In nefrootiline sündroom (NS) (sünonüümid: äge nefroos; kaasasündinud nefrootiline sündroom; kromoproteiin neer [hemoglobinuriline nefroos]; Epsteini nefroos; Epsteini sündroom; Glomerulonefriit tursega; Glomerulonefroos; Hemoglobinuurne nefroos [kromoproteiin neer]; Glomerulaarse kahjustusega hüpokomplementemiline nefroos; Kaasasündinud nefroos; Lipoidne nefroos; Nefriit desquamata; Nefriit koos tursega; Nefroos; Glomerulaarse kahjustusega nefroos; Nefroosi sündroom; Nefrootiline sündroom tiheda ladestumisega haigusega; Nefrootiline sündroom koos difuusse endokapillaarse proliferatiivse glomerulonefriidiga; Difuusne nefrootiline sündroom membraanne glomerulonefriit; Nefrootiline sündroom difuusse mesangiokapillaarse glomerulonefriidiga; Nefrootiline sündroom koos difuusse mesangioproliferatiivse glomerulonefriidiga; Nefrootiline sündroom koos fokaalse glomerulaarse kahjustusega; Nefrootiline sündroom koos difuusse poolkuu moodustumisega glomerulonefriidiga; Nefrootiline sündroom minimaalse glomerulaarse kahjustusega; Nefrootiline sündroom koos segmentaalse glomerulaarse kahjustusega; Neerukapsli ödeem; Neeru kortikaalse rasvade degeneratsioon; Paraproteiini nefroos; Valgu nefroos; Neerude tilk; Torukujuline parenhümaatiline nefroos; RHK-10-GM N04. -: nefrootiline sündroom) on sümptomite kompleks, mille korral ilmnevad järgmised sümptomid:
- Proteinuuria> 3.0-3.5 g / päevas - valgu eritumine uriiniga.
- Hüpoproteineemia - vähenenud valgusisaldus veri.
- Hüpalbumineemiline ödeem - vesi retentsioon, mis tekib teatud ainete vähenenud esinemise tõttu valgud (albumiin) kehas (kui seerumi albumiin <2.5 g / päevas)
- Hüperlipideemia - suurenenud veri lipiidid.
Lisaks on hüpokaltseemia (kaltsium võib esineda kiirenenud ESR (erütrotsüütide settimiskiirus; põletikuline parameeter). Lapsepõlves on nefrootiline sündroom määratletud järgmiselt:
- Proteinuuria> 1 g / m2KOF / päevas ja.
- Hüpoalbumeneemia <2.5 g / dl
Nefrootiline sündroom tekib siis, kui mitmesuguste haiguste korral on kahjustatud glomerulid (neerukered). Etioloogiliselt (põhjuslikult) eristatakse primaarseid sekundaarsetest glomerulaarsetest haigustest.
On pärilikke NS-juhtumeid, eriti ilmingu vanusega esimesel 3 elukuul (kaasasündinud NS) ja 4. kuni 12. elukuul (infantiilne NS).
Sooline suhe: poiste ja tüdrukute võrdne väärtus on umbes 2: 1.
Maksimaalne esinemissagedus: idiopaatiline (ilma tuvastatava põhjuseta) nefrootiline sündroom lastel esineb valdavalt vanuses 2–5 aastat.
Laste idiopaatilise nefrootilise sündroomi esinemissagedus (uute juhtude sagedus) on umbes 2–5 juhtu 100,000 3 lapse kohta aastas (Saksamaal). Nefrootilise sündroomi esinemissagedus on 7-100,000 haigust XNUMX XNUMX elaniku kohta aastas (Saksamaal).
Käik ja prognoos: Ravita jätmisel põhjustab haigus neerupuudulikkust (neer nõrkus) (90% juhtudest). Seetõttu varakult ravi on väga oluline. Võimalik tüsistus on tromboos hüpoproteineemia ja sellega seotud hüübimisfaktori vähenemise tõttu antitrombiin III. Kalduvus tromboos on 50%. Nefrootiline sündroom esineb korduvalt (korduvalt) 80-90% patsientidest. Lastel kehtib järgmine rusikareegel: kolmandikul ei esine retsidiive, kolmandikul on harva esinevad retsidiivid („harva retsidiveeruvad patsiendid”) ja kolmandikul on sagedased retsidiivid („sagedased ägenemised”) või järgnevad steroidiresistentsed nefrootilised sündroom (SRNS; kuni 15%)). Märkus: Ravi pikema kestuse korral on steroiditoksilisuse oht!
