Mikroftalm: põhjused, sümptomid ja ravi

Mikroftalm mõjutab silma ja esineb alati, kui mõlemad silmad või üks neist on ebanormaalselt väikesed või vähearenenud. See nähtus on enamasti kaasasündinud ja esineb näiteks erinevate väärarengute sündroomide osana. Ravi on piiratud proteesi paigaldamine ja seeläbi kosmeetiline korrektsioon.

Mis on mikroftalm?

Erinevad väärarendid mõjutavad valdavalt silmi. Silmade ühte väärarengut nimetatakse mikroftalmiks. See nähtus esineb alati, kui patsiendi üks silm on ebanormaalselt väike. Mikroftalm on kaasasündinud. Mikroftalmoks nimetatakse mitte ainult ebanormaalset suurust, vaid ka algelist silmamuna. Nähtus mõjutab ühepoolselt kas ainult ühte silma või esineb mõlemas silmas kahepoolselt. Seda nähtust nimetatakse mõnikord ka mikroftalmiaks. Ühe silmamuna alaareng võib ilmneda sümptomaatiliselt erinevate väärarengute sündroomide taustal, näiteks 13. trisoomia korral. Mikroftalmia on enamikul juhtudel kaasasündinud ja esineb harva omandatud variandina. Anoftalmost tuleb sellest nähtusest eristada. Anafthalmias ei moodustu silm kas üldse või taandub vähesteks jääkideks. Mikroftalm on liigitatud üheks nn pärssimise väärarenguks.

Põhjustab

Mikroftalmia põhjus on leitud geneetika. Mutatsioonid võivad põhjustada nähtust näiteks trisoomia 13 ja nn Peter Plusi sündroomi korral. Mutatsioonidega kaasneb silma morfogeneetilise arengu häire. Sageli esinevad teised inhibeerivad väärarendid, näiteks koloboom pilu moodustumise tähenduses iiris esinevad samaaegselt miktoftalmoga, mida võib seostada ka arenguhäiretega. Koos teiste pärssimise väärarengutega iseloomustab Dellemani sündroomi näiteks mikroftalm. Talidomiid võib teatud tingimustel põhjustada pärssimise väärarenguid. Muud väärarengute tekitajad võivad olla infektsioon ajal varane rasedus. Selles kontekstis punetised, tsütomegaloviirusvõi toksoplasmoos on kõige tähelepanuväärsemad. Väärarengusündroomide kontekstis on lisaks trisoomia 13 ja Peter Plusi sündroomile mikroftalm peamiselt Aicardi sündroomi ja Pätau sündroomi korral. Äärmiselt harvadel juhtudel omandatakse see nähtus ja ilmneb seejärel selliste haiguste taustal nagu retrolentaalne fibroplaasia, endoftalmiit või pärast silmavigastusi. Mikroftalmoga patsientidel on silm vähearenenud, mõlemal või ühel küljel on väike silmamuna. Kõik muud sümptomid sõltuvad nähtuse põhjusest. Näiteks väärarengu sündroomides, peale mikroftalmide, esineb palju muid väärarenguid. Kaasasündinud mikroftalm ei põhjusta valu. Omandatud vormid võivad ägedas faasis olla valulikud. Mõjutatud silma füsioloogiat ei häiri nähtus enamikul juhtudel. Sellegipoolest on mikroftalm mõnikord seotud erakordse kaugnägelikkusega. Lisaks arenguhäirele kae võib esineda sama silma. Koloboomat seostatakse ka mikroftalmiga. Kui nähtus mõjutab silma füsioloogiat, sirgub patsientide silmamuna mõnikord külgsuunas või keerdub.

Sümptomid, kaebused ja tunnused

Mikroftalmost iseloomustab ebanormaalselt väike silm, kuid see põhjustab sageli ainult väiksemaid sümptomeid. Enamasti on see silma kaasasündinud väärareng. Seetõttu saab diagnoosi tavaliselt panna kohe pärast sündi. Mõnikord pole silm üldse moodustunud. Siis nimetatakse seda anoftalmoks. Mikroftalm võib mõjutada mõlemat silma või ainult ühte silma. Kuid lisaks kaasasündinud vormidele on ka haiguse omandatud vorme. See võib juhtuda eriti raskete silmavigastuste või teatud silmahaiguste korral, kui üks silmamuna või mõlemad silmamunad on täielikult kadunud. Mikroftalmose korral on kahjustatud silma füsioloogia tavaliselt täiesti terve. Enamasti täheldatakse siiski märgatavat kaugnägelikkust. Kuid sõltuvalt vastavatest põhjustest on lisaks võimalikud muud väärarendid ja silmahaigused. Muu hulgas silmaläätse hägustumine (kae) esineb sagedamini. See võib piirata [nägemishäired | silma nägemine]]. Nn koloboomi täheldatakse sageli väärarenguna. Koloboom on pilu moodustis, mis võib mõjutada läätse, silmalauvõi koroid silma. Lõhe moodustumist ei iseloomusta ühetaolised sümptomid. Mõnikord jääb see isegi asümptomaatiliseks. Rasketel juhtudel on pimedus kahjustatud silma varjatud.

Haiguse diagnoos ja kulg

Mikroftalm on arsti jaoks esmapilgul äratuntav. Seetõttu pannakse diagnoos eranditult visuaalse diagnoosi abil. Sellest hoolimata võib diagnostilise protsessi osana vaja minna täiendavaid uurimisprotseduure, eriti põhjuse väljaselgitamiseks. Enamikku väärarengu sündroome saab hõlpsasti diagnoosida iseloomulike sümptomikomplekside põhjal. Teiste jaoks võib molekulaarne geneetiline analüüs olla kasulik. Mikroftalmoga inimeste prognoos sõltub konkreetsest põhjusest. Eriti teatud haiguste kontekstis omandatud mikroftalmos võib põhjustada pimedus kahjustatud silmas.

Tüsistused

Mikroftalmose tagajärjel kannatavad isikud tavaliselt erinevate deformatsioonide all. Need seeläbi viima igapäevaelus märkimisväärsetele piirangutele ja halvendab tohutult patsiendi elukvaliteeti. Mitte harva võib seda teha ka mikroftaal viima lõpule pimedus. Eriti noortel inimestel võib äkiline pimedus olla viima märkimisväärse psühholoogilise ebamugavuse või depressioon. Ka lastel põhjustab pimedus lapse arengus tõsiseid piiranguid. Pealegi mõjutavad vanemaid ka mikroftalmade sümptomid ja nad ei kannata harva psühholoogilise ebamugavuse või depressioon. Enne pimedaksjäämist ilmnevad tavaliselt erinevad visuaalsed kaebused, nii et patsiendid kannatavad äkitselt kaugnägelikkuse all. Mikroftalmi töötlemine toimub abiga antibiootikumid. Tavaliselt viib see eduni. Kuid enamik patsiente kaotab endiselt nägemise kahjustatud silmas. Seda ei saa taastada, nii et kannatanud peavad kogu elu elama piirangutega. Patsiendi eeldatav eluiga ei vähene. Erilisi tüsistusi ei esine ka ravi ajal.

Millal peaks arsti juurde minema?

Mikroftalmot märgib ja ravib arst kohe pärast sündi, kuna näol esinevad nägemishäired. Statsionaarse sünnituse korral osutavad vastsündinule esmaabi ravivad õed ja arstid. Pärast sünnitust kontrollitakse last intensiivselt ja kontrollitakse ebakorrapärasusi. Nendel juhtudel ei ole vanemate sekkumine vajalik. Kui sünnitus toimub sünnituskeskuses või toimub kodusünnitus, võtavad esialgse uuringu ülesande kohal viibivad sünnitusarstid või ämmaemand. Niipea kui erilisi iseärasusi märgatakse, teavitatakse sellest arsti või kiirabi. Jällegi ei pea imiku vanemad aktiivsemaks muutuma, kuna sellega seotud ülesannetega tegelevad väljaõppinud töötajad. Kui ootamatu sünnitus toimub ilma arsti või ämmaemanda juuresolekuta, tuleb esimesel võimalusel pöörduda erakorralise abi arsti poole või külastada lähimat haiglat. Mikroftalmost iseloomustab ebanormaalselt väike silmakuju. Silma väärarenguid tunnevad võhikud ära ja see tuleb võimalikult kiiresti arstile esitada. Diagnoosi seadmiseks on vaja erinevaid meditsiinilisi uuringuid. Nägemisvõime häired või nägemishäired on samuti praeguse haiguse tunnused. Niipea kui neid märatakse kasvaval lapsel, peaks arst neid uurima ja ravima.

Ravi ja teraapia

Mikroftalmi ravi sõltub konkreetsest põhjusest. Endoftalmitiidi korral hõlmab ravi peamiselt viivitamatut ravi haldamine laia spektriga antibiootikumid suurtes annustes. Pärast antibiootikumi kasutamist lülitage antibiootikumid võib osutuda vajalikuks manustada tugevama toimega. Ravim tuleb valida sõltuvalt mikroobe tuvastatud. Mõningaid aineid saab süstida klaasidesse. Glükokortikoidid sobivad abiainetena ravi. Kui põhjustav haigus on õigeaegselt ravitav antibiootikumide abil ja glükokortikoidid, tavaliselt funktsioone kahjustavat mikroftaalmot ei ole. Prognoos on siiski ebasoodne, eriti endoftalmiti korral. Kannatajad kaotavad sageli võime näha kahjustatud silma. Mikroftalmi saab korrigeerida ainult kosmeetiliselt, kuid mitte funktsionaalselt. Isegi väärarengu sündroomide kontekstis ei ole mikroftaalm põhjuslikult ravitav. Väärareng on juba toimunud. Seega, kui see kahjustab funktsiooni, ei saa seda kahjustust tagasiulatuvalt tagasi pöörata. Mikroftalmose põhjustatud kosmeetiliste kahjustuste korral on aga olemas sümptomaatilised lähenemisviisid. Enamasti paigaldatakse patsientidele proteesid. Tänu tänapäevase proteesimise arengule ei märka teised enam peaaegu ühtegi mikroftaalmot. Piisavaks proteeside paigaldamiseks kasutatakse nüüd väga hüdrofiilset hüdrogeeli laiendajat, nii et proteesiga sobitamine on võimalik juba esimestel elukuudel.

Väljavaade ja prognoos

Prognoos on mõeldud patsiendi teavitamiseks, mida tulevikus oodata. Selle aluseks on statistilised uuringud. Kahjuks pole suhteliselt madala esinemissageduse tõttu mikroftaalose kohta täpseid prognoose. Põhimõtteliselt võib siiski eeldada head väljavaadet. Töövõime ja individuaalsed võimalused on harva piiratud. Sellise optimismi jaoks on oluline ka põhjus. Vastupidiselt elukvaliteedile eluiga põhimõtteliselt ei lühene. Kui mikroftalm on tingitud geneetilisest patoloogiast, siis vaevalt on võimalik tulevase arengu kohta avaldusi teha. Üldiselt mõjutab varajane ravi haigust positiivselt. Seega saab vältida nägemise vähenemist ja näo sümmeetria häireid. Nägemise kaotus on täiesti võimalik. Selle tulemuseks on tõsised piirangud. Tööpuude on tavaliselt paratamatu. Mõjutatud isikud saavad mikroftalmi seejärel kosmeetiliselt parandada. Praktikas aga õigeaegne ravi omandatud vorm on silmaarstide jaoks problemaatiline. See on tingitud asjaolust, et haigust ei olnud võimalik ette näha. Seetõttu ei saa terapeutilisi lähenemisi õigeaegselt alustada.

Ennetamine

Emad võivad olla võimelised ennetama kaasasündinud mikroftaalosid, kaitstes end nende eest punetised enne rasedus. Kuid kõiki geneetilise variandi vorme ei saa ulatuslikult ära hoida. Mikroftalmose omandatud vorme ei saa ka paljutõotavalt ennetada, sest silmainfektsioonid pole tingimata prognoositavad.

Järelkontroll

Järelravi eesmärk ei saa olla mikroftalmose häire kordumise vältimine. Seda seetõttu, et häiret ei saa ravida. Mikroftalmol on tavaliselt geneetilised põhjused ja see esineb vastsündinutel. Lisaks võivad õnnetused või rasked haigused põhjustada ka tüüpilisi sümptomeid. Järelhooldus peaks eelkõige hõlbustama igapäevaelu. Silmakahjustuse ulatuse kindlakstegemiseks viivad arstid läbi visuaalse organi ulatuslikud uuringud. Röntgenkiirgus võib paljastada ka haiguse ulatuse. Puuduv silm asendatakse tavaliselt proteesiga. Kuna lapsed kasvavad endiselt, tuleb seda kosmeetikatoodet regulaarselt kohandada. Sobivaid rajatisi, näiteks silmakoopasid, pole alati saadaval. Väljakutsed tekivad ka välimusest eemal. Piiratud taju saab teraapias lahendada. Eesmärk on hoolimata piiratud nägemisest igapäevaeluga võimalikult iseseisvalt toime tulla. Paljud mõjutatud inimesed kannatavad vananedes psühholoogiliste häirete all. Stress aastal ja hülgamishirmu saab vähendada psühhoteraapia. Mõnikord on abiks ka eneseabigrupi arutelud. Järelravi taotleb seega peamiselt kosmeetilisi ja psühholoogilisi eesmärke.

Mida saate ise teha

Kaasnev meditsiiniline teraapia, mõningane eneseabi meetmed ja abivahendid saab kasutada mikroftalmuse jaoks. Esiteks on siiski oluline alustada meditsiinilist ravi võimalikult vara ja haiguse kulgu jälgib arst hoolikalt. Mida varem ravi antakse, seda väiksem on tõenäosus, et nägemine kaob. Vanemad, kes märkavad oma lapsel ebatavaliselt väikest silma, peaksid seda tegema rääkima meditsiinitöötajale. Kuid see ei pruugi alati kosmeetilisi kõrvalekaldeid täielikult kõrvaldada. Seetõttu on terapeutiline nõustamine soovitatav ka pikas perspektiivis. Eriti nooremad inimesed kannatavad esteetilise pleki käes ja tõmbuvad ühiskonnaelust tagasi. Kui last narritakse või tõrjutakse, tuleks vastutava õpetajaga rääkida. Ainus viis silmade vähenemise ja nägemise halvenemise kompenseerimiseks on kandmine prillid asjakohaselt kõrge nägemisteravusega. Sobib prillid tuleks kanda võimalikult varakult, kuna see vähemalt vähendab hiliseid mõjusid. Kui silmade kaebused või väärarengu psühholoogilised tagajärjed ilmnevad hilisemas elus, tuleb igal juhul pöörduda arsti poole.