendid ka sõprade ja tuttavate abist ja toest. See kehtib ka keemiaravi, mille jooksul enamik patsiente vajab oma sugulastelt igakülgset tuge. See hõlmab ka psühholoogilist tuge mõjutatud isikule.
Mida saate ise teha
Adenoidne tsüstiline kartsinoom on pahaloomuline vähk, mis kulgeb tavaliselt tõsiselt. Kannatajad saavad ravi toetada, muutes oma elustiili harjumusi. Lisaks dieedile ja liikumisele meetmed, mõnikord soovitatakse alternatiivseid ravimeetodeid. Näiteks massaažid või nõelravi aitab leevendada valu ja on seega teraapia oluline osa. Patsiendid peaksid vastutava arstiga arutama alternatiivseid ravimeetodeid, et neid saaks konservatiivse raviga optimaalselt kooskõlastada. Lisaks üldised meetmed, näiteks erapooletu hoidumine alkohol ja kofeiin kohaldada. Söögitoru täiendavaks ärritamiseks ei tohi vürtsikas, kuum, külm ja hapu toitu tuleks vältida nii palju kui võimalik. Valgus dieet on soovitatav, mida saab täiendada toidulisandid ja söögiisu stimulaatorid kui haigus viib alatoitumine. Kannatajad peaksid ka rääkima teistele inimestele, keda see haigus mõjutab. Teiste vähihaigetega rääkimine hõlbustab mitte ainult haigusega toimetulekut, vaid näitab ka sageli võimalusi heaolu parandamiseks ja seeläbi ka elukvaliteedi parandamiseks pikas perspektiivis. Lõpuks tuleb adenoidse tsüstilise kartsinoomi korral häält säästa, kuna kasvaja mõjutab seda tavaliselt juba tõsiselt.
