Ensüümid on hiiglaslikud bioloogilised molekulid ja vastutavad kehas toimuvate keemiliste reaktsioonide kiirendamise eest. Peaaegu kõik ensüümide Samuti valgud, need on valgud, mis koosnevad aminohapped. Hephaestin on caeruloplasmiini ensüüm, seega osa plasmavalkudest, mida on kõige rohkem veri valk.
Mis on hephaestiin?
Hephaestin (nimetatakse ka HEPH-ks kui geen) on homoloogne ensüüm, see tähendab, et sellel on sama fülogeneetiline päritolu kui teisel ensüümide kehas. See pärineb membraanivalgust, nn caeruloplasminist: need on valgud mis on seotud biomembraanidega, nii et uutes suudmetes leidub hefestiini, mis on koeloomade superhoone. Veelgi enam, valgu nimetas selle avastaja CD Vulpe Kreeka jumala Hephaistose järgi, mis tähendab laias laastus seppa. Kreeka mütoloogia kohaselt oli Hephaistos tulejumal, üks kaheteistkümnest Olümpia jumalast, ja vastutas kogu metallitöö eest. Hephaestin on inimvalk ja sellel on 1136 valku aminohapped. Sellel on sekundaarne kvaternaarstruktuur ja see on monomeerne, mis tähendab, et molekulid valku on reaktsioonivõimelised ja võivad omavahel liituda, moodustades hargnenud polümeere, mis on omavahel ühendatud mitu monomeeri. Sellel on ka kaks isovormi: need on molekulid mis on koostiselt identsed, kuid erineva ülesehitusega.
Funktsioon, mõju ja ülesanded kehale ja tervisele
Hefaestiin valgud leidub substantia spongiosas (lühidalt spongioos). Vähkkasvaja on luukoe vorm, mis paikneb luu sees. Luu sisemus on käsnja konsistentsiga ja koosneb luukestadest; nende õõnsus sisaldab ka luuüdi. Räpane luu on tasane luud nimetatakse diploëks. See on eriti levinud enterotsüütides peensoolde, mis on epiteel ja moodustavad limaskest peensoole, vooderdades peensoole valendikku (õõnsuse läbimõõt). Hephaestin vastutab transpordi eest raud: Raud imporditakse membraanivalku, kus see seejärel oksüdeeritakse. See tähendab, et raud ühendab koos hapnik, nii et see valmistab raua ekspordiks ette. See eksporditakse pärast oksüdeerumist ferroportiiniks, samuti membraanivalguks, mis koosneb 551-st aminohapped. Millal raud on oksüdeerunud, muundab see kahe prootoniga raua kolme prootoniga rauamolekuliks. Seega on hephestin aktiivne osa selles raua ainevahetus. Raua ainevahetus on absorptsioon, jaotus ja raua eritumine inimorganismis. Isegi tervik energia metabolism kehas sõltub rauast, see muudab hefestiini osana raua ainevahetus inimkehas asendamatu. erütropoetiin vastutab hephaestiini reguleerimise eest (ka raua ainevahetuses): see on valguhormoon, mis vastutab punase moodustumise eest veri rakke. Ta vastutab ka hephaestiini ekspressiooni eest kaksteistsõrmiksool, osa peensoolde kõige lähemal kõht.
Moodustumine, esinemine, omadused ja optimaalsed tasemed
Hephaestiini valku leidub inimkeha rinna-, soole- ja luufolliikulites. Seda leidub ka nn fibroblastis: need on liikuvad rakud, mida leidub inimesel sidekoe mis muutuvad liikumatuks pärast küpsemist fibrotsüütideks. Hephaestin koosneb 1136 aminost happed, orgaaniliste ühendite klass, millel on vähemalt üks karboksüülrühm (COOH-) ja üks aminorühm (-NH2). Sellel on molekulaarne mass umbes 130 kDa (dalton): see on molekulmassi ühik ja massi kaheteistkümnes osa süsinik aatom. Hephestin kuulub lisaks feroksidaasi homoloogide perekonda, see on ka ensüüm, mis kiirendab raua II oksüdeerumist rauaks III. Kuna hephaestiin on inimkeha raua transpordi oluline osa, sõltub membraanivalgu optimaalne tase raua tasemest. Täiskasvanud isasel täiskasvanul on organismis umbes 4240 mg rauda (seega umbes 4-5 g). Kui aga inimesel on suurenenud rauakogus, võib selle põhjuseks olla hephaestiini madal aktiivsus.
Haigused ja häired
Eriti madal hephaestiini aktiivsus ja seega suurenenud kontsentratsioon raua kehas saab viima selliste haiguste vastu nagu Parkinsoni tõbi.Suurenenud vähk soolerakkude staadiumi võib seostada ka suurenenud raua tarbimisega ja sellega seotud madala hephaestiini aktiivsusega. Kord näitas katse, et rottidel, keda toideti suurema koguse rauaga, oli suurenenud caeruloplasmiini ja ferroportiini, kuid mitte hephaestiini ekspressioon. Rottidel, kelle organismis polnud ei caeruloplasmiini ega hephaestiini, ilmnesid eriti paljud selle sümptomid makula degeneratsioon. Makula degeneratsioon on võrkkesta haigus, mis mõjutab eriti kollane laik, silma piirkond, mis asub spetsiaalselt võrkkesta keskosas. Makula degeneratsioon võimalik viima nägemisteravuse vähenemisele „teravaima nägemise punkti“ funktsiooni kaotuse tõttu ja paljudel rasketel juhtudel nägemispuue ja pimedus.
