Jacksoni sündroom: põhjused, sümptomid ja ravi

Jacksoni sündroom on a ajutüve või alternatiivse halvatusnähtudega alternansi sündroom, tuntud ka kui ventraalse paramediaani pikliku sündroom. Ilmingute põhjus on a insult praeguses piirkonnas selgrooarter. Ravi on sümptomaatiline toetav ja koosneb peamiselt füsioteraapia samuti logopeediline meetmed.

Mis on Jacksoni sündroom?

Kahjustus ajutüve põhjustab nn alternans sündroome. Neid sündroome iseloomustavad ristuvad halvatusnähud ja need esinevad ühepoolsete kahjustustega ajutüve struktuurid. Sündroomid jagunevad ajutüve sündroomide rühma. Iseloomulik on koljuosa ipsilateraalne kaotus närve ja keha vastaspoole hemiparees, mis on seotud sensoorsete häiretega. Sõltuvalt kahjustuse täpsest asukohast eksisteerivad erinevat tüüpi ajutüve või alternatiivsed sündroomid. Üks alamtüüp on Jacksoni sündroom, mis on seotud püramiidtrakti ja nucleus nervi hypoglossi ühepoolse kahjustusega. Kahjustatud närvituum asub piklikaju ventraalses osas, mistõttu Jacksoni sündroomi nimetatakse ka ventraalseks paramedian pikliku sündroomiks. Jacksoni sündroomi tähistab keel halvatus ajutüve kahjustuse küljel ja hemipleegia vastasküljel. Nimi Jacksoni sündroom tuleneb inglise neuroloogilt JH Jacksonilt, kes kirjeldas sündroomi esimest korda 19. sajandil, tuues põhjuseks veritsuse mediaalses piklikus.

Põhjustab

Enamasti on Jacksoni sündroom a insult. see insult tavaliselt toimub praeguses piirkonnas selgrooarter. Püramiidtrakti läheduse tõttu mõjutab see motoorne struktuur, mille tulemuseks on keha vastaskülje hemiparees. Mõlemad pooled aju kumbki varustab püramiidi ristmikust keha vastupidise poole. Püramiidtrakti ristmiku kohal olevaid kraniaalseid närvistruktuure kontrollivad aga nende poolt tarnitava külje ajupoolkerad. Sel põhjusel tekitab Jacksoni sündroomi insult vastupidiste jäsemete halvatuse, kuid samal ajal kahjustuse poolse kraniaalse närvistruktuuri halvatus. Need närve hulka kuulub tuum närvi hüpoglossi, mis asub piklikaju ventraalses osas ja varustab keel oma okstega. Jacksoni sündroomi kahjustuse põhjus on alati lokaalne mikroangiopaatiline muutus või emboolia oklusioon terminali osas selgrooarter. Mõlemad sündmused põhjustavad isheemiat, mida tuleks seega mõista kui ristuva paralüüsi sümptomatoloogia peamist põhjust.

Sümptomid, kaebused ja tunnused

Nagu kõik muud alternatiivsed sündroomid, avaldub ka Jacksoni sündroom kliiniliselt ristuvate halvatusnähtudena. Ipsilateraalse põhjusliku ajutüve kahjustuse suhtes ilmnevad halvatusnähud keel, mis on hüpoglossalise närvi poolt innerveeritud motoorne ja viib hüpoglossaalse tuumani. Hemiparees esineb keha küljel aju hemipareesi vastas olev kahjustus koos püramiidse ristmiku püramiidtrakti kahjustusest tingitud sensoorsete häiretega. Sensoorsed häired võivad Jacksoni sündroomis avalduda mitmel viisil. Lisaks tuimusele, kipitusele või põletamine võib juhtuda. Mõeldav on ka ülitundlikkus, kuigi see pole reegel. Hemipleegia sümptomite raskusaste sõltub aju kahju. Keele paralüüsi tõttu on mõjutatud isikutel mõnikord raskusi söömise ja joomisega. Hääldus on enam-vähem võõrdunud ka ühepoolse keeleparalüüsi tõttu.

Haiguse diagnoos ja kulg

Iseloomulike sümptomite tõttu paneb neuroloog tavaliselt kliinilise pildi põhjal Jacksoni sündroomi esimese esialgse diagnoosi. Sellegipoolest on diagnostilises protsessis vajalik diferentsiaaldiagnostiline eristamine teistest ajutüve sündroomidest. Mediaalse pikliku piirkonna piirkonnas on ajukahjustuse järgselt palju sagedasem ajutüve sündroom Dejerine-Spilleri sündroom, mis väärib suurimat diferentsiaaldiagnostilist tähelepanu. Jacksoni sündroom on sisuliselt Dejerine-Spilleri sündroomi alatüüp. Täielik Dejerine-Spilleri sündroom hõlmab lisaks Jacksoni sündroomi sümptomitele olulist sensoorset häiret hemipleegilisel küljel. Patsiendi tunne valu ja temperatuur on säilinud tagumise juhtme kahjustuse tõttu. Jacksoni sündroomiga patsientidel on sellega võrreldes suhteliselt soodne prognoos.

Tüsistused

Jacksoni sündroomi tagajärjel kannatavad enamus patsiente raske paralüüsi ja muude tundlikkuse häirete all, tavaliselt kogu kehas. Selle tagajärjel tekivad tõsised liikumispiirangud, mis põhjustavad elukvaliteedi langust. Enamikul juhtudel ka need piirangud viima psühholoogiliste kaebuste või depressioon. Pole haruldane, et patsiendid sõltuvad oma igapäevaelus teiste inimeste abist. Lisaks on kahjustatud piirkondades tüüpiline kipitus ja tuimus. Mõnel juhul tekib ka ülitundlikkus. Eelkõige keele paralüüsi ja suuõõne, võib esineda raskusi toidu ja vedeliku tarbimisega, nii et kahjustatud inimene kaotab kaalu või kannatab selle all dehüdratsioon. Reeglina ei saa Jacksoni sündroomi põhjuslikult ravida. Sel põhjusel toimub ainult sümptomaatiline ravi. Kuid see pole alati nii viima haiguse positiivse kulgeni. Eluiga võib põhjuslik haigus juba piirata. Erinevate ravimeetodite abil saab mõningaid sümptomeid siiski piirata ja ravida.

Millal peaks arsti juurde minema?

Insuldi all kannatanud patsiendid kannatavad tagajärgede käes ja eluaeg tervis paljudel juhtudel. Jacksoni sündroom on eluohtlike mõjude hulgas seisund ja seda tuleks ravida terapeutiliselt. Kui haiglas on ebamugavusi, tuleb sellest teavitada arsti suu piirkonnas. Keele halvatus või kontrolli kaotamine keele üle peetakse murettekitavaks ja seda peaks hindama arst. Hemipleegia ilmnemisel, sensatsioonihäirete tekkimisel või tundlikkuse piiramisel täheldatakse tähelepanekuid arstiga. Kipitus nahk or põletamine aistingud kuuluvad Jacksoni sündroomile viitavate näidustuste hulka. Sobiva ravi alustamiseks tuleb pöörduda arsti poole meetmed. Liikumispiirangud, kõne muutused ja toidu tarbimise häired tuleb arstile esitada. Kui kahjustuste tagajärjel langeb kehakaalu või väheneb vedelike tarbimine, on oht, et organism on alatoitunud. Selleks, et mitte käivitada veel üks eluohtlik olukord, tuleb arstile aegsasti märku anda. Rasketel juhtudel dehüdratsioon ilma meditsiinilise sekkumiseta, mis suurendab enneaegse surma riski. Kui lisaks füüsilisele ebamugavusele tekib psühholoogiline ebamugavustunne, tuleb pöörduda arsti või terapeudi poole.

Ravi ja teraapia

Põhjuslik ravi ei tule Jacksoni sündroomiga patsientide puhul kõne allagi. Ajukahjustus on tekkinud ja seda ei saa põhjuslikult parandada. Inimese aju ei ole võimeline pärast kahjustusi täielikult taastuma, kuna selle koed koosnevad kõrgelt spetsialiseerunud neuronitest. Kui teised kehakuded suudavad uute rakkude vastuvõtmisega saavutada osalise täieliku taastumise, on see ajukoe jaoks võimatu. Nii et kuigi aju defekti ei saa tagasi pöörata, saavad Jacksoni sündroomiga patsiendid sümptomitest kindlasti taastuda. Füsioteraapia ja kõneteraapia mängib selles taastumises eriti olulist rolli. Need toetavad ravimeetodid meetmed kutsuda patsiente järjekindlalt ülesandeid täitma, mis tegelikult peaksid toimuma kahjustatud ajupiirkondades. See koolitus stimuleerib ajukahjustuse vahetus läheduses olevaid närvirakke defektse piirkonna funktsioonide ülevõtmiseks. Seetõttu võib eeldada vähemalt sümptomite paranemist. Paljudel juhtudel ületavad patsiendid rikke sümptomid isegi täielikult. Insuldi vähenemine riskitegurid tuleks otsida, et tulevikus ei tekiks ajukahjustusi.

Väljavaade ja prognoos

Jacksoni sündroomi prognoos on ebasoodne. Sündroom areneb insuldi tagajärjel. Selles tekkis aju pöördumatu kahjustus. Sel põhjusel on vajalik individuaalselt esinevate kaebuste sümptomaatiline ravi. Programmi eesmärk ravi on parandada olemasolevat elukvaliteeti. Ravimine on peaaegu võimatu. Harjutused viiakse läbi suunatud koolitustel, mis peaksid viima sümptomite leevendamiseni. Omandatud halvatus ei saa siiski kõigist pingutustest hoolimata täielikult taastuda. Paljudel juhtudel sõltub patsient teiste igapäevasest abist. Haigus viib sageli sekundaarsete sümptomiteni. Kuna vaimne ja psühholoogiline koormus on olemasolevate sümptomite tõttu väga suur, vaimuhaigus võib areneda. Suur osa patsiente kogeb depressiivseid seisundeid. Need võivad olla ajutist või püsivat laadi. Samuti on sageli dokumenteeritud tõsine heaolu kaotus. Igapäevaste ülesannetega toimetulekut ei saa patsient enam täielikult täita. Vaja on harjumuspärase rutiini ümberkorraldamist. Keele halvamise korral on vajalik piisav vedelikuvaru, muidu eluohtlik seisund areneb. Insuldi läbi põdenud ja Jacksoni sündroomi põdenud inimestel võib oodatav eluiga väheneda.

Ennetamine

Jacksoni sündroomi saab ära hoida samade meetmetega, mis kehtivad insuldi ennetamisel. Lisaks erapooletuks jäämisest tubakas kasutamist hõlmavad ennetusmeetmed vähendamist ülekaalulisus, dieetja piisav treening. Vähendamine stress, laiemas tähenduses, võib arvestada ka ennetusmeetmete hulka.

Hooldus

Enamasti pole Jacksoni sündroomi all kannataval inimesel tema käsutuses otsese järelhoolduse võimalusi või neid on vähe. Sellisel juhul peab arst haiguse ennekõike avastama ja ravima kiiresti ja ennekõike varajases staadiumis, et see ei põhjustaks täiendavaid tüsistusi ega muid kaebusi. Jacksoni sündroomi puhul on seetõttu keskendutud haiguse varajase avastamisele ja ravile, et oleks võimalik vältida sümptomite edasist halvenemist. Sündroomi esimeste sümptomite ilmnemisel tuleb pöörduda meditsiinitöötaja poole. Enamasti ravitakse sündroomi erinevate ravimite võtmisega. Mõjutatud isik peaks alati pöörama tähelepanu õigele annusele ja eriti ravimi regulaarsele tarbimisele. Ebakindluse või küsimuste tekkimisel tuleks kõigepealt pöörduda arsti poole. Samamoodi mõõdetakse füsioteraapia või füsioteraapia on sageli vajalikud. Paljusid harjutusi saab korrata ka patsiendi enda kodus, mis võib kiirendada Jacksoni sündroomi paranemist. Harva võib kontakt teiste haiguse patsientidega olla samuti väga kasulik, kuna tegemist on teabevahetusega.

Seda saate ise teha

Ravimeetmete kõrval võib Jacksoni sündroomi sümptomeid ravida ka iseseisvalt. Sensoorseid häireid saab leevendada, toetades neid füsioteraapia, regulaarselt treenides koos palliga või muuga abivahendid. Mõnikord aitavad massaažid ka tuimuse ja surisemise vastu. Alternatiivsed meetmed nagu nõelravi või ka Hiina meditsiini meetodid on võimalikud, kuid need tuleks eelnevalt vastutava arstiga läbi arutada. Logopeedilised meetmed ja spetsiifilised kõneharjutused aitavad ebaselge häälduse vastu. Kuigi põhjuslikku keelehalvatust ei saa sel viisil ravida, võib kaebusi sageli vähendada. Kuna Jacksoni sündroomi seostatakse tavaliselt ka psühholoogiliste kaebustega, tuleks otsida terapeutilist tuge. Järgmise insuldi vältimiseks on mõnikord vaja elustiili kohandada. Need, keda see mõjutab, peaksid vältima nikotiin, alkohol ja muud stimulandid ja edaspidi sööge tervislikult ja tasakaalustatult dieet. Piisav koormus on oluline ennetav meede. Stress füüsilist või vaimset koormust tuleks võimaluse korral vältida või vähemalt vähendada. Vastutav arst toetab patsienti nende muudatuste elluviimisel ja annab täiendavaid näpunäiteid eneseabi kohta.