Hüpogonadism (sugunäärmete hüpogonadism)

Määratlus

Hüpogonadism viitab sugunäärmete (munandite, munasarjade) alatalitlusele koos seksuaalomaduste halvenenud moodustumise või taandarenguga

Sümptomid

Lapsed:

  • Puberteediea arenemata jätmine

Noorukid:

  • Puberteedi arengu stagnatsioon
  • Günekomastia (meessoost piimanäärme suurenemine) ja krüptorhhidism (laskumata munandid) meessoost noorukitel
  • Tüdrukute esmane amenorröa (menstruatsioonide puudumine).
  • Primaarsete ja sekundaarsete seksuaalomaduste vähene areng.
  • Seksuaalsete huvide väljakujunemise puudumine

Täiskasvanud:

  • Piisava maskuliniseerimise või feminiseerimise korral võivad kliinilised tunnused olla vähe väljendunud.

Mehed:

  • Libiido langus / kaotus
  • Impotentsus
  • Küpse isase puudumine sperma rakud ejakulaadis (asoospermia).
  • Munandite atroofia
  • osteoporoos
  • Sekundaarsete juuste ebaõnnestumine

Naised:

  • Libiido langus / kaotus
  • Östrogeeni puudus: sekundaarne amenorröa, suguelundite atroofia.
  • osteoporoos
  • Sekundaarsete juuste ebaõnnestumine

views

ajalugu

  • Enamik hüpogonadismi vorme on hästi ravitavad
  • Gonadotropiinide ravi võib ravida viljatus sekundaarses hüpogonadismis.

Põhjustab

Hüpergonadotroopne (primaarne) hüpogonadism:

  • Häire sugunäärmete (munandid, munandid munasarjad) koos ringlevate gonadotropiinide kompenseeriva suurenemisega.
  • Klienfelteri sündroom
  • Castillo sündroom
  • traumaatiline vigastus
  • Kastreerimine
  • Maldescensus munandid
  • Orhiit (munandipõletik)
  • Munasarjade eemaldamine munasarjad).
  • Kaasasündinud väärareng: sugunäärmete agenees, sugunäärmete düsgenees.
  • Keemiaravi, kiiritusravi
  • LH ja / või mutatsioonid v retseptoriga.
  • Turneri sündroom
  • Enneaegne menopaus
  • Anorhia (täielik töövõimetus või mõlema munandi puudumine alates sünnist).
  • Krüptorhidism (laskumata munandid)
  • Galaktoseemia (liiga palju galaktoos aasta veri).
  • Noonani sündroom

Hüpogonadotroopne (sekundaarne) hüpogonadism:

  • GnRH-d tootvate neuronite talitlushäire.
  • Hüpotalamuse / hüpofüüsi esiosa põletikulised, kasvajalikud, vaskulaarsed või traumaatilised muutused
  • Alatoitumine, anoreksia nervosa (anoreksia).
  • Kallermanni sündroom

Segavorm:

  • Vanuse hüpogonadism

Tüsistused

  • Viljatus
  • Impotentsus
  • osteoporoos
  • Südame-veresoonkonna haigus

Riskifaktorid

  • Kallermanni sündroom
  • Klienfelteri sündroom
  • Keemiaravi, kiiritusravi
  • Alatoitumine
  • Geneetiline eelsoodumus

Diagnoos

  • Diagnoosi paneb arst, võttes arvesse sümptomeid ja määramist v, LH, prolaktiini, Testosterooni (mees) ja östradiool (naissoost) tasemed veri. See võimaldab arstil hüpofüüsi olukorda ja hormoonide muundumist paremini hinnata.

Diferentsiaalne diagnoos

  • Kasvajad
  • Alushaigused, mida tuleb ravida muul viisil

Ravimiväline teraapia

Operatsioon (väga harva):

  • Naistel: gonadoblastoomi või kartsimoomi märkimisväärse riski tõttu tuleb naistel, kellel on Turneri sündroom.

Narkoravi

  • Mõlemast soost hüpogonadismi ravi seisneb sobivate suguhormoonide asendamises

Meestel: androgeeni asendamine

  • Testosteroon (suukaudne: Andriol, intramuskulaarne Testovironi depoo).

Naistel: östrogeeni asendamine:

  • Etinüülöstradiool
  • Estradiol

Progestiini asendamine:

  • Medroksüprogesteroon

Kui soovite viljakust:

  • Gonadotropiini asendus (pulseeriva vabanemisega GnRH pumbad).

Ennetamine

  • Ennetamine sõltub põhjustest
  • Tasakaalus ja tervislik dieet võib takistada alatoitumine ja seega sekundaarne hüpogonadism.

Nõuanne

  • Riskid Testosterooni asendusravi on suurenenud eesnääre maht samuti induktsioon eesnääre kartsinoom, suurenemine hematokrit, turse ja günekomastia. Sel põhjusel nõuab testosterooniga meeste hüpogonadismi ravi üksikasjalikku ajalugu (eesnääre vähk) ja a füüsiline läbivaatus.
  • Laste hüpogonadism on tavaliselt asümptomaatiline ja see avastatakse ainult puberteedi alguse puudumise tõttu.
  • Täiskasvanu hüpogonadismi diagnoosimine on mittespetsiifiliste sümptomite tõttu sageli keeruline.