Granulomatoos koos polüangiidiga: ravimiteraapia

Terapeutiline eesmärk

• Tüsistuste riski vähendamine või ennetamine.

Ravi soovitused

• Ravi on lava- ja tegevuspõhine.
• Lokaliseeritud etapp
  • Induktsioonravi: metotreksaat (MTX) (foolhappe antagonist / immunosupressant) ja glükokortikoidid (steroidid); soovitatakse lisaks tsüklofosfamiidile induktsioonravi korral ka elundi kriitilise osalusega patsientidel
  • hooldus ravi: madal-annus glükokortikoidid ja asatiopriin (puriini antagonistid /immunosupressandid) Või leflunomiid (immunosupressandid) või metotreksaat.
• Varajane süsteemne staadium
  • Induktsioon ravi: metotreksaat or tsüklofosfamiid (alküülained) ja steroidid.
  • Säilitusravi: madalaannus glükokortikoidid ja asatiopriin (puriini antagonistid /immunosupressandid) Või metotreksaat.
• Üldistatud etapp
  • Induktsioonravi: kõrgeannus glükokortikoidid.
    • Raske kuur: kortikosteroidide boolusravi ja tsüklofosfamiid.
    • Induktsioonravi taustal kaaluge järgmiste täiendavate ravimeetodite kasutamist:
      • Kusepõie kaitse
      • Profülaktika Pneumocystis jiroveci vastu: trimetoprim-sulfametoksasool.
      • Suukaudne seenevastane ravi
      • Mao kaitse
      • Kaltsiumi D-vitamiini täiendamine
    • Reservvalikud: Rituksimab (monoklonaalne antikeha), infliksimab (TNF-alfablokaator).
  • Säilitusravi
    • Kui remissioon toimub, lülitatakse ravi üle asatiopriin (24 kuud) või leflunomiid või metotreksaat. Lisaks, prednisoloon.
    • Rituksimab vähendatud annuses (500 mg iga 6 kuu järel) ületab säilitusravi asatiopriin pärast tsüklofosfamiid induktsioon.
    • Teise rea alternatiivid: leflunomiid ja mükofenolaat mofetiil.
• Raske, eluliselt tähtis ähvardav üldistusetapp.
  • Vaadake üldistamise etappi (võimalik rituksimab tsüklofosfamiidi asemel).
  • Lisaks: plasmafereesravi (plasmavahetus).
• Tulekindel staadium
  • Induktsioonravi: trombotsüütidevastane globuliin või rituksimab, plasmaferees.
  • Säilitusravi: üksmeelt pole
• Relapsiga patsientidel on rituksimab tsüklofosfamiidist parem.

Muud märkused

• Remissiooni induktsioon:
  • Organiga mitteohtlik ANCA-ga seotud vaskuliit (AAV): glükokortikoidid (GC, iga nädal 0.3 mg / kg kehakaalu kohta) + metotreksaat (MTX, maksimaalselt 25 mg / nädalas)
  • Elundite oht: GC + tsüklofosfamiid või rituksimab.
• Remissiooni säilitamine (ravi vähemalt 24 kuud):
  • MTX või asatiopriini (AZA) ekvivalent. Vastunäidustuste, talumatuse või varasema ebaõnnestumise korral: rituksimab (500 mg iv iga 6 kuu järel), vajadusel pluss GC ≤ 7.5 mg / d.
• Kordusravi:
  • Elundit ähvardava manifestatsiooniga kordumine: uuendatud induktsioonravi tsüklofosfamiidi või rituksimabiga, kumbki pluss GC (1 mg / kg kehamassi, maksimaalselt 80 mg / d).
• Toetav ravi: kaasuvate haiguste ravi; vaktsineerimine; kasvaja sõeluuring. Lisaks kardiovaskulaarse ravi riskitegurid / haigused.