Müelodüsplastiline sündroom: või midagi muud? Diferentsiaaldiagnoos

Veri, verd moodustavad elundidimmuunsüsteemi (D50-D90).

  • Aplastne aneemia - aneemia (aneemia) vorm, mida iseloomustab pantsütopeenia (kõigi rakusarjade vähenemine veri; tüvirakkude haigus) ja sellega kaasnev hüpoplaasia (funktsionaalne kahjustus) luuüdi.
  • Omandatud üksikult aplastiline aneemia (“Puhas-punaliblede aplaasia”) - aplastilise aneemia erivorm: ainult nende arv erütrotsüüdid on vähenenud.
  • Hüperpleenia sündroom - hüperfunktsioon põrn seotud puudumine veri rakud ja luuüdi levik.
  • Immuunne trombotsütopeenia (idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur (ITP); sünonüümid: immuunne trombotsütopeenia; purpura haemorrhagica; trombotsütopeeniline purpur; autoimmuunne trombotsütopeenia; immuunne trombotsütopeeniline purpur; mõjutab peamiselt lapsi).
  • Luuüdi kahjustus, toitainetoksiline - tänu alkohol, viima, mittesteroidsed põletikuvastased ained ravimid (Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid).
  • Kaasasündinud (kaasasündinud) düseritropoeetilised aneemiad.
  • Megaloblast aneemia (puudujääk vitamiini B12 or foolhape).
  • Muu geneesi monotsütoos (põhjus).
  • Paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria (PNH) - vereloome tüviraku omandatud haigus, mis on põhjustatud fosfatidüülinositoolglükaani (PIG) ​​mutatsioonist geen; mida iseloomustab hemolüütiline aneemia (punaste vereliblede lagunemisest tingitud aneemia), trombofiilia (kalduvus tromboos) ja pantsütopeenia, st. st hematopoeesi kõigi kolme rakuseeria (tritsütopeenia) puudulikkus, st leukotsütopeenia ( valged verelibled), aneemia ja trombotsütopeenia vähendamine vereliistakute), on iseloomustatud.
  • Reaktiivsed luuüdi muutused - sepsise tõttu (veremürgitus), kroonilised infektsioonid, AIDS.

Endokriinsed, toitumis- ja ainevahetushaigused (E00-E90).

Nakkus- ja parasiithaigused (A00-B99).

  • HIV /AIDS (→ reaktiivsed luuüdi kahjustused).
  • Sepsis (→ reaktiivsed luuüdi muutused).
  • Viirusnakkused (HIV, parvoviirus B19 jt) (→ reaktiivsed luuüdi muutused).

Neoplasmid - kasvajahaigused (C00-D48).

  • Ägedad leukeemiad - täpsemalt erütroleukeemia, FAB-M6.
  • Krooniline müelomonotsüütiline leukeemia (CMML) muu geneesiga.
  • Karvane rakk leukeemia - krooniline lümfoproliferatiivne haigus mitte-Hodgkini lümfoomide rühmast.
  • Määramatu potentsiaaliga klonaalne hematopoees (CHIP); levimus (haiguste esinemissagedus) suureneb vanusega ja on 10. kümnendil umbes 8%; hematoloogilise neoplaasia progresseerumise (progresseerumise) oht 0.5-1% aastas; CHIP on määratletud järgmiselt:
    • Klonaalse hematopoeesi (somaatiline mutatsioon) tuvastamine; st hematoloogilise neoplaasiaga seotud somaatilise mutatsiooni tuvastamine, mille alleelisagedus on vähemalt 2%.
    • Hematopoeesi düsplaasia puudumine luuüdis.
    • Blastproliferatsiooni puudumine luuüdis

    Tsütopeeniad perifeerses veres võivad esineda või mitte. Tuleb välistada:

    • Paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria (PNH; vt eespool).
    • Monoklonaalne gammopaatia ebakindla tähendusega (MGUS) - vähieelne seisund lümfoproliferatiivsete häirete korral, nagu hulgimüeloom või Waldenströmi tõbi; paraproteineemia monoklonaalsete IgM-globuliinidega ilma luuüdi histoloogilise infiltratsioonita plasmarakkudega või lümfoom rakud (st plasmatsütoom / hulgimüeloom või Waldenströmi tõbi puudub); Ameerika Ühendriikides, monoklonaalne gammopaatia ebaselge tähendusega (MGUS) esineb 3.2% -l üle 50-aastastest ja 5.3% -l üle 70-aastastest; progresseerub lümfoproliferatiivseks haiguseks 1.5% juhtudest aastasMärkus: MGUS võib püsida rohkem kui 30 aastat enne kliinilise haiguse tekkimist; nende patsientide puhul võib gamma-globuliini piirkonnas näha täiendavat jag, “M gradient”. See näitab rakukloonide levikut luuüdis.
    • Monoklonaalne B lümfotsütoos (MBL).
  • Müeloproliferatiivsed häired - krooniline müeloid leukeemia (CML), osteomüelofibroos (OMF; müeloproliferatiivne sündroom).

Ravimid

  • Immunosupressandid
  • Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (NSAID)
  • Tsütostaatilised ravimid

edasi