Desmoidne kasvaja on kasvaja, mis moodustub lihasfaasil. See kuulub fibromatoosi rühma.
Mis on desmoidne kasvaja?
Fibromatoosid on healoomulised kasvajad sidekoe seda sageli kasvama väga agressiivselt. Nad imbuvad oma ümbrusesse ja isegi pärast kirurgilist eemaldamist korduvad sageli. Desmoidne kasvaja areneb alates lihaste kestadest. Neid nimetatakse ka lihasfasciateks. Desmoidne kasvaja on tegelikult healoomuline, kuid kuna see kasvab sageli ümbritsevasse koesse imbununa, klassifitseeritakse see kliiniliselt madala pahaloomulise sarkoomina. Haigus on väga haruldane. Ainult 0.1 protsenti kõigist kasvajatest on desmoidsed kasvajad. Esinemissagedus on üks neljast miljonist. Naisi mõjutab see oluliselt sagedamini kui mehi. Kasvaja esineb sageli kõhuõõnes pärast rasedus. Lastel ja noorukitel areneb kasvaja tõenäolisemalt kätes, jalgades, juhataja or kael. Meessoost lastel ja noorukitel tekib haigus sagedamini kui tüdrukutel. Kasvajad võivad taanduda spontaanselt või jätkata kasvama aeglaselt. Kasv mõjutab naaberorganeid, mille tulemuseks on põletik funktsionaalsed häired.
Põhjustab
Desmoidse kasvaja põhjused on suures osas teadmata. Pikka aega kahtlustati geneetilist eelsoodumust. Kuid enamasti esinevad kasvajad perekondliku seoseta. Ilmselt on desmoidsete kasvajate ja perekondliku adenomatoosse polüpoosi (FAP) vahel siiski seos. Seda harvaesinevat häiret iseloomustab mitu polüübid aasta limaskest Euroopa koolon ja rektum. polüübid esinevad vanuses 15 kuni 30 ja sageli degenereeruvad. Desmoidsed kasvajad tekivad regulaarselt koos haigusega. Kasvajad mõjutavad 10-15 protsenti kõigist FAP-iga patsientidest. Samuti kahtlustatakse hormonaalset mõju. Seda toetab asjaolu, et kasvajad ilmnevad ajal rasedus või veidi enne seda menopausi. Ajal menopausi, paljud kasvajad taanduvad spontaanselt. Kasvajarakkudes on hormoonretseptorid. See viitab sellele östrogeenid eriti võib soodustada kasvajate arengut. Samuti on võimalik, et vigastused soodustavad desmoidsete kasvajate arengut. Teaduskirjanduses on tõendeid selle kohta, et kasvajad võivad tekkida armid. Paljud patsiendid väidavad, et kasvajad ilmnesid esmakordselt pärast füüsilist vigastust. Päris täpne päritolumehhanism on sel juhul siiski ebaselge. Võimalik, et raku düsfunktsioon tekib ajal haavade paranemist.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Kasvajad võivad esineda igas vanuses ja mõjutada kõiki lihaseid. Need on märgatavad erineva suurusega käegakatsutavate tursetega ja põhjustavad lihaseid, kõhuõõne või närve valu. Mõnel patsiendil on valu võib olla piisavalt tugev, et nõuda tugevaid valuvaigisteid. Funktsionaalsed häired ja põletik võib tuleneda elundite kokkusurumisest või närve. Sõltuvalt kasvaja asukohast võib keha liikuvus olla piiratud. Kui kasvajad tekivad koos polüübid or rasunäärmete tsüstid, see viitab perekondlikule adenomatoossele polüpoosile. Haigus kulgeb tavaliselt üsna aeglaselt. Siiski võivad tekkida äkilised kasvuhood. Haiguse käigus võivad tekkida täiendavad kasvajad. Need paiknevad sageli algse kasvaja läheduses, kuid võivad ilmneda ka teistes kehapiirkondades. Kuna kasvajad ei läbi pahaloomulist transformatsiooni, ei metastaase.
Diagnoos
MRI ja CT skaneerimine viiakse läbi, kui kahtlustatakse desmoidset kasvajat. Kuigi uuringud võimaldavad kasvajate visuaalset visualiseerimist, pole täpne piiride tuvastamine võimalik. Eriti kui kasvajad asuvad kõhuõõnes, on täpne määramine keeruline. Seega on CT ja MRI esialgse diagnoosi kindlakstegemiseks. See esialgne diagnoos tuleb kinnitada koe patoloogilise uurimisega biopsia. Kasvajast saadud kude biopsia uurib patoloog histoloogiliselt. See võimaldab registreerida kasvaja omadused. Histoloogiline uuring näitab spindlikujulisi rakke, mis on eraldatud kollageen pabertaskurätik. Kasvaja on hallikasvalge ja jämeda konsistentsiga. Harva kasvab see suuremaks kui viis sentimeetrit.
Tüsistused
Desmoidse kasvaja tõttu on patsiendid tavaliselt rasked valu. Sageli on see valu patsientide jaoks nii tugev, et tuleb manustada valuvaigisteid. Samuti võib olla valu puhata, mis tekib isegi siis, kui lihaseid ei pingutata. Kuna see on a vähk, edasised tüsistused ja ebamugavustunne sõltuvad suuresti diagnoosimise ajast. Kõige sagedamini toimub kokkusurumine närve või elundid, millest põletik saab areneda. Samuti on võimatu ennustada, kas sümptom areneb aeglaselt või kiiresti, mistõttu patsient sõltub regulaarsetest uuringutest. Diagnoos tehakse MRT abil. Kas desmoidse kasvaja eemaldamine on vajalik, sõltub kasvaja seisundist ja levikust vähk. Kõigil juhtudel ei ole vaja kasvajat eemaldada. Kahjuks põhjustab eemaldamine paljudel juhtudel moonutamist, jättes patsiendi igapäevaelus äärmiselt piiratuks. Sageli tekivad liikumispiirangud ja kannatanud kannatavad harva psühholoogilise ebamugavuse all. Pärast kirurgilist eemaldamist keemiaravi manustatakse tavaliselt ka. Kui kasvajad on edukalt eemaldatud, ei esine täiendavaid tüsistusi ja eluiga ei vähene.
Millal peaksite pöörduma arsti poole?
Kui on ebatavaline turse, mis põhjustab lihasvalu või närvihäireid, tuleb kiiresti pöörduda arsti poole. Need märgid näitavad desmoidset kasvajat, mis tuleb igal juhul selgitada ja vajadusel ravida. Muud selgitamist vajavad hoiatusmärgid on funktsionaalsed häired ja lihaste põletik. Samamoodi võib esineda liikumispiiranguid ja mitmeid muid kaebusi. Võimalike sümptomite mitmekesisuse tõttu tuleb pöörduda arsti poole, eriti kui on eelsoodumus. Naised on eriti ohustatud ajal rasedus või veidi enne seda menopausi. Inimesed, kelle perekonnas on esinenud adenomatoosset polüpoosi, on vastuvõtlikud ka desmoidsetele kasvajatele ja neil tuleks eelnevalt nimetatud hoiatusmärgid varakult selgitada. Kui äkki kasvuhoog tekib, tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Sama kehtib ka siis, kui tekib tugev valu või kui üldiselt täheldatakse kasvavat ebamugavust. Desmoidset kasvajat saab hästi ravida, kuid see nõuab regulaarset jälgimist. Kuigi mõned kasvajad taanduvad spontaanselt, on siiski vaja meditsiinilist selgitust.
Ravi ja teraapia
Pikka aega raviti desmoidseid kasvajaid ainult kirurgiliselt. Kuid mõned kirurgid ja isegi onkoloogid usuvad nüüd, et desmoidse kasvaja eemaldamine pole alati kohustuslik. Sõltuvalt kasvaja asukohast võib kasvaja täieliku eemaldamisega tehtud operatsioon põhjustada mutatsiooni. Seetõttu soovitavad mõned arstid pärast kinnitatud diagoosi oodata ja vaadata, kas kasvaja areneb edasi. Mõned kasvajad taanduvad spontaanselt või lõpetavad kasvu. Kirurgiline ravi on näidustatud peamiselt siis, kui kasvaja on lokaliseeritud. Manustatud arterid, närveja veenid seevastu kujutavad endast ohtu. Operatsiooni tuleks vältida, eriti mesenteriaalsete kasvajate korral. Tüsistuste oht on suur, seetõttu ravitakse neid kasvajaid tavaliselt ravimid. Reeglina viiakse antihormonaalne ravi läbi anti-östrogeenid nagu tamoksifeeni. Hormonaalseid preparaate manustatakse koos mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega ravimid. Nii on sageli võimalik saavutada valu ja sümptomite puudumine. Kuid kasvaja taandub ravimi tagajärjel harva täielikult ravi. Praegu käivad uuringud, et teha kindlaks, kas kiirgus ravi võib olla alternatiiv kirurgiale. Eelkõige juhul, kui kasvajat ei õnnestunud operatsiooni, kiirituse abil täielikult eemaldada ravi võiks olla kasulik.
Väljavaade ja prognoos
Desmoidse kasvaja prognoos on seotud kasvaja haiguse tüübi ja kasvaja suurusega. Mida suurem on koemuutus, seda ebasoodsam on haiguse edasine kulg ja väljavaade paraneda. Kui desmoidne kasvaja asub kõhuõõnes, on sageli ähvardavaid tagajärgi. Risk soolesulgus on suurenenud. Seega eluohtlik seisund olemas. Rasketel juhtudel on oht sepsis või hüdronefroos. Nende tüsistustega lüheneb patsiendi üldine eeldatav eluiga. Kui kasvaja eemaldamiseks tuleb teha korduvaid kirurgilisi protseduure, suureneb ka patsiendi haigestumisrisk. Kui desmoidne kasvaja asub väljaspool kõhuõõnde, paraneb prognoos. Kirurgilise protseduuri käigus eemaldatakse kasvaja tavaliselt ja patsient vabastatakse seejärel ravist. Kordamine toimub umbes 70% -l täheldatud juhtudest. Kuna selle haiguse kordumissagedus on äärmiselt kõrge, tuleks kontrolluuringud teha korrapäraste ajavahemike järel. Lisaks moodustuvad olemasoleva kasvaja ümber sageli teised väiksemad desmoidsed kasvajad. Kirurgilist sekkumist ei tehta kõigil juhtudel. Sõltuvalt kasvaja asukohast võivad järelmõjud olla liiga drastilised. Kui on halvatusoht, otsustavad arstid sageli operatsiooni vastu.
Ennetamine
Kuna desmoidsete kasvajate täpne põhjus pole teada, pole ennetamine võimalik.
Järelhooldus
Desmoidse kasvaja korral sõltub edasine tüsistuste või ebamugavuste vältimiseks kahjustatud inimene ennekõike selle kasvaja varajast diagnoosimisest ja avastamisest. Mida varem kasvaja avastatakse, seda parem on tavaliselt ka selle haiguse edasine kulg, kuna see ei saa ka ise paraneda. Siiski meetmed ja desmoidsete kasvajate järelravi võimalused on väga piiratud, nii et mõjutatud inimene sõltub alati kõigepealt arsti igakülgsest ravist. Enamikul juhtudel on desmoidse kasvaja korral vajalik kirurgiline protseduur. Pärast seda peaks kahjustatud inimene igal juhul puhkama ja oma keha eest hoolitsema. Pingutustest või muudest stressirohketest tegevustest tuleks hoiduda, et keha mitte tarbetult koormata. Enamasti sõltuvad desmoidsetest kasvajatest mõjutatud inimesed ka sõprade ja pereliikmete abist ja toest. Selles kontekstis on armastaval ja intensiivravil positiivne mõju ka haiguse kulgemisele. Isegi pärast desmoidse kasvaja edukat eemaldamist on teiste kasvajate varajases staadiumis avastamiseks soovitatav regulaarselt uurida. Võimalik, et see haigus vähendab ka mõjutatud inimese eluiga.
Mida saate ise teha
Väga oluline on individuaalsele patsiendile kohandatud ravi. Kui ravi on läbi viidud, saab elada enamasti normaalset elu. See hõlmab regulaarset kontrolli ja vajaduse korral asjakohaseid järelravi. Teatud tingimustel võib haigusega seoses tekkida valu. Sellisel juhul on soovitatav pöörduda kohaliku või riikliku valukeskuse poole, et saada nõu, mida sel juhul teha. Praegu pole konkreetset meetmed on teada, millega oleks võimalik ära hoida desmoidse kasvaja algset esinemist või kordumist. Sel põhjusel piirduvad eneseabi soovitused suures osas võimalikult normaalse eluviisiga ja vajadusel patsiendiorganisatsiooni ja / või eneseabi rühmaga ühenduse võtmisega. Hea kontakt kannatanutele on organisatsioon SOS-DESMOID. Väärtuslikku teavet saab siit. Samuti on võimalik teavet vahetada teiste mõjutatud isikutega. See on väga oluline, eriti suhteliselt harva esinevate haiguste puhul. Teadmine, et te pole üksi, võib teha palju head ja anda isegi märkimisväärse panuse teie üldise heaolu parandamisse.
