Gastroschisis: põhjused, sümptomid ja ravi

Gastroschisis on lapse kõhuseina väärareng, mis tekib lapse emakas olles. Põhjuste tõttu, mis pole veel selged, lõheneb kõhusein ja siseorganid välja lekkima. Ravi jaoks seisund tuleb anda kohe pärast sündi.

Mis on gastroschisis?

Gastroschisis on kõhuseina defekt, mis tekib enne sündi (prenataalselt). Mõiste pärineb Kreeka gastro = kõht, kõht ja s-chismà = pilu ja seda nimetatakse seetõttu kõhulõheks. Gastroskhise korral moodustub kõhu seinas umbes 2-3 cm pikkune pilu lootele alguses rasedus, tavaliselt nabast paremal, mille kaudu siseorganid välja lekkima. Enamasti surub soolestik läbi kõhuava ja peitub lootevesi. Kuid muud elundid, näiteks maks or kõht, võib pilu kaudu ka kõhust välja kukkuda. Kuna soolestik hõljub seejärel vabalt lootevesi ja tal ei ole kõhuseinast mingeid piiranguid, see ei arene normaalselt. Soolesilmused laienevad ja elund muutub suuremaks kui peaks. Lisaks võib soolestik väänduda ja selle tagajärjel võivad tekkida vereringehäired, mis halvimal juhul põhjustavad koe surma. Gastroschisis on üsna haruldane, kuigi viimastel aastatel on täheldatud haigestumuse suurenemist.

Põhjustab

Gastroskhiisi arengule pole selget seletust. Eksisteerib erinevaid teooriaid. Üks selgitus eeldab, et parem naba vein, laev, mis on olemas ainult aasta alguses rasedus ja hiljem taandub, vastutab seisund. Selle funktsioon vein on kõhuseina toitmine. Liiga vara taandumisel on kõhusein alatoitunud, kude sureb ja defekt areneb. Kuna soolestiku kasv algab umbes samal ajal, lükkab see läbi ava kehast välja. See teooria selgitaks ka seda, miks gastroschisis esineb tavaliselt nabast paremal. Teine teooria eeldab, et oklusioon kohta tuiksoon paremal küljel viib omamoodi koeinfarktini ja põhjustab lõhe. Kolmas teooria eeldab, et häire põhjustab veresoonte väärarenguid ja seeläbi kõhusein ei sulgu. Lõpuks on olemas arvamus, et gastroschisis võib tekkida membraani purunemise tõttu Nabanöör.

Sümptomid, kaebused ja tunnused

Gastroschisis avaldub kõhulõhe, mida märgatakse kohe lapse sünni ajal ja pärast seda. Sellest kõhulõhest väljuvad sisuliselt soolestiku osad. See võib olla nii jämesoole kui ka peensoolde. Enne sündi saab gastroskiisi tuvastada ultraheli. Kui sool on enne sündi endiselt kaitstud, tekivad pärast seda rasked ja mõnikord surmaga lõppevad komplikatsioonid. Kõhuõõnes asuvad soolesilmused on kaitsmata ja seetõttu nakkustele väga vastuvõtlikud. Infektsioonid arenevad kergesti peritoniit, mis võtab sageli väga tõsise suuna. Lisaks ähvardav soolestik põletik võib areneda ka, mis põhjustab soolestiku osade surma. Ka soolestiku välised silmused hoiavad vedelikku ja tunduvad seetõttu paistes. Fibriini moodustumine võib põhjustada ka soolestiku osade kleepumist. Lõpuks soolesulgus võib tekkida soole suurte osade surm. Ilma ravita on vastsündinu gastroschisis ülalmainitud komplikatsioonide tõttu surmav. Siiski seisund on kirurgiliselt hõlpsasti ravitav. Paranemisprotsess võib kesta mitu nädalat või kuud. Reeglina paraneb gastroschisis siiski täielikult. Mõnel juhul on siiski kaasnevaid väärarenguid, nagu ahenemine või atresia soolestikus, mida tuleb kindlasti ravida.

Diagnoos ja kulg

Abil ultraheli uuring (sonograafia), saab gastroskiisi suure kindlusega (90%) tuvastada juba 16. nädalal. rasedus, mõnikord isegi varem. Sonograafia annab hea ülevaate ka defekti suurusest, sellest, kui palju soolestikku või millised muud elundid on kõhust lekkinud. Kui kahtlustatakse gastroskiisi ultraheli leiud, amniootsentees sageli täiendavaks selgituseks. Suurenenud AFP väärtus (AFP on valk) lootevesi võib olla haiguse täiendav näitaja, kuid seda ei peeta tõendiks. Kõhuseina defekti tõttu on siseorganid, eriti soolestiku osad, langevad lootevette ja ujuk vabalt lootevees. Soolesilmused kasvama tugevalt kinnipidamise puudumise tõttu ja on paistes (ödeemilised). Kui soolestik on keerdunud, siis saab viima vereringeprobleemide ja seeläbi soolekoe surmani. Lisaks on amnionivedelik saastunud vesiniku eritumisega lootele. Spetsialiseeritud kliinikutes, harvadel juhtudel, kui kontsentratsioon jäätmete arv on liiga kõrge, lootevesi asendatakse. Gastroschisi tuleb raseduse ajal hoolikalt jälgida. Alati peetakse silmas nii lapse küpsust kui ka elundikahjustuse ulatust.

Tüsistused

Gastroschisis võib halvimal juhul põhjustada lapse surma, kui seda seisundit ei ravita kohe pärast sündi. Enamikul juhtudel on siiski võimalik diagnoosida väga varakult, mistõttu võib ravi alustada kohe pärast sündi. See võib vältida sekundaarseid kahjustusi ja täiendavaid tüsistusi. Kui soolestik on keerdunud, võib soolekude surra, kuna seda enam ei tarnita veri korralikult. Samamoodi võivad kahjustada ka teised elundid. Kahjustused sõltuvad tugevalt gastroskiisi raskusest. Reeglina on kahjustuste püsivaks jälgimiseks vajalik regulaarne kontroll. Enamasti hõlmab ravi kirurgilist sekkumist. Selle protseduuri käigus pööratakse sool tagasi, nii et tüsistusi pole ja kude ei sure. Samamoodi tuleb vajadusel uurida ja ravida ka muid organite kahjustusi. Enamikul juhtudel, kui ravi viiakse läbi kohe pärast sündi, on lapsel positiivne tulemus. Rohkem tüsistusi ei esine.

Millal peaksite pöörduma arsti poole?

Tulevased emad peaksid alati osalema pakutavatel raseduskontrollidel. Tervisekontroll võimaldab tuvastada mitmesuguseid sündimata lapse ebakorrapärasusi või haigusi. Teisel trimestril saab günekoloog juba usaldusväärselt diagnoosida gastroskiise. Seetõttu on alates sellest ajast soovitatav kasutada ultraheliuuringute võimalusi. Kui toimub statsionaarne sünnitus, viiakse ema ja lapse erinevad uuringud rutiinselt läbi kohe pärast sünnitust. Seetõttu pole enamikul juhtudel sugulaste sekkumine sel hetkel enam vajalik. Sageli a keisrilõige viiakse läbi tuvastatud gastroshiisi tõttu, nii et lapse viivitamatu meditsiiniline abi toimub haiglas. Kui toimub plaaniväline kodusünnitus, tuleks kutsuda arst koduvisiidile või teavitada kiirabiteenuseid lapse sündimise ajal. Isegi kui seda seisundit raseduse ajal ei märgatud, tuleb alati pärast kodusünnitust pöörduda arsti poole. Üldiselt peaks rase naine pöörduma arsti poole niipea, kui tal on ebamäärane tunne, et tema kasvaval lapsel võib midagi valesti olla. Lisaks ülevaatustel osalemisele on oluline konsulteerida arstiga tuvastatud rikkumiste, üldise haigustunde või muude kõrvalekallete korral.

Ravi ja teraapia

Gastroshiisi ravimise võimalus algab pärast sündi. Kõige sagedamini, keisrilõige (sectio) on soovitatav, kuid praktika ei ole selgelt näidanud eelist tavalise vaginaalse kohaletoimetamise ees. Ainus võimalik defekti ravimeetod on kirurgiline sekkumine, mis tuleb läbi viia kohe pärast sündi, hiljemalt 18 tundi pärast seda. Esmane hooldus seisneb igasuguse keerdunud soole tagasi keeramises (derotating). Imik pannakse külili nii, et ei laevad on näpistatud. Lisaks on imiku keha mähitud steriilsesse kilesse, et vältida väliste organite kuivamist ja hoida imikut soojas. Selleks, et keha saaks ravimeid ja toitumist, asetatakse toitetoru ja veenipääs. Operatsiooni käigus uuritakse elundeid kudede kahjustuste suhtes ja võimaluse korral viiakse need tagasi kõhuõõnde. Seda operatsiooni nimetatakse primaarseks sulgemiseks. Kui aga elundid on liiga suured, ei oleks neil imiku kõhuõõnes piisavalt ruumi. See põhjustaks liigset survet, mis omakorda mõjutab laevad ja elundid, põhjustab vereringehäireid ja võib kahjustada süda. Sellisel juhul viiakse läbi nn mitmeastmeline sulgemine. See hõlmab elundite asetamist kotti kõhuseina defekti kohale. Selle koti suurus väheneb järk-järgult, surudes elundid aeglaselt kõhuõõnde. Lõpuks suletakse kõhuõõnde. See meetod hoiab ära liigse rõhutõusu.

Väljavaade ja prognoos

Ravimata jätmise korral põhjustab gastroschisis haiguse ebasoodsat kulgu. Kohe pärast sündi peab patsient olema saanud piisava meditsiinilise abi, et tagada mõjutatud isiku ellujäämine. Ehkki diagnoosi saab panna emakas ja seda teeb amniootsentees, ravi saab toimuda alles pärast sünnitust. Väärareng korrigeeritakse kirurgilise protseduuri abil. See taastab soolestiku funktsionaalsuse. Kui operatsioon toimub ilma täiendavate tüsistusteta, loetakse patsient hiljem paranenuks. Tehakse mitu kontrolli, eriti esimestel elunädalatel ja -kuudel. Soole aktiivsus kui ka veri ringlus on selgitatud. Kui kaebusi ei esine, siis enam mitte meetmed on nõutavad. Kui kõhuõõnes on tüsistusi või põletikke, siis paranemisprotsess viibib. Imik jääb rasketel juhtudel haiglasse kuni tervis seisukord on stabiilne, nii et seadmeid pole vaja. Võib esineda koekahjustusi või asetada toitetoru. Ainult väga harvadel juhtudel on elundikahjustus piisavalt tõsine, et vajada edasist sekkumist. Tõenäolisem on koti kasutamine, mida kasutatakse elundite paigutamiseks ja nende sihtkohta viimiseks.

Ennetamine

Ennetav meetmed gastroschisis'e vastu pole olemas. Varajane diagnoosimine on siiski oluline. See lubab järelevalve lapse arengust ja haiguse väljendumisest, mis lõppkokkuvõttes suurendab sünnijärgse ravi edukust.

Järelkontroll

Gastroschisi ei saa ravida postnataalse hooldusega meetmed. Sellisel juhul sõltub mõjutatud inimene otsesest ja eriti varajast ravist, et vältida lapse edasist ebamugavust või isegi surma. Seetõttu viiakse gastroskiisi ravi tavaliselt läbi kohe pärast sündi. Last opereeritakse ja elundid viiakse tagasi õigesse asendisse. Enamikul juhtudel ei esine mingeid erilisi tüsistusi ega muid kaebusi, kui gastroshiis tuvastatakse vahetult enne sündi. Mõjutatud vanematele tuleb anda erilist tuge. Eriti sõprade ja oma pere hoolitsus ja tugi on väga kasulik ja vajalik. Eriti psühhootiline tugi võib sel juhul olla kasulik. Rasketel juhtudel või kui laps sureb gastrokriisi tõttu, võib pöörduda ka professionaalse psühholoogilise nõustamise poole. Pärast protseduuri peab laps puhkama ja teda ei tohiks kokku puutuda eriliste ega raskete tegevustega. Reeglina on arsti regulaarsed uuringud vajalikud ka pärast protseduuri. Kui gastroskiisi ravi on edukas, ei vähene mõjutatud inimese eeldatav eluiga tavaliselt.

Mida saate ise teha

Pärast operatsiooni on näidustatud regulaarne kontroll lastearstiga. Meditsiinitöötaja ütleb vanematele täpsed intervallid ja teavitab neid ka erakorraliste uuringute põhjustest. Üldiselt tuleb gastroskiisiga lapsi puhtuse tagamiseks kontrollida esimestel nädalatel ja kuudel kord nädalas haavade paranemist ja varakult võimalike komplikatsioonide avastamiseks. Lapse käsitsemisel on vaja täiendavaid hügieenimeetmeid. Näiteks tuleks kõik tarvikud (nt pudelid ja nõud) ning riided pärast kasutamist ära keeta. Kirurgilist haava tuleb ise ravida vastavalt lastearsti juhistele. Samuti soovitatakse vanematel varakult pöörduda spetsialisti poole lapsepõlv väärarendid. Põhjalikud arutelud võivad aidata seisundit paremini mõista ja lõppkokkuvõttes hõlbustada sellega toimetulekut. Kui gastroskiis põhjustab hilisemas elus probleeme ja põhjustab näiteks funktsionaalsed häired seedetraktist tuleb pöörduda arsti poole. Hiljem tuleb lapsele väärarengust teada anda, kuna ta esitab nähtava tõttu niikuinii küsimusi armid. Mõnel juhul on kasulik kaasnev konsultatsioon arsti või terapeudiga.