Müosiin kuulub mootorisse valgud ning vastutab muu hulgas lihaste kokkutõmbumisega seotud protsesside eest. Müosiine on mitut tüüpi, mis kõik osalevad rakuorganellide transpordiprotsessides või tsütoskeleti nihkumistes. Müosiini molekulaarses struktuuris esinevad struktuursed kõrvalekalded võivad teatud tingimustel olla lihashaiguste põhjused.
Mis on müosiin?
Müosiin koos dyneiini ja kinesiiniga on üks mootoritest valgud vastutab raku liikumise ja rakusisene transpordi protsesside eest. Erinevalt kahest teisest mootorist valgud, müosiin toimib ainult koos aktiiniga. Aktiin on omakorda eukarüootse raku tsütoskeleti komponent. Seega vastutab see raku struktuuri ja stabiilsuse eest. Lisaks moodustab aktiin koos müosiini ja kahe teise struktuurvalguga tegeliku lihase kontraktiilse struktuuriüksuse. Kaks kolmandikku lihase kontraktiilsetest valkudest on müosiinid ja kolmandik on aktiin. Kuid müosiinid esinevad lisaks lihasrakkudele ka kõigis teistes eukarüootsetes rakkudes. See kehtib nii üherakuliste eukarüootide kui ka taime- ja loomarakkude kohta. Mikrokiud (aktiinfilamentid) osalevad tsütoskeleti monteerimises kõigis rakkudes ja koos müosiiniga kontrollivad protoplasmaatilisi voolusid.
Anatoomia ja struktuur
Müosiinid võib jagada mitmeks klassiks ja alaklassiks. Praegu on teada üle 18 erineva klassi, kõige olulisemad on I, II ja V klass. Leitud müosiin lihaskiud nimetatakse tavapäraseks müosiiniks ja kuulub II klassi. Kõigi müosiinide struktuur on sarnane. Need kõik koosnevad a juhataja osa (müosiini pea), a kael osa ja sabaosa. Siin koosnevad skeletilihase müosiini kiud ligikaudu 200 müosiin II-st molekulid, molekulmassiga 500 kDa. The juhataja osa on geneetiliselt väga konservatiivne. Struktuuriklassidesse liigitamise määrab peamiselt sabaosa geneetiline varieeruvus. The juhataja osa seondub aktiini molekuliga, samas kui kael osa toimib hingena. Mitme müosiini sabaosad molekulid kobarad kokku, moodustades niidid (kimbud). Müosiin II molekul koosneb kahest raskest ahelast ja neljast kergest ahelast. Kaks rasket ahelat moodustavad nn dimeeri. Kahest ahelast pikemal on alfa-heeliksi struktuur ja see koosneb 1300-st aminohapped. Lühem kett koosneb 800-st aminohapped ja tähistab nn motoorikat. See moodustab molekuli peaosa, mis vastutab liikumiste ja transpordiprotsesside eest. Neli valgusahelat on ühendatud pea ja kael osa rasketest ahelatest. Peast kaugemal olevaid valgusahelaid nimetatakse reguleerivateks ahelateks ja pea lähedal olevaid valgusahelateks. Neil on suur afiinsus kaltsium ja seega saab kontrollida kaelaosa liikuvust.
Funktsioon ja rollid
Kõigi müosiinide kõige olulisem funktsioon on raku organellide transportimine ja eukarüootsetes rakkudes tsütoskeleti nihutamine. Selles protsessis on tavapärane müosiin II molekulidkoos aktiini ja valkudega tropomüosiin ja troponiin, vastutavad lihaste kokkutõmbumise eest. Selleks integreeritakse müosiin kõigepealt valgutitiini abil sacomere'i Z-ketastesse. Kuus titiinfilamenti fikseerivad selleks müosiinfilamendi. Sakomeeris moodustab müosiinfilament külgedega umbes 100 ristühendust. Sõltuvalt müosiini molekulide struktuurist ja müoglobiin, saab eristada mitut lihaskiudude vormi. Sakomeri sees toimub lihaste kokkutõmbumine müosiini liikumise kaudu ristsilla tsüklis. Esiteks on müosiinipea tihedalt aktiinimolekuli külge kinnitatud. Seejärel lõhustatakse ATP ADP-ks ja vabanev energia viib müosiinipea pingesse. Samal ajal annavad valgusahelad kasvu kaltsium ioonid. See põhjustab müosiinipea konformatsioonilise muutuse tagajärjel külgneva aktiinimolekuli külge kinnitumist. Vana sideme vabastamisel muudetakse pinge mehaaniliseks energiaks, mida nimetatakse jõuks insult. Liikumine sarnaneb aeruga insult. Selle käigus kallub müosiinipea 90 kraadist 40 kuni 50 kraadini. Tulemuseks on lihaste liikumine. Lihase kokkutõmbumise ajal lüheneb ainult sakomeeri pikkus, samal ajal kui aktiini- ja müosiinfilamentide pikkused jäävad samaks. ATP pakkumine lihases kestab ainult umbes kolm sekundit. Murdmisega glükoos ja rasv, ATP valmistatakse uuesti ADP-st, nii et keemilist energiat saab jätkuvalt muuta mehaaniliseks energiaks.
Haigused
Mutatsioonidest põhjustatud müosiini struktuursed muutused võivad viima lihasehaiguste vastu. Üks sellise haiguse näide on perekondlik hüpertroofia kardiomüopaatia. Perekondlik hüpertroofiline kardiomüopaatia on pärilik haigus, mis on pärilik autosomaalselt domineerival viisil. Haigust iseloomustab paksenemine vasak vatsake Euroopa süda ilma laienemiseta. See on suhteliselt tavaline süda haigus, mille üldine populatsioon on levinud 0.2 protsenti. See haigus on põhjustatud mutatsioonidest, mis viima betamüosiini ja alfatropomüosiini struktuurimuutustele. See hõlmab sakomeeri ehitamisel osalevate valkude mitte ühte, vaid mitme punkti mutatsiooni. Enamik mutatsioonidest paiknevad 14. kromosoomil. Patoloogiliselt avaldub haigus lihaste paksenemisena vasak vatsake. Müokardi paksuse asümmeetria võib põhjustada kardiovaskulaarseid sümptomeid, sealhulgas arütmia, düspnoe, pearinglus, teadvuse kaotus ja angiin pectoris. Kuigi paljudel patsientidel on südamefunktsioon vähe või üldse mitte, on see progresseeruv süda ebaõnnestumine võib teatud tingimustel tekkida.
